Exophthalmos (uitstekende ogen)

algemeenheid

De exophthalmos bestaat uit het uitsteeksel van de oogbol, anterieur uit de baan; door deze anomalie worden de ogen visueel "uitstekend" of prominent.

De termen exophthalmus en proptosis worden vaak door elkaar gebruikt, maar met een voorbehoud:

Esophthalmos wordt gebruikt om opbollende ogen aan te geven in endocriene gerelateerde aandoeningen;
De proptosis duidt nauwkeuriger op het uitsteeksel van de oogbollen veroorzaakt door andere oorzaken (orbitale tumor, vasculaire pathologieën, retrobulbebloeding, etc.)

De exophthalmus kan bilateraal of unilateraal zijn, dat wil zeggen beide ogen of één raken.

Het uitsteeksel van het oog is ondergeschikt aan de toename in het orbitale volume binnen de benige grenzen, die in plaats daarvan gefixeerd blijven. De baan is namelijk gesloten aan de achterste, mediale en zijwanden; daarom zal elke uitbreiding van de structuren die zich erin bevinden de anterieure verplaatsing van de oogbal veroorzaken, met als gevolg exophthalmos.

oorzaken

Exophthalmus kan het resultaat zijn van vele processen die voortkomen uit primaire orbitale pathologie (geïsoleerd of proximaal) of van systemische ziekten. De etiologische basis kan voornamelijk ontstekings-, vasculair, neoplastisch of infectieus zijn. Bij volwassenen is schildklierorbitopathie (dat wil zeggen, de pathologie van de oogomloop van de oorsprong van de schildklier) de meest voorkomende oorzaak van unilaterale en bilaterale exophthalmus. Met name de ziekte van Graves - een auto-immuunziekte die hyperthyreoïdie veroorzaakt - wordt vaak geassocieerd met exophthalmus: uitstekende ogen zijn het gevolg van de afwijkende infiltratie van lymfocyten, plasmacellen en mestcellen op het niveau van de orbitale bindweefsels; dit veroorzaakt een afzetting van collageen en glycosaminoglycanen in de extrinsieke spieren van het oog, wat op zijn beurt leidt tot fibrose en tot een verdere vergroting van het orbitale volume.

Proptose wordt soms geassocieerd met de ontwikkeling van tumoren die zich in de oogholte ontwikkelen. Complete of gedeeltelijke baan dislocatie is ook mogelijk vanwege direct trauma of zwelling van het omliggende weefsel. Bij kinderen wordt unilaterale exophthalmus vaak veroorzaakt door orbitale cellulitis, terwijl neuroblastoom en leukemie waarschijnlijk zijn als de aandoening bilateraal is.

De belangrijkste oorzaken van exophthalmus en proptosis worden in de tabel getoond.

Inflammatoire / Infectious	neoplastische
Graves oftalmopathie Orbital cellulite dacryocystitis mucormycosis Orbitaal inflammatoir syndroom Wegener-granulomatosis	leukemie meningeoom Nasofaryngeale angiofibroma hemangioom Adenoom van de traanklier glioma
vaat-	Andere oorzaken
Carotis-holle fistel Aorta-insufficiëntie Holle sinus trombose	hyperthyreoïdie neuroblastoom Dermoid cysten Mucocele van de frontale sinus Orbitale en faciale breuk Retrobulbebloeding Progeria

symptomen

Het meest voor de hand liggende klinische teken is de anterieure verplaatsing van het oog vanuit de baan.

Exophthalmus kan gepaard gaan met andere symptomen:

Ooglid zwelling: kan gepaard gaan met conjunctivale chemose (bulbaire conjunctiva uitsteeksel ten opzichte van onderliggende weefsels) en blepharoptosis.
Moeilijk om de oogleden volledig te sluiten tijdens het knipperen of nachtrust;
Dubbel zien: veroorzaakt door de beperking van de beweging van de extrinsieke spieren van de oogbol, die de bron van ontsteking kan zijn (myositis) of kan worden samengedrukt door een groeiende tumor.
Roodheid en pijn: ze hebben de neiging om te voorkomen in de aanwezigheid van ontsteking, infectie of een snel voortschrijdende tumor. In ernstigere gevallen kan er secundaire blootstelling aan keratopathie zijn als gevolg van onvolledige sluiting van het ooglid op het hoornvlies. Corneale oppervlakcompromissen kunnen pijn veroorzaken en de gezichtsscherpte beïnvloeden.
Verminderd zicht: de patiënt kan verminderd zicht ervaren. Visuele scherpte kan worden aangetast als gevolg van de directe betrokkenheid van de oogzenuw in de pathofysiologie van exophthalmus of als de macula wordt vervormd door een laesie die achter de bol duwt (tumor of hemorragie).

Afhankelijk van de oorzaak kunnen andere oculaire symptomen aanwezig zijn. Als exophthalmus wordt veroorzaakt door een aandoening die met de schildklier te maken heeft, zoals de ziekte van Graves, kunnen deze zich naast uitstekende ogen ook manifesteren:

Ontsteking, roodheid en oogpijn;
Oogdroogte;
Overmatig scheuren;
Gevoeligheid voor licht (fotofobie).

complicaties

Een bijzonder ernstige proptose kan lagophthalmus veroorzaken (niet-sluiting van de oogleden). Continue blootstelling van het oog kan uitdroging en mogelijke beschadiging van het hoornvlies (infecties of zweren) veroorzaken, vanwege de toegenomen wrijving tijdens het knipperen. Het pathologische proces dat de verplaatsing van de oogbol veroorzaakt, kan ook de oogzenuw of de oogader samendrukken, waardoor blindheid ontstaat. Andere mogelijke complicaties zijn conjunctivitis en optische atrofie. Exophthalmus kan de druk achter en in het oog verhogen (intraoculaire druk). Overmatige intraoculaire druk verhoogt het risico op andere oogziekten, zoals glaucoom. Als een persoon plotseling proptosis ontwikkelt, vooral in één oog, kan een zeer ernstig probleem aanwezig zijn, dat altijd onmiddellijk door een oogspecialist moet worden geëvalueerd.

diagnose

Exophthalmos is vaak gemakkelijk te herkennen vanwege de duidelijke uitstulping van de oogbollen.

Een grondige geschiedenis van de patiënt is de sleutel tot het stellen van een diagnose. In feite varieert de klinische presentatie afhankelijk van de onderliggende oorzaak. De aard van exophthalmos vertaalt zich echter in enkele algemene kenmerken. De richting van de ledge, ernst, snelheid van optreden en bijbehorende symptomen geven vaak een goede indicatie van de onderliggende oorzaak, maar dit moet meestal worden bevestigd met nader onderzoek. De oogarts zal het bereik van oogbewegingen, gezichtsscherpte, pupilfunctie, gezichtsvelddefecten en de interpalpebrale spleetbreedte controleren. Meting van exophthalmus wordt uitgevoerd met behulp van een instrument genaamd exophthalmometer. De meeste bronnen definiëren proptosis als een uitsteeksel van de oogbol van meer dan 18 mm. Blepharoptosis en lagophthalmos (onvolledige sluiting van oogleden) zijn aanvullende symptomen die tijdens het onderzoek in aanmerking moeten worden genomen.

Palpatie van de voorste baan maakt beoordeling van het niveau van zwelling, consistentie en massamobiliteit mogelijk. Oedeem kan duiden op een ontstekingsproces of een neurale invasie door neoplasie. De tactiele inspectie van de aardbol kan secundaire pulsaties aan de arterioveneuze communicatie onthullen. Als neoplasie wordt vermoed als oorzaak van proptosis, kan een computertomografie (CT) of magnetische resonantie beeldvorming (MRI) worden uitgevoerd om de oogholte gedetailleerder te onderzoeken. De resultaten moeten worden gericht op verdere laboratoriumstudies. In het geval van lymfoom kunnen bijvoorbeeld hematologische onderzoeken, beeldvorming van het lichaam en een biopsie van het beenmerg aangewezen zijn. Bij patiënten met orbitale cellulitis kunnen culturen van bloed en neusmonsters en een complete bloedtelling worden uitgevoerd. Bloedonderzoek of een schildklierfunctietest controleren of de schildklier goed functioneert.

behandeling

De behandeling hangt af van de onderliggende oorzaak. Zodra de etiologie van exophthalmos of proptosis is vastgesteld, zullen medische therapieën gericht zijn op het omkeren van het basisprobleem en het minimaliseren van oogcomplicaties. Ondertussen kunnen kunstmatige tranen worden gebruikt om symptomatische verlichting te bieden en het blootgestelde hoornvlies te beschermen. Voor meer ernstige gevallen kan een operatie nodig zijn. Patiënten moeten regelmatig worden gecontroleerd om de mate van exophthalmus en de complicaties als gevolg van deze oogziekte te beoordelen. Bovendien moet eventuele beschadiging van het hoornvlies vroeg worden geïdentificeerd en verholpen.