definitie
De ziekte van Paget (ook bekend als de botziekte van Paget of als een vervormende osteïtis) is een metabole pathologie van het bot, waarbij er een verandering is in de processen van botremodellering. Deze verandering wordt gekenmerkt door een onbalans tussen de vernietiging en afzetting van nieuwe gemineraliseerde botmatrix, die wordt vervangen door een zwakkere structuur. Dit verschijnsel leidt bijgevolg tot vervorming, fragiliteit en botbreuken.
De ziekte van Paget treft vooral oudere patiënten en kan elk bot in het lichaam beïnvloeden.
oorzaken
De oorzaak van de ziekte van Paget is nog niet geïdentificeerd.
Er wordt verondersteld dat sommige genetische veranderingen met betrekking tot bepaalde soorten genen zijn betrokken bij het begin van de ziekte, die coderen voor eiwitten die betrokken zijn bij de activiteit van osteoclasten (verantwoordelijk voor de reabsorptie van de botmatrix).
Een andere nogal geaccepteerde hypothese is dat de ziekte van Paget wordt veroorzaakt door een virale infectie die wordt veroorzaakt door een langzaam replicerend virus. Men vermoedt dat dit virus zich enkele jaren voordat de eerste symptomen verschijnen "in de botcellen" vestigt en dat het vervolgens de osteoclasten kan aanvallen, waardoor een ontstekingsproces wordt gestart dat vervolgens zal leiden tot de ontwikkeling van de ziekte. Het betreffende virus lijkt een paramyxovirus te zijn, maar er is nog geen definitief bewijs om deze theorie te bevestigen.
symptomen
In veel gevallen is de ziekte van Paget asymptomatisch of vertoont deze milde symptomen die kunnen worden verward met andere botaandoeningen en die het daarom moeilijk te identificeren maken.
Het meest voorkomende symptoom van de ziekte van Paget is echter botpijn in het gebied dat door de ziekte is aangetast. Daarnaast kunnen ook gewrichtsstijfheid, gevoelloosheid, tintelend gevoel, zwakte, breuken, misvorming en kwetsbaarheid van de botten voorkomen.
Als de botten die door de ziekte zijn aangetast die van de schedel zijn, kunnen er ook hoofdpijn, oorsuizen en gehoorverlies optreden.
Bovendien kan de ziekte van Paget cardiale, neurologische, reumatologische en metabole complicaties veroorzaken, die aanleiding geven tot stoornissen zoals - bijvoorbeeld - hartfalen, ventriculaire hypertrofie, hypercalciëmie, nierstenen, paresthesie, vertebrale stenose, asthenie, duizeligheid en primaire hyperparathyroïdie.
Informatie over de ziekte van Paget - Geneesmiddelen voor de behandeling van de ziekte van Paget is niet bedoeld als vervanging van de directe relatie tussen gezondheidswerker en patiënt. Raadpleeg altijd uw arts en / of specialist voordat u de ziekte van Paget inneemt - Medicijnen om de ziekte van Paget te behandelen.
drugs
Bij de behandeling van de ziekte van Paget is een vroege diagnose essentieel. Geneesmiddelentherapie is zelfs effectiever zodra het wordt toegediend. In het bijzonder wanneer het wordt uitgevoerd vóór het begin van eventuele complicaties.
De eerstelijnsgeneesmiddelen die worden gebruikt bij de behandeling van de ziekte van Paget zijn bisfosfonaten.
Bij patiënten die de bovengenoemde behandeling met bisfosfonaten niet verdragen, kan daarentegen een therapie op basis van calcitonine worden gestart, ook al is deze minder effectief.
Ten slotte kan de arts, voor de bestrijding van door de ziekte veroorzaakte botpijn, besluiten ook het gebruik van niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen voor te schrijven.
In extreme gevallen kan de arts het ten slotte noodzakelijk achten om een chirurgische behandeling te ondergaan.
bisfosfonaten
Zoals eerder vermeld, zijn bisfosfonaten de eerste geneesmiddelen bij de behandeling van de ziekte van Paget. In feite zijn ze in staat om de botomzetting te verminderen, pijn te verminderen en de genezing van osteoclastische laesies te bevorderen, waardoor ze ook het herstel van de normale botmatrix bevorderen.
Onder de verschillende actieve ingrediënten die kunnen worden gebruikt, herinneren we ons:
- Neridroninezuur (Nerixia®): neridronzuur is beschikbaar voor parenterale toediening. Wanneer het wordt gebruikt voor de behandeling van de ziekte van Paget, is de gebruikelijke medicijndosis 100 mg per dag, toe te dienen via een langzame intraveneuze infusie gedurende twee opeenvolgende dagen. De totale dosis geneesmiddel kan ook worden verdeeld in kleinere doses om intramusculair gedurende maximaal acht achtereenvolgende dagen te worden toegediend.
Deze therapeutische cyclus kan mogelijk worden herhaald na een interval van ten minste zes maanden.
- Alendroninezuur (Alendros ®, Fosamax ®, Adronat ®, Dronal ®): alendroninezuur is beschikbaar voor orale toediening. De dosis van het gewoonlijk toegediende geneesmiddel is 10 mg per dag, of 70 mg eenmaal per week.
Het geneesmiddel moet 's morgens worden toegediend, tenminste dertig minuten voordat u voedsel, drinken of andere medicatie gebruikt.
- Clodronic acid (Clasteon®, Clody®, Difosfonal®): clodroninezuur is beschikbaar voor zowel orale toediening als voor parenterale toediening (intramusculair en intraveneus).
De hoeveelheid geneesmiddel die moet worden ingenomen en de wijze van toediening moeten door de arts voor elke patiënt worden vastgesteld.
calcitonine
Calcitonine is een hormoon dat van nature wordt geproduceerd door de schildklier en dat betrokken is bij de regulatie van het calcium- en botmetabolisme.
Synthetische calcitonine (Calco ®, Calcitonine Sandoz ®, Biocalcin ®) kan worden gebruikt bij patiënten die de behandeling met bisfosfonaten niet verdragen. Het is echter minder effectief dan het laatste en het gebruik ervan is ook geassocieerd met een verhoogd risico op het ontwikkelen van kanker.
Synthetische calcitonine kan de calciumspiegel reguleren en botpijn verminderen. Over het algemeen - als het wordt gebruikt voor de behandeling van de ziekte van Paget - wordt synthetische calcitonine toegediend in een dosis van 100 IE per dag door een intramusculaire of subcutane injectie, gedurende een periode die kan variëren van 2-4 weken tot een maximum van 3 -6 maanden. Het medicijn kan in een enkele dosis of in twee verdeelde doses worden toegediend.
In elk geval zal de arts de duur van de behandeling op individuele basis moeten vaststellen.
NSAID's
Niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen kunnen worden gebruikt om botpijn te beheersen die wordt veroorzaakt door de ziekte van Paget. Onder de meest gebruikte actieve ingrediënten herinneren we ons:
- Ibuprofen (Brufen ®, Moment ®, Nurofen ®, Arfen ®, Actigrip-koorts en pijn ®, Vicks-koorts en pijn ®): wanneer ibuprofen oraal wordt toegediend, mag de gebruikte dosis niet meer bedragen dan 1200 - 800 mg geneesmiddel per dag. De precieze hoeveelheid actieve ingrediënt die moet worden ingenomen, moet voor elke patiënt door de arts worden vastgesteld.
- Naproxen (Momendol ®, Synflex ®, Xenar ®): als naproxen oraal wordt toegediend, is de gebruikelijke dagelijkse dosis 500 - 1000 mg geneesmiddel, die om de 12 uur in verdeelde doses moet worden ingenomen.
- Acetylsalicylzuur (Aspirin®, Alkaeffer®): acetylsalicylzuur is beschikbaar voor orale en parenterale toediening.
Bij orale toediening varieert de dosis medicatie die gewoonlijk bij volwassenen wordt gebruikt van 325 mg tot 1.000 mg, 2-3 maal daags in te nemen.
Bij intraveneuze of intramusculaire toediening is de medicijndosis die wordt gebruikt bij volwassenen echter 500-1.000 mg, toe te dienen om de 6, 8 of 12 uur.
De exacte hoeveelheid geneesmiddel die moet worden ingenomen en de wijze van toediening moeten echter door de arts worden vastgesteld.
Paracetamol
Paracetamol (Tachipirina ®, Efferalgan ®, Panadol ®) kan ook worden gebruikt voor de behandeling van botpijn veroorzaakt door de ziekte van Paget, dankzij de analgetische eigenschappen. Het is een medicijn dat beschikbaar is in verschillende farmaceutische formuleringen. Bij orale toediening zijn de paracetamoldoses die gewoonlijk worden gebruikt 500-1000 mg, in te nemen als dat nodig is voor maximaal 3-4 keer per dag.
