Myasthenia Ocular

algemeenheid

Oculaire myasthenie is een vorm van myasthenia gravis die beperkt is tot de spieren van de ogen en oogleden.

Auto-immuunziekte, oculaire myasthenie treedt op omdat sommige auto-antilichamen het zenuwmechanisme remmen dat de contractie van de spieren die behoren tot het oculaire compartiment mogelijk maakt.

Er zijn twee typische symptomen van oculaire myasthenie: diplopie (of dubbelzien) en ptosis (of hangend ooglid).

Het diagnosticeren van oculaire myasthenie is niet altijd gemakkelijk. Om deze reden moeten artsen verschillende diagnostische tests gebruiken.

Momenteel bestaat er geen specifieke remedie, maar slechts een reeks symptomatische behandelingen.

Afbeelding van de site: neuroophthalmology.ca

Korte samenvatting van myasthenia gravis

Myasthenia gravis is een chronische auto-immuunziekte die wordt gekenmerkt door vermoeidheid en zwakte van sommige spieren.

Aan de basis van myasthenia gravis is er een inefficiënte overdracht van contractiele zenuwsignalen, die dienen om de spieren van het menselijk lichaam te activeren.

Myasthenia gravis kan spieren uit meerdere districten van het menselijk lichaam omvatten, van de ogen tot de borst.

Vanuit pathofysiologisch oogpunt veroorzaken sommige auto-antilichamen myasthenia gravis, die "zich keren" tegen het lichaam waartoe ze bescherming zouden moeten bieden, de postsynaptische receptoren van de neuromusculaire junctie blokkeren en de exciterende effecten van acetylcholine remmen. Door de exciterende effecten van acetylcholine te verminderen, ervaart de aangedane patiënt spierzwakte, vooral wanneer hij herhaaldelijk spieren moet gebruiken.

Ter vereenvoudiging van wat zojuist is vermeld, is aan de oorsprong van myasthenia gravis een abnormaal gedrag van sommige elementen van het immuunsysteem; abnormaal gedrag dat erin bestaat de transmissie van zenuwsignalen die nodig zijn voor spiercontractie te belemmeren.

Momenteel bestaat de behandeling van myasthenia gravis uit een immunosuppressieve therapie, dat is een therapie voor de verzwakking van de immuunrespons.

Wat is oculaire myasthenie?

Oculaire myasthenie, of oculaire myasthenia gravis, is een vorm van myasthenia gravis beperkt tot de spieren van de ogen en oogleden .

Het is daarom een chronische auto-immuunziekte, die - als gevolg van een abnormaal gedrag van sommige auto-antilichamen - een ongepaste transmissie van de zenuwsignalen bepaalt die nodig zijn voor de samentrekking van de spieren van het oogcompartiment.

HET IS EEN MANIFESTATIE VAN MIASTENIA GRAVIS

Oculaire myasthenie kan individueel voorkomen of kan een manifestatie van myasthenia gravis zijn.

Volgens sommige statistische onderzoeken heeft 90% van de patiënten met myasthenia gravis last van oog- en ooglidspieren en lijdt aan oculaire myasthenie.

epidemiologie

Oculaire myasthenie beïnvloedt gelijkelijk mannen en vrouwen.

Het komt met name voor bij de bevolking van Koreaanse afkomst en bij mensen met schildklieraandoeningen, tij ziektes of auto-immuunziekten, zoals sclerodermie, erythemateuze systemische lupus, reumatoïde artritis, Hashimoto's thyroïditis, multiple sclerose en schildklier oftalmopathie.

oorzaken

Omdat het een vorm van myasthenia gravis is, is oculaire myasthenie een auto-immuunziekte .

Auto-immuunziekten zijn specifieke ziekelijke aandoeningen, gekenmerkt door een overdreven en onjuiste reactie van het immuunsysteem . Sterker nog, bij personen met een auto-immuunziekte herkennen de cellulaire en glycoproteïne-elementen waaruit het immuunsysteem bestaat bepaalde organen en / of weefsels van het menselijk lichaam als vreemd en daarom vallen ze ze aan.

De agressie die het immuunsysteem ten opzichte van het te verdedigen lichaam vertoont, omvat een meer of minder significante beschadiging of wijziging van de betrokken organen en weefsels.

Momenteel zijn de precieze redenen waarom het immuunsysteem zich tegen het organisme wendt waartoe het zou moeten beschermen onbekend.

Binnen dit algemene raamwerk, gerelateerd aan auto-immuunziekten, is oculaire myasthenie geen uitzondering, dus de triggerende oorzaken blijven een mysterie.

PATHOFYSIOLOGIE

Zoals gemakkelijk kan worden begrepen, is de pathofysiologie van oculaire myasthenie dezelfde als die van myasthenia gravis. Aan de basis van de aandoening in kwestie is daarom een abnormaal gedrag van sommige auto-antilichamen; afwijkend gedrag dat leidt tot blokkering van postsynaptische receptoren van de neuromusculaire junctie en tot de remming van de exciterende effecten van acetylcholine.

Het is duidelijk dat in aanwezigheid van oculaire myasthenia de postsynaptische receptoren die betrokken zijn die zijn die de contractie van de oog- en ooglidspieren regelen.

Symptomen, tekenen en complicaties

Er zijn twee kenmerkende symptomen van oculaire myasthenie: dubbelzien (of diplopie ) en palpebrale ptosis (of hangend ooglid ).

De aanwezigheid van diplopie hangt af van de betrokkenheid van een enkele extraoculaire spier van een van de twee ogen.

De palpebrale ptosis is echter het gevolg van de verminderde normale werking van de levatorspier van het bovenste ooglid (dwz de spier die verantwoordelijk is voor de elevatie van het ooglid). Het hangende ooglid is een symptoom dat mono- of bilateraal kan zijn.

MINDER GEMEENSCHAPPELIJKE SYMPTOMEN

Een van de minder voorkomende symptomen van oculaire myasthenie, de nystagmus en het zogenaamde Cogan-teken verdienen een vermelding.

Nystagmus is de snelle en herhaalde beweging van de oogbol als gevolg van spierspasmen.

Het teken van Cogan bestaat echter uit een abnormale opwaartse beweging van het bovenste ooglid, een beweging die optreedt nadat de blik gedurende 10-15 seconden wordt gehouden.

VAN MYOSTENIË GRAVIS NAAR EYE MIASTENIA

Volgens sommige statistische onderzoeken manifesteert 75% van de patiënten die myasthenia gravis ontwikkelen de eerste symptomen op oog- en ooglidniveau.

Binnen twee jaar ontwikkelt ten minste 80% van deze patiënten symptomen in andere anatomische wijken van het menselijk lichaam (bijv. Borstspieren).

Als myasthenia gravis na 3 jaar beperkt blijft tot de ogen en de oogleden, is er een kans van 94% dat de aandoening andere spieren in andere delen van het menselijk lichaam niet zal beïnvloeden.

Het gebrek aan betrokkenheid van andere spieren zorgt ervoor dat de aanhoudende pathologische toestand de specifieke naam van oculaire myasthenia op zich neemt.

diagnose

Oculaire myasthenie kan vrij moeilijk zijn om te diagnosticeren, omdat het vanuit een symptomatisch oogpunt op verschillende omstandigheden lijkt en voor een van deze kan worden aangezien.

Een fout in de diagnostische fase kan leiden tot het niet plannen van een adequate behandeling of uitstel.

MEEST GEMEENSCHAPPELIJKE DIAGNOSTISCHE ITER

Over het algemeen omvat de diagnostische procedure waaraan de gevallen van verdachte myasthenie zijn onderworpen:

Lichamelijk onderzoek en medische geschiedenis;
Bloedonderzoeken;
elektromyografie;
Het bewijs van de hydrofonie;
Diagnostische beeldvormingstests (bijv .: radiografie op de borst). Ze worden door de arts gebruikt om pathologieën uit te sluiten met symptomen die lijken op oculaire myasthenie.

therapie

Momenteel bestaat er geen specifieke behandeling voor myasthenia gravis, maar slechts een reeks behandelingen om de symptomen te verlichten ( symptomatische behandelingen ).

De lijst van symptomatische behandelingen van oculaire myasthenie omvat:

Toediening van cholinesteraseremmers (of anticholinesterasemiddelen ). Het zijn medicijnen die cholinesterase blokkeren, het enzym dat acetylcholine afbreekt.
De meest gebruikte cholinesteraseremmer in het geval van oculaire myasthenia is pyridostigmine.
Toediening van corticosteroïden . De artsen schrijven ze voor met de bedoeling om de immuunrespons te verminderen en de auto-antilichamen minder agressief te maken, wat het mechanisme van spiercontractie voorkomt.
Een corticosteroïd die veel wordt gebruikt bij oculaire myasthenie is prednison.
Toediening van immunosuppressiva . Het doel van hun gebruik is hetzelfde als voor de toediening van corticosteroïden: om de immuunrespons te verminderen, om auto-antilichamen minder agressief te maken.
Azatoprine, methotrexaat en cyclosporine worden veel gebruikt in het geval van oculaire myasthenie.
Chirurgische verwijdering van de thymus . Bij sommige patiënten leidt deze behandeling tot een verbetering van het symptomatische beeld. Het blijft een mysterie waarom het alleen effectief is voor iemand, terwijl het voor anderen helemaal niet is.
Gebruik van oog- en kijksteunen . Voor diplopie kan het dienen als blinddoek voor het oog dat dubbelzien veroorzaakt of een speciale contactlens daarop aanbrengen. Voor palpebrale ptosis kunnen artsen krukkenbrillen of oogroklenzen aanbevelen om het hangende ooglid te ondersteunen.