Oorzaken, symptomen, diagnose
De ziekte van Paget is een chronische ziekte die wordt gekenmerkt door een wijziging van de botremodelleringscyclus, waardoor sommige botgebieden metabolisch hyperactief en rijkelijk gevasculariseerd worden.
De initiële gebeurtenis wordt waarschijnlijk weergegeven door een opmerkelijke toename in botresorptie, vanwege de overmatige activiteit van osteoclasten. Osteolyse wordt gevolgd door een compensatoire toename in botvorming geïnduceerd door lokaal gerekruteerde osteoblasten. De versnelde osteoblastische activiteit produceert een gedesorganiseerd botweefsel, waarbij de normale architectuur wordt vervangen door de grove rangschikking van lamellen en trabeculae ("mozaïek" -model). Als gevolg hiervan kan het nieuw gevormde bot geleidelijk in volume toenemen, de biomechanische efficiëntie en belastingsweerstand verminderen, met effecten ook op aansluitende gewrichten. De botmatrix wordt vervangen door een onvoldoende gemineraliseerde, zachtere en zwakkere structuur. De patiënt die lijdt aan de ziekte van Paget is daarom vatbaar voor pijn, breuken, skeletvervormingen, secundaire artrose of compressie van zenuwstructuren. Afhankelijk van het deel van het lichaam in kwestie kunnen zich verschillende neurologische, cardiale, metabole of reumatologische complicaties voordoen. De ziekte van Paget begint meestal bij oudere personen en kan elk bot van het skelet aantasten, hoewel het vaker voorkomt in de wervelkolom, het bekken, de beenderen van de lange ledematen of de schedel.
De botziekte van Paget is vaak asymptomatisch, of klinische symptomen worden verward met andere skeletafwijkingen die samenhangen met ouder worden. Meestal wordt de diagnose gedefinieerd na een radiologisch onderzoek of een routinematige biochemische evaluatie. Bloedonderzoek wijst vaak op een toename van alkalische fosfatase, een parameter die een snelle botvernieuwing weerspiegelt. Botscintigrafie bepaalt de mate van botbetrokkenheid, terwijl botbiopsie alleen nodig is als een osteosarcoom wordt vermoed. Het verloop van de botziekte van Paget is zeer variabel: periodes van stabiliteit kunnen worden afgewisseld met perioden van snelle progressie.
Om te onthouden
- Symptomen van de ziekte van Paget kunnen het gevolg zijn van:
- Hoge botturnover: diepe en continue pijn die het getroffen botsegment beïnvloedt;
- Vervorming (verbreding of verbuiging van botten, handicaps etc.);
- Degeneratieve articulatie (secundaire artrose);
- Compressie van zenuwstructuren;
- Fracturen.
- Hoewel het een chronische aandoening is, breidt de ziekte zich niet uit naar nieuwe botten, maar neigt het zich te lokaliseren in een of enkele delen van het lichaam.
- Tijdens de diagnostische tests moet de arts zorgvuldig het klinische beeld beoordelen om er zeker van te zijn dat er geen medische aandoeningen zijn die verband houden met de ziekte van Paget (hartfalen, neurologische gebreken, osteoartritis, enz.).
Momenteel is er geen definitieve remedie voor de botziekte van Paget beschikbaar, maar sommige geneesmiddelen kunnen helpen de ziekte onder controle te houden, de symptomen verlichten en het begin van complicaties vertragen (of blokkeren). Vanuit dit oogpunt is vroege diagnose erg belangrijk omdat, als de behandeling wordt toegediend voordat ernstige stoornissen optreden, de prognose voor de getroffen patiënten over het algemeen goed is.
De keuze van de therapeutische strategie die moet worden ondernomen bij patiënten die lijden aan de ziekte van Paget kan complex zijn omdat:
- er zijn geen twee onderwerpen die op identieke wijze door de ziekte worden getroffen;
- soms is het moeilijk om te voorspellen of een patiënt, die geen symptomen van de stoornis vertoont, later symptomen of complicaties kan ontwikkelen.
In de meeste gevallen brengt de ziekte van Paget de kwaliteit van leven niet in gevaar en is therapie misschien niet nodig, vooral als de ziekte asymptomatisch is en er geen aanwijzingen zijn voor cellulaire hyperactiviteit. Het doel van medicamenteuze behandeling is botpijn verlichten en ziekteprogressie helpen voorkomen. Momenteel zijn de meest gebruikte geneesmiddelen bisfosfonaten, krachtige remmers van botresorptie, die de ziekte helpen beheersen en pijn en andere symptomen verminderen. Mogelijke complicaties maken vaak gebruik van een specifieke behandeling, zoals: therapie voor pijnlijke, ontstekingsremmende manifestaties om zenuwwortels te decomprimeren, chirurgische ingrepen (nerveuze decompressie, osteotomie om misvorming te corrigeren of artroplastie).
drugs
Farmacologische behandeling wordt aanbevolen:
- Wanneer de pijn duidelijk verband houdt met de ziekte van Paget (en niet met een andere botziekte);
- Om de progressie van complicaties te voorkomen of te vertragen.
Bisfosfonaten en calcitonine zijn de geneesmiddelen die zijn goedgekeurd voor de behandeling van de ziekte van Paget: ze laten toe de overdreven snelheid van botomzetting te beheersen, de hyperactiviteit van botcellen te onderdrukken en de stroom van minerale ionen te beïnvloeden.
Bisosfonaten zijn over het algemeen de eerste keusbehandeling voor de ziekte van Paget . Deze geneesmiddelen verminderen de snelheid van botomzetting, verlichten botpijn, bevorderen de genezing van osteolytische laesies en herstellen de normale bothistologie. Behandeling met bisfosfonaten omvat een snelle remissie van de symptomen die verband houden met een verhoogde botturnover, maar heeft weinig effect op andere symptomen.
Bisfosfonaten zijn geïndiceerd voor de behandeling van verschillende botziekten. Ze zijn bijvoorbeeld ook opgenomen in het therapeutisch protocol van osteoporose, waar ze helpen de botdichtheid te verhogen. Bij de behandeling van de ziekte van Paget worden sommige bisfosfonaten oraal ingenomen, terwijl andere intraveneus worden toegediend. De orale vorm wordt over het algemeen goed verdragen, maar langdurige behandeling kan verschillende bijwerkingen met zich meebrengen, zoals: zuurbranden, osteonecrose van de kaak en soms verhoogde botpijn gedurende een korte periode. Elke tekort aan calcium en vitamine D moet worden gecorrigeerd voordat de behandeling met een bisfosfonaat wordt gestart om hypocalciëmie te voorkomen. Bovendien mag geen van deze geneesmiddelen worden gebruikt door patiënten met een ernstige nieraandoening. Controle van het alkalische fosfatase van het serum maakt het mogelijk om de effecten van behandeling met bisfosfonaten en ziekteactiviteit te volgen.
Als de patiënt geen bisfosfonaten kan verdragen, kan de arts calcitonine voorschrijven, een natuurlijk hormoon (geproduceerd door de schildklier) dat betrokken is bij de regulatie van het calcium- en botmetabolisme. Op calcitonine gebaseerde therapie vermindert de pijn, normaliseert de calciumspiegels en verbetert het radiologische uiterlijk van het bladbeen. Calcitonine is een medicijn dat wordt toegediend door injectie of neusspray. Bijwerkingen kunnen zijn misselijkheid, blozen in het gezicht en irritatie op de injectieplaats. Bovendien moet eraan worden herinnerd dat langdurig gebruik van geneesmiddelen die calcitonine bevatten, geassocieerd is met een verhoogd risico op kanker. Het medicijn kan geschikt zijn voor sommige patiënten, maar wordt als minder effectief beschouwd dan bisfosfonaten, daarom wordt het zelden gebruikt. Voor pijn geassocieerd met de ziekte van Paget, kunnen medicijnen zoals: ibuprofen, naproxen, aspirine, paracetamol of verschillende andere niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen (NSAID's) ook door de arts worden geïndiceerd. In samenhang met farmacologische therapie kunnen ook maatregelen zoals orthesen, sticks en andere orthopedische apparaten worden overwogen, nuttig als de ziekte loopproblemen veroorzaakt.
Om meer te weten: Geneesmiddelen om de ziekte van Paget te genezen »
chirurgie
Wanneer de symptomen niet kunnen worden behandeld met conventionele medicamenteuze therapie, kan een operatie worden toegepast. Deze behandeling is zelden noodzakelijk en moet alleen in bepaalde omstandigheden worden overwogen, bijvoorbeeld om ernstige misvormingen van pagetisch bot, artrose, pathologische fracturen en vermindering van zenuwcompressie te corrigeren.
bloedvaten in de aangedane botten (hypervascularisatie). Om deze reden is het in afwachting van een orthopedische operatie mogelijk om een farmacologische voorbehandeling aan te nemen die de activiteit van de ziekte vermindert om ernstige intraoperatieve bloedingen te voorkomen of te verminderen.
Chirurgie kan worden aanbevolen voor drie belangrijke complicaties van de ziekte van Paget:
- Fracturen . Chirurgische therapie kan botten helpen genezen in een betere positie;
- Ernstige degeneratieve artritis . Mensen met ernstige artritis gerelateerd aan de ziekte van Paget worden in het algemeen behandeld met medicatie en fysiotherapie. Als deze niet langer effectief zijn, kan heup- of knievervanging worden overwogen om ernstige invaliditeit te voorkomen;
- Bot misvorming . Het knippen en herschikken van het bladbeen (een procedure genaamd osteotomie) kan worden geïndiceerd om stress en pijn te verminderen in "dragende" gewrichten, zoals in het geval van de knie of heup.
Botten die zijn aangetast door de ziekte van Paget kunnen meer tijd nodig hebben om te helen dan normale botten, dus na de operatie kan een lange periode van revalidatie nodig zijn. Complicaties als gevolg van vergroting van de schedel of ruggengraat kunnen het zenuwstelsel beschadigen. De meeste neurologische symptomen, zelfs matig ernstige, kunnen echter met een medicijn worden behandeld en vereisen geen neurochirurgie. Decompressieve laminectomie kan worden uitgevoerd als medische therapie patiënten met neurologische problemen als gevolg van compressie van het ruggenmerg niet helpt.
prognose
Het succes van de behandeling hangt af van de mate en mate van activiteit van de ziekte. De vooruitzichten voor mensen met de ziekte van Paget zijn over het algemeen goed, vooral als de therapie wordt toegepast voordat zich grote veranderingen in de aangetaste botten voordoen. Medicamenteuze therapie kan de symptomen verminderen, maar het is geen definitieve remedie. De behandeling moet gericht zijn op het bereiken en handhaven van de normalisatie van botafbraak zo lang mogelijk. Therapiemonitoring is gebaseerd op de bepaling van totaal of botalkalinefosfatase, rekening houdend met het feit dat de parameter binnen ongeveer 6 maanden na het begin van de therapeutische cyclus binnen de norm valt. Patiënten moeten vaak medisch worden gecontroleerd, deels vanwege het risico op osteosarcoom, een uiterst zeldzame complicatie, maar gecorreleerd met een slechte prognose (de meeste patiënten overlijden binnen drie jaar). Osteosarcoom presenteert zich meestal met een toename van botpijn en andere tekenen die slecht gevoelig zijn voor medische zorg. Radiografisch onderzoek en botbiopsie kunnen de diagnose bevestigen.
Lifestyle
Er zijn geen bruikbare maatregelen om het ontstaan van de ziekte van Paget te voorkomen. Het nemen van een gezond dieet en het uitvoeren van regelmatige lichaamsbeweging zijn belangrijke maatregelen om de gezondheid van het skelet te behouden en de beweeglijkheid van gewrichten te handhaven.
Om het risico op complicaties in verband met de botziekte van Paget te verkleinen, kan het nuttig zijn om deze stappen te volgen:
- Voorkom vallen. De botziekte van Paget stelt de patiënt bloot aan een hoog risico op botbreuken. Daarom is het raadzaam om ongelukken te voorkomen door voorzorgsmaatregelen te nemen, zoals het gebruik van antislipmatten in de badkuip of onder de douche, het blootstellen van blootgestelde kabels en het installeren van een leuning op de trap. In sommige gevallen kan het gebruik van een wandelstok of rollator worden aanbevolen.
- Eet goed. Er is geen speciaal dieet om de ziekte van Paget te voorkomen of te helpen behandelen, maar het dieet moet een voldoende hoeveelheid calcium en vitamine D bevatten, wat de calciumabsorptie vergemakkelijkt en met name belangrijk is tijdens bisfosfonaattherapie. Op advies van de arts is het belangrijk om een adequate inname van vitamines en calcium te verkrijgen, zelfs met de mogelijke inname van supplementen, om zorgvuldig te worden geëvalueerd bij patiënten die nierstenen hebben gehad.
- Regelmatige oefening. Regelmatige lichaamsbeweging krijgt een zeer belangrijke waarde, omdat het helpt om gewichtstoename (en de druk van de toegevoegde kilo's op het verzwakte bot) te voorkomen, om de botten resistent te houden en de gewrichten mobiel te houden. Voordat u begint, is het raadzaam om advies in te winnen bij uw arts om het oefenprogramma te kiezen dat het beste bij u past. Sommige activiteiten kunnen overmatig de pagetische botten beschadigen of benadelen.
