Wat is agranulocytose
Agranulocytose is een acute pathologische aandoening die een ernstige vermindering van witte bloedcellen in het bloed veroorzaakt. Het resultaat van deze wijziging bepaalt in het bijzonder een tekort aan polymorfonucleaire leukocyten (of granulocyten), een bepaald type witte bloedcellen die tussenkomen in de verdediging van het organisme.
In aanwezigheid van agranulocytose daalt de concentratie van granulocyten (neutrofielen, basofielen en eosinofielen) tot niveaus onder 100 cellen / mm³ bloed.
Aan de basis van agranulocytose kan zich een verandering van mergmyelopoëse voordoen (het beenmerg slaagt er niet in een voldoende aantal granulocyten aan te maken) of een verhoogde vernietiging van deze bloedcellen.
Verworven agranulocytose komt vaker voor als gevolg van medicamenteuze behandeling, terwijl de aangeboren vorm vanaf de geboorte aanwezig is.
oorzaken
De pathogenetische mechanismen van agranulocytose kunnen worden bepaald door:
- Productiefouten van Granulocyte;
- Abnorme verdeling;
- Verminderde overleving als gevolg van toegenomen vernietiging (bijv. Hypersplenisme) of toenemend gebruik (dwz consumptie als gevolg van bacteriële of virale infecties).
Verworven agranulocytose
Verworven agranulocytose kan worden veroorzaakt door verschillende factoren, waaronder:
- Auto-immuunziekten;
- Tumoren, ontstekingen, myelofibrose en andere beenmergziekten;
- infecties;
- Aplastische anemie;
- Sommige medicijnen of behandelingen:
- chemotherapie;
- Beenmergtransplantatie (of voorbereiding op een beenmergtransplantatie);
- Geneesmiddelen zoals: rituximab, penicilline, captopril, ranitidine, cimetidine, methimazol en propylthiouracil;
- Cytostatische geneesmiddelen zoals clozapine of nitroxide.
Congenitale neutropenie
Soms is agranulocytose vanaf de geboorte aanwezig. Deze aandoening kan in feite worden veroorzaakt door enkele vrij zeldzame genetische veranderingen, die kunnen worden overgenomen van ouders die het binnen dezelfde familie gemeen hebben.
Risicofactoren
De volgende factoren verhogen de kans op het ontwikkelen van agranulocytose:
- Chemotherapiebehandeling voor kanker;
- Sommige medicijnen innemen;
- infectie;
- Blootstelling aan bepaalde chemische toxines of straling;
- Auto-immuunziekten;
- Vergrote milt;
- Vitamine B12 of folaatdeficiëntie;
- Leukemie of myelodysplastisch syndroom;
- Aplastische anemie of andere beenmergziekten;
- Genetische aanleg.
symptomen
Agranulocytose kan asymptomatisch zijn of klinisch met plotselinge koorts, koude rillingen en keelpijn. Infectie van een orgaan (longontsteking, infecties van de urinewegen of huid) kan snel progressief zijn en zich ook ontwikkelen tot een septikemie. Agranulocytose wordt ook geassocieerd met tandvleesaandoeningen.
De volgende symptomen kunnen optreden bij agranulocytose:
- Leukopenie (vermindering van het aantal circulerende witte bloedcellen);
- Koorts, koude rillingen, spierpijn, zwakte of keelpijn;
- Bacteriële pneumonie;
- Mondzweren;
- Bloedend tandvlees, verhoogd speeksel, halitose en vernietiging van het parodontale ligament;
- Schimmelinfecties of bacteriële infecties.
diagnose
Onderzoeken die artsen kunnen helpen bij het diagnosticeren van agranulocytose kunnen zijn:
- Voltooi bloedonderzoek om het aantal granulocyten te bepalen;
- Urine of andere biologische monsters kunnen worden geanalyseerd om de aanwezigheid van infectieuze agentia te bepalen;
- biopsie of naald aspiratie van hematopoietische koord.
Voor de formele diagnose van agranulocytose moeten andere pathologieën met een vergelijkbare presentatie worden uitgesloten, zoals myelodysplasie, leukemie en aplastische anemie. De differentiële diagnose vereist cytologisch en histologisch onderzoek van het beenmerg, dat een verandering van de promyelocyten vertoont, terwijl andere typen cellen in normale waarden aanwezig zijn.
In sommige gevallen zijn meer diepgaande onderzoeken nodig:
- Genetische tests;
- Dosering van anti-granulocyten auto-antilichamen bij mensen met auto-immuunziekten;
behandeling
De behandeling van agranulocytose hangt af van de oorzaak en de ernst van de aandoening. Bij patiënten zonder symptomen van infectie bestaat het management uit nauwlettend toezicht met seriële bloedtellingen en eliminatie van de factor die verantwoordelijk is voor de primaire stoornis (bijvoorbeeld het vervangen van een bepaald medicijn).
Behandelingsopties zijn onder meer:
- Transfusietherapie
Indien nodig kan de patiënt granulocytentransfusie ondergaan. Witte bloedcellen hebben echter de neiging hun functionaliteit snel te verliezen en het geproduceerde therapeutische effect is van korte duur. Bovendien zijn er veel complicaties verbonden aan deze procedure.
- Antibioticabehandeling
Sommige antibiotica kunnen worden voorgeschreven om het veroorzakende agens van agranulocytose uit te roeien of om infecties te voorkomen die mogelijk worden begunstigd door leukopenie.
- G-CSF-injectie (stimulerende factoren)
Afhankelijk van de oorzaak kunnen sommige mensen baat hebben bij injecties met granulocyt-koloniestimulerende factor (G-CSF), om het merg te stimuleren om meer witte bloedcellen te produceren. In het geval van agranulocytose resulteert de toediening van recombinant G-CSF (filgrastim) vaak in hematologisch herstel.
- Beenmergtransplantatie
In de meest ernstige gevallen van agranulocytose kan een beenmerg (of stamcel) transplantatie nodig zijn.
