algemeenheid
Glioblastoom is waarschijnlijk de meest kwaadaardige en agressieve hersentumor bekend. Helaas sterven degenen die eronder lijden over het algemeen binnen enkele maanden, zelfs als ze zijn onderworpen aan alle noodzakelijke zorg.
Van onbekende oorzaken - zoals de meeste hersentumoren - manifesteert glioblastoom zich als hoofdpijn, misselijkheid, geheugenverlies, gedragsveranderingen, vermoeidheid, enz.
De diagnose vereist tal van onderzoeken, waaronder een tumorbiopsie.
De meest effectieve therapie voor het verlengen van de levens van patiënten omvat chirurgische verwijdering en radiotherapie.
Korte verwijzing naar hersentumoren
Wanneer we het hebben over hersentumoren, hersentumoren of hersenziektes, verwijzen we naar goedaardige of kwaadaardige tumoren die de hersenen beïnvloeden (dwz een gebied tussen het telencephalon, diencephalon, cerebellum en hersenstam) of het ruggenmerg . Tezamen vormen encefalon en ruggenmerg het centrale zenuwstelsel ( CZS ).
Vruchten van genetische mutaties, waarvan de precieze oorzaak niet vaak bekend is, kunnen hersentumoren:
- afkomstig zijn uit een cel van het centrale zenuwstelsel (in dit geval spreken we ook van primaire hersentumoren );
- afkomstig zijn van een kwaadaardige tumor die aanwezig is in andere plaatsen van het lichaam, zoals de longen (in dit tweede geval worden ze ook secundaire hersentumoren genoemd ).
Gezien de extreme complexiteit van het centrale zenuwstelsel en het grote aantal verschillende cellen waaruit het bestaat, zijn er veel verschillende soorten hersentumoren: volgens de laatste schattingen, tussen 120 en 130.
Ongeacht hun kwaadaardige vermogen of niet, hersentumoren worden bijna altijd verwijderd en / of behandeld met radiotherapie en / of chemotherapie, omdat ze vaak neurologische problemen veroorzaken die onverenigbaar zijn met een normaal leven.
Wat is glioblastoma?
Glioblastoom of Glioblastoma Multiforme ( GBM ) is een zeer kwaadaardige hersentumor die behoort tot de klasse van astrocytomen.
Een astrocytoom is afkomstig van een afwijkende astrocyt die abnormaal groeit en verdeelt.
Astrocyten zijn gliacellen; daarom zijn astrocytomen in het algemeen en glioblastomen in het bijzonder glioma's of hersenziektes met principe in een glia-cel.
Het verschil tussen een goedaardige tumor en een kwaadaardige tumor
Een goedaardige tumor is een massa abnormale cellen die langzaam groeit, weinig infiltratievermogen heeft en een even slechte (zo niet nul) metastaserende kracht.
Omgekeerd is een kwaadaardige tumor een abnormale celmassa die snel groeit, een hoog infiltratievermogen heeft en bijna altijd een hoge metastaserende kracht.
NB: vanwege infiltratievermogen verwijst dit naar het vermogen om naburige anatomische regio's te beïnvloeden. Met metastaserende kracht, aan de andere kant, wordt er verwezen naar het vermogen van kankercellen om zich door bloed of lymfatische circulatie te verspreiden naar andere organen en weefsels van het lichaam (metastase).
GLIA EN CELLEN VAN DE GLIA
Met zijn cellen biedt de glia ondersteuning, stabiliteit en voeding aan het ingewikkelde netwerk van neuronen, aanwezig in het menselijk lichaam en met de taak zenuwsignalen uit te zenden.
In het centrale zenuwstelsel zijn de cellulaire elementen van de glia astrocyten, oligodendrocyten, ependymale cellen en microgliacellen.
In het perifere zenuwstelsel ( SNP ) zijn de cellulaire elementen van de glia Schwann-cellen en satellietcellen.
TYPISCHE LOCATIE VAN GLIOBLASTOMA
Glioblastomen kunnen in elk gebied van de hersenen of het ruggenmerg ontstaan.
Er is echter waargenomen dat ze bij volwassenen vaker ontwikkelen in een van de twee hersenhelften (dwz in het telencephalon of in de hersenen zelf), terwijl ze bij jonge mensen een gelijke neiging hebben om zich in de hersenstam, in het cerebellum en in de juiste hersenen te vormen. .
De meeste glioblastomen hebben betrekking op de witte substantie, die wordt omgeven door de grijze substantie in de hersenen en die de laatste omringt in het ruggenmerg.
GRAFIEK VAN EEN GLIOBLASTOMA
Hersentumoren zijn verdeeld in 4 graden - geïdentificeerd met de eerste vier Romeinse cijfers - afhankelijk van hun groeimacht.
Graad I en II hersentumoren groeien erg langzaam en hebben betrekking op een beperkt hersengebied; over het algemeen zijn ze goedaardig.
In tegenstelling daarmee breiden hersentumoren graad III en IV zich snel uit en dringen de omliggende weefselgebieden binnen; ze zijn over het algemeen kwaadaardig.
Een hersentumor graad I of II kan na verloop van tijd veranderen in een graad III- of IV-tumor.
Glioblastoma is een graad IV astrocytoom, gekenmerkt door hoge mortaliteit (het hoogste onder astrocytomen en misschien zelfs onder alle hersentumoren) en zeer moeilijk te genezen.
| Table. Mate van andere astrocytomen. | ||
| Type astrocytoom | graad | kenmerken |
Pilocytisch astrocytoom | de | Het zijn focale tumormassa's, die duidelijk verschillen van de resterende gezonde hersengewicht. Vanuit histologisch oogpunt lijken ze op cysten gevuld met vloeistof. |
Laaggradig diffuus astrocytoom | II | Het zijn wijdverspreide tumormassa's of verspreid in de resterende gezonde hersenmassa. Juist omdat ze samengaan met gezond weefsel, zijn ze moeilijker te genezen dan pilocytische astrocytomen. |
Anaplastisch astrocytoom | III | Het zijn tumormassa's met een hoog kwaadaardig vermogen (maar lager dan dat van glioblastomen). Ze worden anaplastisch genoemd omdat hun samenstellende cellen hun klassieke vorm hebben verloren en het uiterlijk hebben aangenomen van ongedifferentieerde cellulaire elementen (anaplasie). |
GLIOBLASTOMA SUBTIPES
Glioblastomen zijn verdeeld in primaire en secundaire .
Glioblastomen zijn primair, omdat ze vanaf het begin graad IV zijn; de glioblastomen, die in een vroeger stadium graad I, II of III astrocytomen waren, zijn secundair.
Zoals te zien is, is in deze context de betekenis van de termen primair en secundair sterk verschillend van die van dezelfde termen wanneer ze verwijzen naar hersentumoren in het algemeen.
Het is goed om dit te specificeren, zodat de lezer niet in de war raakt.
epidemiologie
Eraan herinnerend dat gliomen (met in het bijzonder astrocytomen) ten minste 30% van neoplasma's in de hersenen en het ruggenmerg vormen, vertegenwoordigen glioblastomen:
- 15-17% van alle primaire hersentumoren
- 54% van alle gliomen
- Tussen 60-75% van alle astrocytomen
- De meest voorkomende kwaadaardige hersentumoren
Iedereen kan glioblastoom krijgen, maar volgens de statistieken zijn de meest getroffen personen mannelijke volwassenen van boven de 50 jaar.
De enkele juveniele gevallen van glioblastoom treffen meestal 9-10-jarigen.
oorzaken
Glioblastomen, evenals vrijwel alle astrocytomen en hersentumoren in het algemeen, ontstaan om redenen die nog niet bekend zijn.
RISICOFACTOREN
Na jaren van studies en analyse van talrijke klinische gevallen, hebben artsen en onderzoekers geconcludeerd dat er situaties zijn die in staat zijn om te predisponeren voor glioblastoma.
In detail zijn deze gunstige voorwaarden:
- Mannelijk zijn .
- Ben meer dan 50 jaar oud . Glioblastoma wordt beschouwd als een hersentumor die kenmerkend is voor ouderdom.
- Behoren tot de Kaukasische, Spaanse of Aziatische rassen .
- Lijdend aan een astrocytoom van lagere graad IV, en daarom een laaggradig of anaplastisch diffuus astrocytoom van het pilocytische type hebben. Zoals reeds vermeld, kunnen deze tumoren in feite evolueren en graad IV (secundair glioblastoma) worden.
- Lijdt aan een van de volgende genetisch-erfelijke ziektes : neurofibromatose, tubereuze sclerose, Von Hippel-Lindau-syndroom, Li-Fraumeni-syndroom of Turcot-syndroom.
Veel hersentumoren (bijvoorbeeld ook medulloblastoom) zijn geassocieerd met deze zeldzame ziekten.
- Voorheen contact gehad met de SV40-, HHV-6- (of humaan herpes-virus 6 ) en cytomegalovirus- virussen . Sommige onderzoekers geloven dat deze infectieuze agentia, zodra ze de hersencellen bereiken, interfereren met de replicatiecyclus van de laatste en het neoplastische proces starten dat typisch is voor een glioblastoom.
Dit is een interessante hypothese, maar het moet verder worden onderzocht.
Figuur: ouderdom is een risicofactor voor glioblastoma. Voer een klus uit waarbij u dagelijks met PVC (polyvinylchloride) materialen omgaat. Er zijn weinig studies over het onderwerp, daarom kan de gevonden associatie het gevolg zijn van toeval en niets anders.
- Malaria hebben opgelopen . Hetzelfde geldt voor de drie voorgaande virussen: er zijn gegevens die een relatie suggereren, maar de vraag moet verder worden onderzocht.
- In het verleden zijn blootgesteld aan ioniserende straling . In dit opzicht hebben onderzoekers tegenstrijdige meningen. Sterker nog, sommigen geloven dat er geen consequente relatie is.
Symptomen en complicaties
De symptomen en verschijnselen van een glioblastoma hangen af van de grootte en locatie van de tumormassa.
Over het algemeen zijn ze zeer snel gevestigd en zodra de tumor opkomt; in sommige gevallen verschijnen ze echter wanneer de ziekte een zeer vergevorderd stadium heeft bereikt.
Onder de mogelijke manifestaties herinneren we ons:
- hoofdpijn
- Misselijkheid en braken, vooral 's morgens
- Epileptische crises
- Geheugenproblemen (geheugenverlies enz.). Ze treden meestal op als het glioblastoom in de temporale kwab verblijft.
- Hemiparese of gedeeltelijke verlamming van slechts een deel van het lichaam. Het is een typisch symptoom van het ontstaan van hersentumoren op het niveau van de frontale kwab.
- Gedragsveranderingen. Ze komen voor wanneer de tumormassa zich op de frontale kwab bevindt.
- Veranderingen in de denkvermogens
- Gevoel voor duizeligheid
- Vermoeidheid en zwakte in een deel van het lichaam. Ze kunnen het gevolg zijn van een betrokkenheid van de frontale en temporale lobben.
- Afwijkingen van het neuro-endocriene systeem. Ze komen voor bij kinderen, wanneer het glioblastoom is gevormd in de buurt van de endocriene klieren van de hypothalamus, de hypofyse of de epifysaire klep.
HOOFDPIJN, NAUSEA EN BEMANNING
Hoofdpijn, misselijkheid en braken ontstaan door een toename van de intracraniale (of intracraniale) druk ; toename die om twee redenen kan plaatsvinden:
- Omdat de groeiende tumormassa verhindert dat het hersenvocht (of de liquor) normaal stroomt.
- Omdat oedeem zich rond de tumormassa vormt.
Als het ernstig is en de hersenventrikels beïnvloedt, kan de verandering van de vloeistofstroom het uiterlijk van hydrocephalus bepalen .
COMPLICATIES
Glioblastoma heeft een hoog infiltratievermogen. In feite dringt het met extreem gemak de aangrenzende gebieden binnen, bereikt de hersenvliezen en / of verspreidt zijn eigen cellen in de hersenvocht.
Het heeft een zeer snelle groei en de effecten ervan zijn verwoestend: zonder behandeling vindt de dood gemiddeld binnen 4 en een halve maand plaats, als gevolg van hersenoedeem en of boven alle grenzen van de intracraniale druk .
Ondanks hun zeer hoge maligniteit verspreiden glioblastomen zich zelden naar andere delen van het lichaam: in het algemeen werken ze uitsluitend op het niveau van het centrale zenuwstelsel.
diagnose
Geconfronteerd met een vermoedelijk geval van glioblastoom, beginnen artsen hun diagnostisch onderzoek met zorgvuldig lichamelijk onderzoek en analyse van peesreflexen .
Vervolgens voeren ze een oculaire test uit en stellen de patiënt enkele vragen die gericht zijn op het beoordelen van de mentale status en cognitieve vaardigheden (redeneren, geheugen, enz.).
Tot slot, om eventuele twijfels weg te nemen en om de exacte positie en precieze omvang van de tumor te kennen, nemen ze hun toevlucht tot specifieke tests zoals:
- Kernmagnetische resonantie
- CT-scan (of gecomputeriseerde axiale tomografie)
- Tumor biopsie
- Lumbale punctie
EXAMENS OBJECTIEF EN TENDONS TRIMS, OOGSTEST EN GEESTELIJKE COGNITIEVE EVALUATIE
- Het lichamelijk onderzoek bestaat uit de analyse van de symptomen en tekenen, gemeld of gemanifesteerd door de patiënt. Hoewel het geen bepaalde gegevens bevat, kan het zeer nuttig zijn om het type pathologie op zijn plaats te begrijpen.
- Het onderzoek van peesreflexen is een test die dient om de aanwezigheid of afwezigheid van neuromusculaire en coördinatieve stoornissen te beoordelen.
- Via een oculaire test observeert de arts de oogzenuw en analyseert deze zijn betrokkenheid.
- De beoordeling van de mentale status en cognitieve vaardigheden wordt uitgevoerd met de bedoeling om te begrijpen welk gebied van het centrale zenuwstelsel mogelijk een neoplasma heeft ontwikkeld. Het vinden van geheugenstoornissen zou bijvoorbeeld de neiging hebben om een neurologisch probleem te suggereren dat zich in de temporale lobben bevindt, in plaats van in de wandbeenkwabben enzovoort.
NUCLEAIRE MAGNETISCHE RESONANTIE (RMN) EN TAC
Nucleaire magnetische resonantie ( NMR ) is een pijnloze diagnostische test waarmee de interne structuren van het menselijk lichaam kunnen worden gevisualiseerd zonder ioniserende straling (röntgenstraling).
Het werkingsprincipe is vrij complex en is gebaseerd op het creëren van magnetische velden, die signalen uitzenden die door een detector in beelden kunnen worden omgezet.
De magnetische resonantie van de encephalon en de medulla bieden een bevredigend beeld van deze twee compartimenten. In sommige gevallen kan het echter nodig zijn om een contrastvloeistof op het veneuze niveau te injecteren om de kwaliteit van de visualisatie te verbeteren. In dergelijke situaties wordt de test minimaal invasief, omdat de contrastvloeistof (of medium) bijwerkingen kan hebben.
Een klassieke nucleaire magnetische resonantie duurt ongeveer 30-40 minuten.
CT-scan is een diagnostische procedure die ioniserende straling gebruikt om een zeer gedetailleerd driedimensionaal beeld van de inwendige organen van het lichaam te creëren.
Hoewel het pijnloos is, wordt het als invasief beschouwd vanwege blootstelling aan röntgenstralen (NB: de doses zijn absoluut niet verwaarloosbaar in vergelijking met een normale röntgenfoto). Bovendien kan het, net als MRI, nodig zijn om een contrastmiddel te gebruiken - niet zonder mogelijke bijwerkingen - om de kwaliteit van het beeldscherm te verbeteren.
Een klassieke CT-scan duurt ongeveer 30-40 minuten.
Met RMN en CT kan een glioblastoom verschijnen als een gebied dat wordt gekenmerkt door hemorragische laesies en omgeven door oedeem.
Beide situaties (vooral de eerste) kunnen ook optreden tijdens een hartaanval of een hersenabces ; daarom is het altijd raadzaam om de situatie te onderzoeken met andere diagnostische tests.
biopsie
Een tumorbiopsie bestaat uit de verzameling en histologische analyse, in het laboratorium, van een monster cellen uit de neoplastische massa. Het is de meest geschikte test als je terug wilt gaan naar het type tumor, zijn exacte aard (goedaardig of kwaadaardig) en in zijn exacte mate.
In het geval van glioblastoma vindt de bemonstering doorgaans plaats tijdens een CT-scan - dit maakt een zeer nauwkeurige verzameling mogelijk - en vereist een kleine maar delicate hoofdoperatie.
Hoe ziet de tumor eruit?
Bij histologisch laboratoriumonderzoek bevat een glioblastoom cysten gevuld met mineralen, calciumafzettingen, bloedvaten en verschillende soorten abnormale cellen.
In het bijzonder is het vasculaire apparaat sterk ontwikkeld, dit omdat het een zeer consistente tumormassa moet ondersteunen die is samengesteld uit talrijke cellen.
LUMBAR PUNCTURE
De lumbale punctie bestaat uit de verzameling van de hersenvocht en de analyse ervan in het laboratorium.
Om de drank te verwijderen, wordt een naald gebruikt die de arts tussen de lendewervels L3-L4 of L4-L5 plaatst. Bij het inbrengpunt wordt duidelijk een injectie met lokaal anestheticum toegepast.
De uitvoering van de lumbale punctie kan zeer significant zijn, omdat in de liquor er enkele neoplastische cellen en / of duidelijke tekenen van pleocytose (dwz een ongebruikelijke toename van leukocyten in de hersenvocht) kunnen zijn.
behandeling
De aanzienlijke agressiviteit en hoge maligniteit van het glioblastoma maken het tot een tumor die moeilijk te genezen is .
De meest algemeen toegepaste therapie bestaat uit een operatie om de tumormassa te verwijderen, gevolgd door radiotherapie en soms ook door chemotherapie .
Bovendien zetten artsen naast deze behandelingen ook een symptomatische remedie op, gericht op het verminderen van bepaalde symptomen (zoals epilepsie en hoofdpijn).
chirurgie
Het operatief verwijderen van een glioblastoom is een zeer complexe en gevaarlijke operatie, om ten minste twee redenen:
- Voor het hoge aantal cellen waaruit glioblastomen bestaan . Omdat het onmogelijk is om alle neoplastische cellen te verwijderen, kan de chirurg niets anders doen dan het grootste deel van de tumor elimineren en vervolgens op andere behandelingen vertrouwen.
De totale niet-verwijdering van de tumor is de reden waarom, binnen een korte tijd, het glioblastoom weer verschijnt.
- Voor de infiltratiekracht van tumormassa's . Met hun cellen weven glioblastomen in gezonde omliggende weefsels, wat hun efficiënte verwijdering onmogelijk maakt. Om een groep kankercellen die in een gezond gebied is gedispergeerd, te elimineren, moet ditzelfde gezonde gebied zelfs worden verwijderd. Dit is echter onmogelijk, omdat elke regio van het centrale zenuwstelsel zijn eigen functie heeft, die niet kan worden genegeerd. Bijvoorbeeld, het elimineren van gezond hersenweefsel kan leiden tot het verlies van een aantal fundamentele cognitieve functies bij de patiënt.
Bovendien kan de ontoegankelijke positie van de tumormassa de operatie verder compliceren. Als het glioblastoom zich in een ongemakkelijke positie bevindt, moeilijk te bereiken door de chirurg, is het verwijderen ervan ingewikkeld (zo niet onmogelijk).
Het is statistisch bewezen dat patiënten bij wie het glioblastoom bijna volledig is verwijderd, langer leven dan patiënten bij wie de tumormassa slechts gedeeltelijk is verwijderd.
Daarom, als een operatie mogelijk is, is het goed om het te doen.
radiotherapie
Tumorradiotherapie is de behandelingsmethode die is gebaseerd op het gebruik van hoogenergetische ioniserende straling, met het doel de neoplastische cellen te vernietigen.
In het geval van glioblastoma wordt het in twee verschillende situaties toegepast:
- Na en het voltooien van de operatie . Het doel is om de neoplastische cellen te elimineren die de chirurg niet kon verwijderen.
- Wanneer de tumor niet operatief verwijderbaar is . In deze situaties wordt radiotherapie de eerste en belangrijkste therapeutische behandeling.
CHEMOTHERAPIE
Chemotherapie bestaat uit het toedienen van geneesmiddelen die in staat zijn om alle snelgroeiende cellen, inclusief kanker, te doden.
De werkzaamheid van chemotherapie in het geval van glioblastoom is het onderwerp geweest van talrijke wetenschappelijke discussies en roept nog steeds enkele twijfels op. In feite geloven de meeste artsen en onderzoekers dat het gebruik van chemotherapiedrugs, in combinatie met radiotherapie, de overleving van de patiënt niet significant verbetert. Bovendien zijn de studies die het tegenovergestelde bewijzen, weinig en betreffen slechts één medicijn in het bijzonder: temozolomide .
| Bijwerkingen van radiotherapie en chemotherapie. | |
Belangrijkste bijwerkingen van radiotherapie | Belangrijkste bijwerkingen van chemotherapie |
vermoeidheid jeuk Haaruitval | misselijkheid braken Haaruitval Gevoel voor vermoeidheid Kwetsbaarheid voor infecties |
SYMPTOMATISCHE BEHANDELINGEN
Om het probleem van epilepsie te verhelpen, nemen artsen over het algemeen hun toevlucht tot anticonvulsiva . Een anticonvulsief middel is een geneesmiddel dat in staat is tot het remmen (of beperken) van convulsies veroorzaakt door een epileptische aanval.
Corticosteroïden zijn nuttig vanwege de hoofdpijn en het oedeem dat de tumor rondom zichzelf creëert; deze medicijnen zijn krachtige ontstekingsremmers die, indien langdurig en / of in verkeerde doses gebruikt, ernstige bijwerkingen kunnen veroorzaken (osteoporose, obesitas, indigestie, hypertensie, agitatie, slaapstoornissen, enz.).
prognose
Helaas is glioblastoom een tumor die, zelfs als deze op de beste manier wordt behandeld, bijna altijd onvermijdelijk tot de dood leidt.
De snelheid waarmee het werkt is indrukwekkend en om dit te realiseren, volstaat het om de volgende getallen te analyseren:
- Bij afwezigheid van enige vorm van behandeling is de gemiddelde levensverwachting ongeveer 17 weken, of 4 en een half maanden eerder besproken.
- Met radiotherapie alleen wordt de levensverwachting verlengd van 17 weken tot 30 weken (NB: het is altijd een gemiddelde waarde).
- Als de tumor operatief is verwijderd en radiotherapie is toegepast, varieert de levensverwachting van iets minder dan een jaar tot 14-15 maanden.
Slechts 6 van de 100 gevallen overleven ongelooflijk gedurende nog eens 5 jaar.
Een late diagnose en de zeer gevorderde leeftijd van de patiënten dragen bij aan verdere vermindering van de prognose van een glioblastoom.
