Idiopathische longfibrose is een specifieke vorm van pulmonale fibrose, vanwege onbekende oorzaken.
Pulmonaire fibrose is een ernstige en ongeneeslijke luchtwegaandoening, die optreedt wanneer het normale longweefsel wordt vervangen door littekenweefsel (of fibrotisch). Het littekenweefsel "verplettert" de longblaasjes, waardoor deze het bloed niet kunnen oxyderen.
Volgens recente schattingen zou idiopathische pulmonaire fibrose elk jaar tussen 14 en 43 individuen per 100.000, voornamelijk mannen, treffen.
Verder lijkt het erop dat de diagnose in het algemeen erg laat plaatsvindt (ongeveer een of twee jaar na de eerste symptomen) en dat de dood optreedt, in 50% van de gevallen, twee / drie jaar na de diagnose.
