algemeenheid
Primaire biliaire cirrose is een chronische auto-immuunziekte die de lever en, meer specifiek, de galwegen daarin aantast.
Bij deze specifieke leveraandoening tast het immuunsysteem de cellen aan die deel uitmaken van de galwegen, wat leidt tot ontsteking, littekens en sluiting, wat resulteert in het ontstaan van intrahepatische cholestase.
Daarom evolueert deze pathologie pas in de meest gevorderde stadia naar cirrose.
Bovendien is in sommige gevallen primaire biliaire cirrose geassocieerd met andere soorten auto-immuunziekten, zoals het syndroom van Sjögren, reumatoïde artritis en auto-immune thyroiditis.
epidemiologie
Primaire biliaire cirrose kan patiënten van beide geslachten treffen, in een vrij breed leeftijdsbereik. Geschat wordt dat meer dan 90% van de gevallen voorkomt bij vrouwen tussen de 35 en 60 jaar.
oorzaken
Zoals vermeld is primaire biliaire cirrose een auto-immuunziekte. Meer in detail tasten T-lymfocyten de cellen van de galkanalen aan, waardoor chronische ontsteking en bijgevolg littekens ontstaan.
De reden waarom T-lymfocyten deze aanval uitvoeren, is helaas nog steeds onbekend. Sommigen beweren dat dit mechanisme kan worden geactiveerd door infectieuze agentia of toxische stoffen en dat er ook een genetische component bij betrokken is.
diagnose
De diagnose primaire cirrose kan optreden bij de uitvoering van verschillende soorten onderzoeken, zoals:
- Bloedonderzoek om de leverfunctie te bepalen, waarbij bloedspiegels van transaminasen, gamma-glutamyltransferase (of gamma-GT gewenst zijn) en alkalische fosfatase worden geëvalueerd;
- Bloedonderzoeken uitgevoerd om te zoeken naar specifieke antilichamen, zoals anti-mitochondriale antilichamen en enkele anti-nucleaire antilichamen;
- Abdominale echografie;
- MRI-scan;
- Abdominale CT-scan;
- Leverbiopsie.
Symptomen en complicaties
Bij de meeste patiënten vertoont primaire galcirrose geen enkele vorm van symptomen tijdens de vroege ontwikkelingsstadia. Sommige patiënten kunnen echter symptomen ervaren zoals:
- vermoeidheid;
- Droge mond;
- Jeuk (veroorzaakt door de afzetting van galzouten in de huid);
- Conjunctivale droogte.
Later, met de voortzetting van de ontsteking, dus met de progressie van de pathologie, kunnen de volgende symptomen ook optreden:
- Pijn in het rechter bovenste abdominale kwadrant;
- Verhoogd levervolume;
- geelzucht;
- splenomegalie;
- Vermindering van vetabsorptie (vanwege de lage galproductie), met als gevolg emissie van olieachtige ontlasting;
- Verhoogde cholesterolgehalte in het bloed;
- Depositie van lipiden in de huid, als gevolg van hun verminderde uitscheiding door gal;
- Lipide malabsorptie en ondervoeding;
- Levercirrose.
Een van de meest voorkomende complicaties bij vrouwen is osteoporose. In feite zien we, door cholestase en leverbeschadiging, in de aanwezigheid van primaire biliaire cirrose een gewijzigde absorptie van exogene vitamine D en een verminderde activering van endogene vitamine D; beide factoren kunnen het ontstaan van osteoporose bevorderen.
Bovendien lopen patiënten met primaire biliaire cirrose een groter risico op het ontwikkelen van levertumoren.
therapie
De farmacologische therapie van primaire biliaire cirrose is hoofdzakelijk gebaseerd op de toediening van ursodeoxycholzuur (Deursil®, Ursobil®). Dit actieve ingrediënt is in feite een galzuur dat de cholesterolabsorptie kan reguleren, daarom is het in staat om die activiteiten uit te voeren die gal vanwege de pathologie niet langer kan uitoefenen.
Ursodeoxycholzuur wordt oraal toegediend in de gebruikelijke dosis van 300 - 600 mg actief ingrediënt per dag.
Naast de behandeling met ursodeoxycholzuur, kan de arts besluiten om de toediening van vitaminesupplementen voor te schrijven, met name op basis van vitamine D.
Bovendien kan de arts, indien dit noodzakelijk wordt geacht, ook beslissen om in te grijpen met een farmacologische therapie gericht op de behandeling van de symptomen van primaire biliaire cirrose. Het is bijvoorbeeld mogelijk om door te gaan met de behandeling van jeuk veroorzaakt door de afzetting van galzuren in de huid, door de toediening van colestyramine (Questran®).
Ten slotte kan het in ernstige gevallen noodzakelijk zijn om een levertransplantatie uit te voeren.
Omdat het een auto-immuunziekte is, wordt onderzoek op het gebied van primaire biliaire cirrose gericht op het gebruik van immunosuppressieve geneesmiddelen voor de behandeling ervan. De tot nu toe behaalde resultaten zijn echter niet de verwachte resultaten.
maatregelen
Helaas is het bij patiënten met primaire biliaire cirrose vrijwel onmogelijk om de leverfunctie volledig te herstellen. Deze zelfde patiënten kunnen echter kleine stapjes nemen en een aantal veranderingen aanbrengen in hun levensstijl, om, voor zover mogelijk, elke leverfunctie te behouden die de ziekte nog niet heeft aangetast.
Patiënten die lijden aan primaire biliaire cirrose, moeten in dit verband vermijden alcoholische dranken te consumeren, een natriumarm dieet volgen en, voor zover mogelijk, de inname van hepatotoxische geneesmiddelen beperken.
