algemeenheid
Het fenomeen van Raynaud is een buitensporige spasmen van perifere bloedvaten, die een vermindering van de bloedstroom naar de betrokken regio's veroorzaken. De reactie kan worden veroorzaakt door koude en / of emotionele stress.
oorzaken
Het fenomeen van Raynaud wordt meestal veroorzaakt door blootstelling aan koude. Onder normale omstandigheden bestaat de reactie van het lichaam op lage temperaturen erin warmteverlies zo veel mogelijk weg te nemen. Om dit te bereiken, beginnen de bloedvaten onder het oppervlak van de huid te krimpen en wordt het bloed van de extremiteiten naar de vitale organen geleid. Het Raynaud-fenomeen kan daarom worden beschouwd als een overdrijving van de natuurlijke reactie van het lichaam op thermische stress (hypo).
Het resultaat van de extreme vasoconstrictie is een sterke afname van de bloedtoevoer naar de respectieve regio's, die het weefsel naar hypoxie leidt (ernstig zuurstofgebrek, een essentieel gas voor het celmetabolisme). Terugkerende episodes kunnen atrofie van de huid en subcutane en spierweefsels veroorzaken. In zeldzame gevallen kunnen ze ulceraties en ischemisch gangreen bereiken. Waarschijnlijk wordt het fenomeen van Raynaud veroorzaakt door complexe veranderingen in de balans tussen de chemicaliën die vasoconstrictie veroorzaken en die die de capillaire wanden verwijden of ontspannen. Andere mechanismen kunnen hyperactiviteit van het sympathische zenuwstelsel of vasculaire schade omvatten. Plotselinge emotionele of psychologische stoornissen kunnen ook een vasospastische aanval veroorzaken.
symptomen
Tijdens de vasospastische aanval kan een patiënt doorgaans drie fasen manifesteren:
- Pallor: in aanwezigheid van lage temperaturen wordt de bloedstroom naar de vingers of tenen duidelijk verminderd, de huid wordt bleek of wit, koud en gevoelloos;
- Cyanose: wanneer zuurstof tekortschiet of uitgeput is, begint het getroffen gebied blauwachtig te worden;
- Roodheid: wanneer de episode afneemt of het gebied wordt verwarmd, krijgt de huid een helderrode kleur, als gevolg van de compenserende toename van de bloedstroom. De terugkeer van normaal spuiten kan tintelingen, gevoelloosheid en pijn veroorzaken.
In de meeste gevallen kan het fenomeen van Raynaud interfereren met de dagelijkse activiteiten van patiënten, maar veroorzaakt het geen langdurige schade aan de ledematen. Aanvallen kunnen van minder dan een minuut tot enkele uren duren. Na het verwarmen duurt het gewoonlijk 15 minuten om de normale bloedtoevoer naar het getroffen gebied te herstellen.
Het fenomeen van het primaire Raynaud
Het primaire Raynaud-fenomeen, ook bekend als de ziekte van Raynaud, is niet afhankelijk van enige andere medische aandoening of probleem. De aandoening kan lang aanhouden of spontaan verbeteren. Roken verergert de frequentie en intensiteit van vasospastische aanvallen.
Secundair fenomeen van Raynaud
In het secundaire Raynaud-fenomeen is het mogelijk om een onderliggende oorzaak of pathologie te identificeren. In het bijzonder treedt de aandoening op bij ongeveer 85-95% van de patiënten met sclerodermie en is aanwezig bij ongeveer een derde van de patiënten met systemische lupus erythematosus.
oorzaken
Oorzaken van het fenomeen van de secundaire Raynaud
De meest voorkomende oorzaken van het secundaire Raynaud-fenomeen zijn:
Bindweefselaandoeningen
Secundair fenomeen van Raynaud komt vooral voor bij mensen met bindweefselaandoeningen. De pathologie die waarschijnlijk het fenomeen van Raynaud veroorzaakt is systemische sclerose (ook bekend als sclerodermie), die ook kan voorkomen in een gelokaliseerde vorm, het CREST-syndroom. Het kenmerk van de aandoening is de verdikking van de huid, vooral op de handen en het gezicht. In deze gebieden kunnen verwijding van bloedvaten (telangiectasieën) en calciumzouten onder de huid (calcinose) optreden. Bij ernstige vormen van sclerodermie kunnen patiënten aanhoudende zweren ontwikkelen op de vingertoppen en infecties die zich in extreme gevallen kunnen ontwikkelen tot gangreen.
Het fenomeen van Raynaud kan ook voorkomen bij patiënten met andere bindweefselaandoeningen, waaronder het syndroom van Sjögren, dermatomyositis, polymyositis en Wegener-granulomatose. Het is belangrijk om te benadrukken dat de onderliggende bindweefselziekte misschien niet evident is tot de manifestatie van het fenomeen van Raynaud.
drugs
Het fenomeen van Raynaud kan een bijwerking van sommige geneesmiddelen vertegenwoordigen, zoals:
- amfetaminen;
- Sommige soorten bètablokkers (voornamelijk gebruikt voor angina en hypertensie);
- Sommige chemotherapeutische middelen (vinblastine, bleomycine enz.);
- Sommige migrainemedicijnen die ergotamine bevatten;
- Clonidine (vanwege hoge bloeddruk, migraine of opvliegers);
- Bromocriptine (gebruikt bij de behandeling van de ziekte van Parkinson en enkele andere aandoeningen);
- Imipramine (voor depressie);
- Orale anticonceptiepil.
Zodra het verantwoordelijke medicijn is geëlimineerd en vervangen, kan het fenomeen van Raynaud redelijk snel worden opgelost.
arterieel vaatlijden
Het fenomeen van Raynaud kan soms wijzen op de onderliggende atherosclerose, vooral bij rokers. De ziekte van Buerger kan ook het begin van de aandoening bepalen.
Zenuwaandoeningen
Het fenomeen van Raynaud kan zich ontwikkelen in een ledemaat dat door een beroerte wordt getroffen of kan optreden in combinatie met multiple sclerose en poliomyelitis.
divers
Andere mogelijke oorzaken van het secundaire Raynaud-fenomeen zijn:
- Beroep : het professionele gebruik van trillende instrumenten, zoals pneumatische hamers of kettingzagen, vergelijkbaar met herhaalde slagen met zwaar handgereedschap, kan traumatisch vasospasme veroorzaken (bekend als het hand-armvibratiesyndroom); ook de chemische blootstelling aan industriële processen van polymerisatie van vinylchloride (plastic materialen) kan een ziekte veroorzaken die lijkt op sclerodermie, waarvan het fenomeen van Raynaud een manifestatie kan zijn.
- Handworteltunnelsyndroom : de hand in kwestie kan gevoeliger worden voor lage temperaturen en het fenomeen van Raynaud manifesteren.
- Upper thoracic outlet syndrome ( TOS ).
- Sommige aandoeningen van de schildklier : sommige pathologieën verhogen de viscositeit van het bloed en kunnen het fenomeen van Raynaud veroorzaken.
- Blessures: verwondingen voorafgaand aan handen of voeten, zoals fracturen, operaties of bevriezing, kunnen leiden tot het fenomeen van Raynaud.
Hoe onderscheid je het primaire Raynaud-fenomeen van het secundaire?
Het primaire Raynaud-fenomeen komt vaker voor dan de secundaire vorm. Gewoonlijk begint de diopathische ziekte van Raynaud jonger dan 25 jaar en treft vooral vrouwen. Patiënten herinneren zich vaak een koude intolerantie die teruggaat tot de kindertijd. Mensen met het fenomeen van de secundaire Raynaud, aan de andere kant, hebben vaak symptomen van een geassocieerde aandoening, zoals gewrichtspijn, huiduitslag, spierzwakte, etc. Als het begin van de symptomen optreedt na de leeftijd van 25, is het belangrijk om een arts te raadplegen om onderliggende oorzaken uit te sluiten.
diagnose
De patiënt moet om de volgende redenen een arts raadplegen:
- Het fenomeen van Raynaud, hoewel praktisch onschadelijk in zijn primaire vorm, kan ongemak en pijn veroorzaken; Er zijn verschillende behandelingen beschikbaar om de omvang en frequentie van aanvallen te helpen beheren.
- Het is belangrijk om elke pathologie die verantwoordelijk is voor het Raynaud-fenomeen al in een vroeg stadium te diagnosticeren. Een compleet aantal bloedcellen kan de arthritische en auto-immuunaandoeningen helpen bevestigen en aangeven of de patiënt het risico loopt een bindweefselaandoening te krijgen. Andere analyses, die kunnen helpen om onderscheid te maken tussen de twee vormen van het fenomeen van Raynaud, omvatten het onderzoek naar anti-nucleusantistoffen (ANA) en de bepaling van de bezinkingssnelheid van de erytrocyten (VES).
- Als het fenomeen van Raynaud zeer ernstig en verwaarloosd is, kan het permanente schade aan de getroffen ledematen veroorzaken. Het moet echter benadrukt worden dat deze complicatie zeldzaam is.
De tests die kunnen worden uitgevoerd om de diagnose te bevestigen zijn:
- Nagel capillaroscopie : bestaat uit een eenvoudig microscopisch onderzoek van de kleine bloedvaten aan de basis van de nagel. In het geval van het primaire fenomeen van Raynaud zijn de resultaten van deze test normaal, terwijl ze worden veranderd bij patiënten met de secundaire vorm. In het bijzonder kan, als de capillairen verwijdend of abnormaal zijn, het onderzoek aangeven dat de patiënt mogelijk een onderliggende bindweefselziekte heeft.
- Koudestimulatietest : omvat onderdompeling van de hand van de patiënt in ijswater om een episode uit te lokken. Dit examen werkt echter niet altijd, omdat het hele lichaam aan de kou moet worden blootgesteld voordat het het fenomeen van Raynaud manifesteert.
Op basis van deze onderzoeken moet de arts kunnen bepalen of het fenomeen van Raynaud primair of secundair is en in het laatste geval de behandeling van de bijbehorende stoornis kan aanbevelen.
complicaties
- Als een slagader volledig geblokkeerd is als gevolg van spasmen, kunnen huidzweren, littekens of gangreen (afsterven van weefsels) optreden. Dit probleem wordt vooral aangetroffen bij mensen met artritis of auto-immuunziekten.
- Door een slechte bloedcirculatie kunnen de vingers dun en taps worden, met een gladde en glanzende huid, terwijl de nagels langzaam groeien en broos worden, met longitudinale richels.
Wanneer contact opnemen met een arts:
- Het aangetaste deel van het lichaam wordt geïnfecteerd of er ontstaat een pijnlijke ontwikkeling.
- De vingers veranderen van kleur en de oorzaken zijn niet bekend.
- Symptomen zoals koorts, huiduitslag, gezwollen en pijnlijke gewrichten verschijnen.
Behandelingen en medicijnen
Er is geen remedie voor het fenomeen van Raynaud, maar aanvallen kunnen effectief worden beheerd met veranderingen in levensstijl en, in de meest ernstige gevallen, met het gebruik van drugs. De behandeling is afhankelijk van de ernst van de aandoening en vereist niet altijd een medische interventie. Voor patiënten met milde aanvallen kunnen enkele praktische maatregelen, zoals het gebruik van handwarmers, thermische handschoenen en hoeden, de symptomen helpen verlichten. Medicamenteuze behandeling is geïndiceerd voor mensen met ernstige pijn en functionele beperkingen van het getroffen gebied. Vaak worden medicijnen voorgeschreven aan patiënten met het fenomeen van het secundaire Raynaud, omdat ernstigere aanvallen zweren en weefselbeschadiging kunnen veroorzaken. Elke onderliggende ziekte of aanleg daarvoor moet worden gediagnostiseerd en dienovereenkomstig worden behandeld.
De algemene maatregelen die kunnen worden genomen om aanvallen te voorkomen, zijn onder meer:
- Stoppen met roken: nicotine kan de circulatie verder in gevaar brengen, bloedvaten verkleinen en de bloedtoevoer naar perifere gebieden vertragen;
- Vermijd het nemen van medicijnen die vernauwing of spasmen van bloedvaten veroorzaken;
- Vermijd plotselinge temperatuurveranderingen;
- Bescherm je handen en voeten tegen verkoudheid door het gebruik van handschoenen, sokken en laarzen;
- Vermijd activiteiten of substanties (bijv. Cafeïne) die een aanval kunnen veroorzaken;
- Probeer stressniveaus te minimaliseren: sommige ontspanningstechnieken kunnen helpen emotionele of psychische stoornissen te beheersen.
Sommige geneesmiddelen (calciumkanaalblokkers, alfablokkers en vasodilatatoren) kunnen nuttig zijn, vooral om het primaire Raynaud-fenomeen te beheersen. Calciumantagonisten, zoals nifedipine, werken door de kleine bloedvaten te verwijden, waardoor de bloedstroom naar de periferie toeneemt. Afhankelijk van het patroon van de presentatie van de symptomen en de respons op de behandeling kan de dagelijkse inname van nifedipine of een preventief regime aangewezen zijn. Indien nodig kan de dosis geleidelijk worden verhoogd, maar het is belangrijk om eventuele bijwerkingen (vaak) te controleren: oedeem van handen en voeten, hoofdpijn, opvliegers en duizeligheid. Een minderheid van de patiënten met het hardnekkige fenomeen van Raynaud kan een sympathectomie vereisen, een operatie waarbij de weefsels en zenuwen chirurgisch worden verwijderd en de perifere bloedvaten smaller worden. De procedure is echter niet zonder complicaties en heeft een vrij laag slagingspercentage, dus moet alleen worden overwogen als alle andere therapeutische opties zijn mislukt.
Ernstige episodes, die resulteren in ulceratie of weefselschade, kunnen worden behandeld met een intraveneuze infusie van prostacycline, waarvoor een paar dagen ziekenhuisopname nodig is. Andere middelen, die van nut zouden kunnen zijn bij het beheer van het fenomeen van Raynaud, omvatten topische nitroglycerine en losartan.
Bij patiënten met lage bloeddruk kunnen therapeutische behandelingen worden geprobeerd, waaronder: L-arginine (oraal), vitamine E, lage doses aspirine, dipyridamol, niacine en pentoxifylline. De prognose voor het Raynaud-fenomeen is variabel en hangt af van de oorzaak en de omvang van vasospastische aanvallen.
