Gerelateerde artikelen: Amyloïdose
definitie
Amyloïdose is een aandoening die wordt gekenmerkt door de accumulatie, vaak in het extracellulaire gebied, van onoplosbaar eiwitmateriaal (genaamd amyloïde).
Afhankelijk van de vorm van amyloïdose die de patiënt beïnvloedt, kunnen amyloïde afzettingen lokaal accumuleren, waardoor er beperkte symptomen optreden, of op een diffuse manier, waardoor de structuur en functie van veel organen wordt verstoord.
De potentiële etiologische factoren variëren afhankelijk van het type amyloïdose: het kan primitief of secundair zijn aan verschillende infecties en aan inflammatoire, genetische of neoplastische aandoeningen.
Meest voorkomende symptomen en symptomen *
- Alve wijzigingen
- anurie
- aritmie
- ascites
- asthenie
- Droge mond
- cardiomegalie
- diarree
- Verminderd zweten
- dysfagie
- kortademigheid
- zwelling
- hepatomegalie
- Tintelingen in de benen
- Botbreuken
- Gewrichtszwelling
- struma
- hypohidrosis
- Orthostatische hypotensie
- geelzucht
- Opgeblazen tong
- macroglossia
- rugpijn
- Eenzame pulmonaire knobbel
- Black Eye
- paresthesie
- Gewichtsverlies
- polyurie
- proteïnurie
- Schuim in de urine
- Nefrotisch syndroom
- splenomegalie
- constipatie
- zweten
- uremie
- Gewrichtspuiten
- Pericardiale effusie
- duizeligheid
Verdere aanwijzingen
De symptomen en de ernst van de ziekte zijn afhankelijk van het type amyloïdose en van het orgaan dat hoofdzakelijk wordt beïnvloed door de accumulatie van amyloïde. Als dit bijvoorbeeld in de nieren wordt afgezet, kunnen ze chronisch nierfalen veroorzaken, terwijl de betrokkenheid van het hart het vermogen aantast om voldoende bloed aan het hele organisme te leveren, wat uiteindelijk tot hartfalen kan leiden. Leverbijwerking veroorzaakt hepatomegalie. Af en toe is er portale hypertensie, bijgevolg slokdarmvarices en ascites.
Amyloïdose kan mogelijk de volgende symptomen veroorzaken: zwakte, aanzienlijk gewichtsverlies, vochtretentie met oedeem (een gevolg van hartfalen of nefrotisch syndroom), abnormale hartritmes (hartritmestoornissen), duizeligheid, kortademigheid, vingerparesthesie van de handen en voeten, verandering van zweten. Macroglossie (volumetrische groei van de tong), aandoeningen van de gastro-intestinale motiliteit, slechte opname van voedingsstoffen en intestinale obstructie kunnen ook voorkomen. Reumatologische symptomen zijn carpaal tunnelsyndroom en chronische schouder-, pols- en vingerpijn. Pathologische fracturen, met name van humerus en femur, en huidlaesies, zoals purpura en ecchymose, kunnen voorkomen. Schildklieramyloïdose, aan de andere kant, kan aanleiding zijn voor een struma. Systemische vormen van amyloïdose kunnen ernstig falen van meerdere organen veroorzaken.
De diagnose wordt bepaald door een biopsie en onderzoekt een klein monster van het aangetaste weefsel onder een microscoop. De therapie verandert afhankelijk van het type amyloïdose. Over het algemeen helpen de beschikbare behandelingen om de symptomen te beheersen, evenals de productie van amyloïde te beperken.
