Wat is het?
Folliculaire keratose is een dermatologische ziekte die veranderingen in de keratinisatie van haarzakjes veroorzaakt.
"Folliculaire keratosen" en "pilaatkeratosen" zijn synoniemen en duiden op een toestand van hyperkeratose, dat wil zeggen een abnormale verdikking van het stratum corneum van de epidermis: in dit artikel zullen we eerst een zeldzame variant van de aandoening onderzoeken: Siemens spinulosic follicular keratosis - daarna zal de reverse folliculaire keratose kort worden onderzocht en ten slotte zal het verband tussen folliculaire keratose en de ziekte van Darier kort worden geanalyseerd.
Folliculaire Keratosis Spinulosa Setting door Siemens
De decalvalerende folliculaire keratose van Siemens is een zeldzame variant van keratose die voorkomt in verschillende delen van het lichaam. In detail, Siemens decalveneuze folliculaire keratose behoort tot de groep huidziekten die wordt gedefinieerd als zeldzame genodermatosen.
transmissie
De decalvente folliculaire keratose wordt genetisch overgebracht als een recessieve eigenschap die gekoppeld is aan het X-chromosoom: om deze reden zijn de getroffen vrouwen over het algemeen gezonde dragers (het is hetzelfde concept dat we analyseerden in kleurenblindheid). Deze theorie van genetische overdracht is echter in twijfel getrokken door recent onderzoek: het lijkt erop dat de folliculaire keratose van Siemens bij sommige patiënten wordt overgedragen als een autosomaal dominant kenmerk; bijgevolg kan de ziekte zich zowel bij mannen als bij vrouwen met dezelfde waarschijnlijkheid manifesteren.
Tekenen en symptomen
Folliculaire keratose begint in de puberteit met de vorming van keratotische papels in de follikels: het is een ziekte die de huid, ogen en haarzakjes beïnvloedt op het niveau van oren, handpalmen, voetzolen, nek en gezicht. De getroffen gebieden hebben een voortschrijdend verlies van wimpers en wenkbrauwen, baard en haar (om deze reden wordt folliculaire keratose vaak geassocieerd met gegeneraliseerde alopecia). Zelfs de oogleden raken gewond, naarmate ze dikker worden; op oculair niveau is er ook een degeneratie - langzaam maar progressief - van het hoornvlies.
Andere symptomen die samenhangen met deze vorm van folliculaire keratose worden weergegeven door: fotofobie, erytheem in het gezicht, ontsteking van het gezicht veroorzaakt door bacteriële infecties, atopie en palmo-plantaire keratodermie.
behandeling
Helaas heeft de wetenschap nog niet de juiste remedie gevonden voor de volledige oplossing van de stoornis: het is echter zeker dat de tekenen die door folliculaire keratose van Siemens zijn achtergelaten, kunnen worden verlicht en onder controle worden gehouden door op corticosteroïden gebaseerde zalven aan te brengen. Bovendien reageert de aandoening in sommige gevallen, maar niet in het algemeen, positief op therapie met systemische retinoïden.
In het geval dat folliculaire keratose ook gepaard ging met bacteriële infecties en ontstekingswonden, wordt het gebruik van antibiotica aanbevolen, uiteraard met een medisch recept.
Voordat echter een behandeling wordt ondernomen, is de biopsie van het aangetaste huidweefsel, van medische competentie, essentieel om Siemens ertoe te brengen de folliculaire keratose te decalbreren.
Omgekeerde folliculaire keratose
Deze ziekte staat ook bekend als "geïrriteerde seborrheische keratose": het is een zeldzame aandoening die het gezicht beïnvloedt. Het wordt "seborroïsch" genoemd vanwege de histologische kenmerken die het heeft, gerelateerd aan seborrheische keratose. Bij reverse folliculaire keratose zijn er echter ook squameuze gebieden gerangschikt in een werveling, die zich progressief over het oppervlak van de epidermis uitstrekken. Het manifesteert zich met papillomen op het niveau van het ooglid: ze zijn niet gepigmenteerd en kunnen zich in ernstiger vormen ontwikkelen, om een correct zicht op het onderwerp te voorkomen.
De enige mogelijke behandeling voor het genezen van omgekeerde folliculaire keratose is de chirurgische verwijdering van papilloma.
De ziekte van Darier
Verband tussen folliculaire keratose en de ziekte van Darier
Folliculaire keratosen worden ook gevonden bij de ziekte van Darier, een autosomaal dominante huidaandoening van belang die zich manifesteert door vet, gele of bruine keratotische papels. Darier-ziekte is ook bekend als "folliculaire keratose of Darier-White-ziekte" en behoort ook tot de groep van zeldzame genodermatoses.
Deze vorm van folliculaire keratose komt voornamelijk voor in de seborroïsche gebieden van het gezicht en de romp en, meer in het bijzonder, de manifestaties ervan omvatten het voorhoofd, de hoofdhuid, oren, nek, rug en bovenste deel van de borstkas.
De ziekte van Darier verwijst naar folliculaire keratose omdat het bulleuze papels veroorzaakt die vergelijkbaar zijn met die bij keratose: in dit opzicht worden beide cutane manifestaties beschouwd als varianten van huiduitslag met een huiduitslag (zeldzame vorm van dermatose).
Gezien de specifieke kenmerken van de papels waarmee de pathologie zich manifesteert, kan de ziekte van Darier echter verkeerd worden geïnterpreteerd als seborroïsch eczeem.
Tekenen en symptomen
Zoals vermeld, wordt de ziekte van Darier gekenmerkt door de vorming van vettige, gele of bruine keratotische papels, die gepaard gaan met kenmerkende nagelveranderingen.
De papels kunnen zich verenigen en echte plaques vormen, beslist onesthetisch. Deze laesies kunnen geïrriteerd raken en worden geïnfecteerd en stinken en vormen daarom een groot probleem voor de patiënt. De spijkers daarentegen zijn fragiel en bezitten een karakteristieke en abnormale "V-vorm".
Bovendien zijn er op de ruggen van handen en voeten gestippelde keratosen die een typisch teken van deze pathologie vertegenwoordigen.
De symptomatologie van de ziekte van Darier kan worden verergerd door blootstelling aan zonlicht of kunstmatige UVB-stralen, net zoals het negatief kan worden beïnvloed door hitte of zweten.
behandeling
Behandeling met isotretinoïne kan nuttig zijn om de typische hyperkeratose in verband met deze ziekte tegen te gaan, evenals producten op basis van melkzuur of ureum. Het gebruik van lokale corticosteroïden, aan de andere kant, kan helpen irritatie tegen te gaan. In ernstige gevallen kan de arts ook de toediening van orale retinoïden voorschrijven.
Als een alternatief voor medicamenteuze behandeling kunnen chirurgische maatregelen, laserverwijdering en dermabrasie worden gebruikt om bulleuze papels te elimineren die typisch zijn voor de ziekte van Darier en folliculaire keratose.
