algemeenheid
Hemosiderine is een ijzerafzettingseiwit dat kan worden gedoseerd door het nemen van kleine weefselmonsters (biopsie).
Hemosiderin-veranderingen nemen een voorspellende waarde aan voor de diagnose van verschillende pathologieën, waaronder: chronische infecties, stabiele of oude hartziekte, bloedarmoede door ijzertekort en levercirrose.
Abnormale accumulaties van hemosiderine treden ook op in het geval van aandoeningen van het ijzermetabolisme, met overmatige afzetting van dit metaal in de weefsels (zoals bij hemosiderose en hemochromatose).
Deze parameter wordt niet in het bloed gedoseerd, maar kan in verschillende weefsels worden benadrukt, met behulp van speciale histochemische reacties en een optische microscoop. In plaats van de omvang van de ijzerreserves van het lichaam te beoordelen, dient deze analyse om pathologische sideroblasten te belichten (expressie van metaalophoping in erytroblasten).
Wat
Hemosiderine is een eiwit dat ijzer bindt. Samen met ferritine heeft dit eiwit de belangrijke functie om ijzer in het lichaam op te slaan.
Vanuit structureel oogpunt bestaat hemosiderine uit de aggregatie van ferritinemoleculen met andere elementen (lipiden, siaalzuur, eiwitten en porfyrines).
Overdadig lokaal of systemisch ijzer induceert dat hemosiderine zich ophoopt in cellen.
Opslagijzer: hemosiderine en ferritine
De totale hoeveelheid ijzer in het organisme is ongeveer 3-5 gram, verdeeld tussen het circulerende deel (hemoglobine - ongeveer 2, 5 g, myoglobine en enzymen) en lichaamsvet, vertegenwoordigd door ferritine en hemosiderine.
Ferritine is aanwezig in het bloed, terwijl hemosiderine zich voornamelijk in de cellen bevindt die verantwoordelijk zijn voor de synthese van rode bloedcellen. Van deze twee opslagproteïnen is ferritine de enige parameter die in het bloed kan worden geëvalueerd om de hoeveelheid ijzer in het lichaam te kwantificeren.
Biologische rol en klinische betekenis
Hemosiderine is een heterogene organische verbinding, hoofdzakelijk bestaande uit een eiwitschaal die ijzerzouten bevat; we hebben het inderdaad over een van de twee vormen van opslag van het mineraal in het lichaam.
Het opslagcompartiment is goed voor 20-30% lichaamsijzer; dit mineraal wordt echter niet als zodanig opgeslagen, maar gebonden aan specifieke eiwitten.
Zo worden twee verschillende vormen van opslag herkend, ferritine en hemosiderine genaamd. Dit laatste is afkomstig van de eerste, aangezien ongeveer een derde van het circulerende ferritine complex is in meer stabiele en onoplosbare aggregaten. Hemosiderin - bevat in dit soort korrels gevuld met semi-verteerde ferritinemoleculen - wordt voornamelijk aangetroffen in de cellen van het monocyten-macrofaagsysteem van het beenmerg en de milt, en in de levercellen van Kupffer. Ferritin daarentegen is vrijwel aanwezig in alle lichaamscellen (voornamelijk in hepatocyten) en in weefselvloeistoffen (bijvoorbeeld in plasma in minimale concentraties).
Vergeleken met dat ingesloten in ferritine, is het ijzer dat zich in hemosiderine bevindt, moeilijker te metaboliseren; in geval van nood is het daarom langzaam beschikbaar. Bovendien bevat hemosiderine meer ijzer en minder eiwitten dan ferritine en is het niet oplosbaar in water.
Gezien het bovenstaande is het niet verrassend dat de ijzerlichaamconcentratie de verdeling tussen ferritine en hemosiderine conditioneert; met name bij lage depositieniveaus wordt ijzer voornamelijk opgeslagen als ferritine, terwijl naarmate het element toeneemt de hoeveelheid hemosiderine proportioneel toeneemt.
Waarom meet u?
Hemosiderin wordt niet gedoseerd in de bloedsomloop, maar wordt waargenomen onder een optische microscoop in de vorm van korrels die in blauw kunnen worden gekleurd met kaliumferrocyanide (Perls-kleuring). De te onderzoeken monsters worden weergegeven door weefsels of uitstrijkjes van mergbloed (of myeloaspirato) .
Hemosiderin neemt vooral toe in toestanden van ijzerstapeling, als gevolg van een afbraakproces van ferritine of andere mechanismen die optreden wanneer het systeem dat de synthese van ferritine reguleert, verzadigd is.
noot
De meeste ijzerreserves zijn aanwezig in de vorm van ferritine . Als de opslagcapaciteit van dit eiwit wordt overschreden, verschijnt er een merkbare hoeveelheid van Hemosiderin . Met andere woorden, wanneer er op lokaal of systemisch niveau een overmaat ijzer is, vormt ferritine hemosiderinekorrels, die gemakkelijk kunnen worden waargenomen onder een optische microscoop .
Hemosiderin neigt zich te accumuleren in de lever als de toegang tot het metabolische pad dat de juiste afvoer van ijzer mogelijk maakt, verloren gaat. Het resultaat is een toename van hemosiderine gevonden op het niveau van de parenchymateuze organen (lever, hart, pancreas, endocriene klieren enz.).
Hemosiderin neemt enige relevantie in de diagnose van verschillende ziekten. Een verhoging van de ijzeropname in het weefsel of verhoogde serummetaalspiegels kunnen optreden als gevolg van congenitale defecten of verschillende oorzaken, met name voor de lever en de pancreas.
In het bijzonder wordt de toename van deze parameter benadrukt als een resultaat van: infectieuze processen, levercirrose, uremie, herhaalde bloedtransfusies en verschillende vormen van anemieën, waaronder pernicieuze.
Normale waarden
Onder normale omstandigheden kunnen kleine hoeveelheden hemosiderine worden waargenomen in beenmerg-, milt- en levermacrofagen, waar ze betrokken zijn bij de hemocateresis van rode bloedcellen.
Hoge Hemosiderin - Oorzaken
Overmatige inname van ijzer door geneesmiddelen, voedingsmiddelen, supplementen of transfusies kan verantwoordelijk zijn voor overbelasting, die hemosiderosis of secundaire hemochromatose wordt genoemd.
Belangrijke afzettingen van hemosiderine worden ook gevormd in de organen die worden beïnvloed door bloedingen, hartaanvallen of trauma's, evenals in metabole stoornissen met overmatige ophoping van ijzer in de weefsels (hemochromatose).
Lage Hemosiderin - Oorzaken
De deficiëntie of afwezigheid van hemosiderine in het beenmerg is het eerste teken van een ijzertekort in het lichaam, zoals het geval is bij sideropenische anemieën van een bepaalde ernst.
De aanwezigheid van hemosiderine in de urine is daarentegen een teken van intravasculaire hemolyse.
Hoe het te meten
Hemosiderin wordt niet gedoseerd in de bloedsomloop, maar wordt waargenomen in de weefsels of medullaire uitstrijkjes (of myeloaspiraten), in de vorm van geelbruine korrels in de niet-gekleurde preparaten en groen-blauw na de histologische kleuring van Perls (ook wel kleuring genoemd) Pruisisch blauw).
voorbereiding
Hemosiderin wordt histologisch geïdentificeerd, dus er zijn geen speciale voorzorgsmaatregelen nodig voor de analyse. Soms is het noodzakelijk om een vastenperiode van ten minste 8 uur te observeren.
De medicijnen hebben geen invloed op de uitkomst van deze tests, behalve als u een op ijzer gebaseerde therapie volgt; daarom is het altijd raadzaam dat de arts hiervan op de hoogte is.
Interpretatie van resultaten
- Lage niveaus van hemosiderine duiden op de afwezigheid van ijzer in de afzettingen. Bij sideropene anemieën wordt de verminderde concentratie van het eiwit beschouwd als een belangrijke vroege marker, die zelfs na een paar maanden kan anticiperen op het verschijnen van symptomen.
- Hoge niveaus van hemosiderine duiden op het mogelijke bestaan van ijzerstapeling. Deze toestand kan afhangen van een grotere opname van ingenomen ijzer door voedsel, als gevolg van een aangeboren afwijking (hemochromatose); hemolytische anemieën (vroegtijdige lyse van rode bloedcellen veroorzaakt de afgifte van enorme hoeveelheden ijzer) en herhaalde bloedtransfusies. Grotere hoeveelheden hemosiderine komen voor in de weefsels van chronische bloedstasis (bijv. De longen) of zijn aangetast door bloedingen, hartaanvallen en trauma's.
