definitie
Hemosiderosis is een pathologische aandoening die wordt gekenmerkt door een focale accumulatie van hemosiderine (pigment dat ijzer bevat dat is afgeleid van het hemoglobine van rode bloedcellen; het vertegenwoordigt een vorm van afzetting van het mineraal in het lichaam).
Anders dan bij hemochromatose, veroorzaakt dit verschijnsel geen weefselbeschadiging, omdat het niet gepaard gaat met een toename van het totale lichaamsijzer.
Focalhemosiderosis kan optreden rond hematomen of na een bloeding in een orgaan: het ijzer dat vrijkomt door rode bloedcellen wordt daarbinnen in de hemorragische plaatsen gedeponeerd, met mogelijke ontwikkeling van significante accumulatie van hemosiderine.
Hemosiderosis kan ook worden waargenomen bij pathologieën waarbij er sprake is van een duidelijke vernietiging van rode bloedcellen, ongeacht de oorzaak (bijv. Hemolytische anemieën, de ziekte van Cooley, malaria, vergiftiging veroorzaakt door hemolytische of herhaalde bloedtransfusies) .
De pathologie kan ook worden veroorzaakt door een overmatige toediening van ijzer voor therapeutische doeleinden.
Over het algemeen beïnvloedt hemosiderosis de longen en is het het resultaat van andere pathologische processen, waarbij terugkerende bloedingen optreden, zowel idiopathisch (zoals gebeurt bij het Goodpasture syndroom), als gevolg van chronische pulmonale hypertensie (bijv. Pulmonale fibrose, ernstige mitralisstenose etc.). Af en toe veroorzaakt het ijzerverlies als gevolg van deze bloedingsepisodes bloedarmoede door ijzertekort, omdat het in de weefsels aanwezige mineraal niet opnieuw kan worden gebruikt.
Een andere frequente plaats van accumulatie wordt weergegeven door de nieren, waarin de hemosiderosis kan worden afgeleid van een brede intravasculaire hemolyse. In het laatste geval treedt er geen parenchymale schade op, maar ernstige hemosiderinurie kan zelden leiden tot ijzertekort.
Meest voorkomende symptomen en symptomen *
- bloedarmoede
- anorexia
- asthenie
- hartkloppingen
- Huidverkleuring
- Buikpijn
- Gezamenlijke pijnen
- Blauwe plekken
- hepatomegalie
- misselijkheid
- bleekheid
- Gewichtsverlies
- slaperigheid
- splenomegalie
- tachypnoe
Verdere aanwijzingen
Hemosiderosis is meestal asymptomatisch. In sommige gevallen kunnen echter vermoeidheid en niet-specifieke constitutionele symptomen optreden, zoals bleekheid voor anemie, anorexia, hartziekte en tachypneu. Daarnaast zijn hoesten, braken, diarree en vergroting van de lever en milt (hepatomegalie en splenomegalie) mogelijk. Na verloop van tijd kunnen de ernstigste vormen van hemosiderosis evolueren naar een systemische hemochromatose.
De behandeling van hemosiderosis is grotendeels symptomatisch en kan, afhankelijk van het geval, bestaan uit zuurstoftherapie, mechanische beademing, bloedtransfusies en toediening van ijzerchelatoren.
