Wat is een vasculitis?
Vasculitis is een ontsteking van de wanden van de bloedvaten. Dit ontstekingsproces kan zonder bekende oorzaak (primaire vasculitis), auto-immuunreacties, als gevolg van een infectieus proces of in samenhang met een andere pathologische aandoening (secundaire vasculitis) optreden.
oorzaken
In de vasculitis is de deelname van het immuunsysteem evident: dit wordt "hyperactief" en herkent de bloedvatencellen abusievelijk als vreemd en gevaarlijk, en valt ze vervolgens aan alsof het een bacterie of een virus betreft. Het is niet altijd duidelijk waarom dit gebeurt, maar een infectie, bepaalde vormen van kanker en stoornissen van het immuunsysteem, bepaalde medicijnen of een allergische reactie werken vaak als een trigger.
Het ontstekingsproces veroorzaakt veranderingen in de wanden van bloedvaten. Vasculitis vernauwt het lumen van bloedvaten, waardoor de hoeveelheid bloed die de weefsels en organen bereikt, afneemt. In sommige gevallen kunnen thrombi of granulomen zich in een aangetast vat vormen, waardoor de bloedstroom wordt belemmerd. Andere tijden, in plaats van het verminderen van het kaliber, verzwakt vasculitis het bloedvat, waardoor het begin van een aneurysma ontstaat.
Vasculitis zonder bekende oorzaak (primaire vasculitis)
Voor veel vormen van vasculitis is de oorzaak niet bekend.
Secundaire vasculitis
Verschillende ziekten worden geassocieerd met het begin van vasculitis.
Deze voorwaarden omvatten:
- Infecties. Sommige vasculitis treden op als reactie op een infectie. Veel gevallen van cryoglobulinemische vasculitis zijn bijvoorbeeld het gevolg van een hepatitis C-virusinfectie, terwijl hepatitis B kan leiden tot de klinische presentatie van polyarteritis nodosa.
- Auto-immuunziekten . Vasculitis kan ook optreden als gevolg van bepaalde aandoeningen van het immuunsysteem, zoals reumatoïde artritis, systemische lupus erythematosus, juveniele dermatomyositis en sclerodermie.
- Allergische reacties. Blootstelling aan chemicaliën (insecticiden en petroleumproducten) en geneesmiddelen zoals amfetaminen, sulfonamiden, bèta-lactams, orale anticonceptiva, NSAID's, quinolonen en sommige vaccins kunnen vasculitis veroorzaken.
- Bloedceltumoren . Een lymfoproliferatief of myeloproliferatief neoplasma kan vasculitis veroorzaken.
classificatie
Er zijn verschillende vormen van vasculitis en elk van deze wordt gekenmerkt door een specifiek klinisch beeld.
Vasculitis kan worden geclassificeerd op basis van:
- Onderliggende oorzaak;
- Locatie van de getroffen schepen:
- Cerebrale vasculitis;
- Cutane vasculitis;
- Systemische vasculitis.
- Type of grootte van de getroffen bloedvaten:
- Vasculitis van grote bloedvaten (zoals de aorta en zijn takken) : polymyalgia rheumatica, Takayasu arteritis en temporale arteritis;
- Vasculitis van middelgrote vaat (slagaders en aders) : ziekte van Buerger, cutane vasculitis, Kawasaki-syndroom en polyarteritis nodosa;
- Vasculitis van kleine bloedvaten (capillairen, arteriolen en venulen) : Churg-Strauss-syndroom, leukocytoclastische vasculitis, essentiële gemengde cryoglobulinemie, Schönlein-Henoch purpura, microscopische polyangioitis en Wegener-granulomatose.
Vasculitis omvat arteritis, ontsteking die hoofdzakelijk de slagaders beïnvloedt, zoals Takayasu's arteritis, polyarteritis nodosa en temporale arteritis. Sommige vormen hebben daarentegen invloed op slagaders en aders van verschillende grootte (de ziekte van Behçet).
symptomen
Tekenen en symptomen van vasculitis variëren afhankelijk van welke bloedvaten (dus welke organen of systemen) erbij betrokken zijn. De ernst van de ziekte hangt ook af van de vorm waarin deze optreedt (van mild tot invaliderend). Er zijn echter algemene tekenen en symptomen die de meeste vasculitis gemeen hebben, waaronder:
- Huiduitslag;
- zwakte;
- koorts;
- Gewrichts- en spierpijn;
- Verlies van eetlust en gewicht.
Hoewel aspecifieke manifestaties al enige tijd aanwezig kunnen zijn, zoals artralgie en lethargie, is het eerste duidelijke teken van vasculitis vaak een huidlaesie (purpura, knobbeltjes, zweren, aften, etc.).
Presentatie op basis van het kaliber van de getroffen schepen
Als een klein bloedvat wordt aangetast, kan het breken en een lichte infiltratie van bloed in het weefsel veroorzaken, die eruit ziet als kleine rode en paarsachtige vlekken op de huid. Als in plaats daarvan een groter vat ontbrandt, kan het zwellen en een knobbeltje produceren, dat voelbaar is wanneer het zich dichtbij het oppervlak van de huid bevindt.
vasculitis | Kleine vazen | Middelgrote schepen | Grote bloedvaten |
presentatie |
|
|
|
Tekenen en symptomen van specifieke organen en systemen
Aanvullende symptomen kunnen optreden afhankelijk van het gebied van het lichaam dat is aangetast door de vasculitis:
- Hart: hartinfarct, hypertensie en gangreen;
- Gewrichten: artritis;
- Nieren: donkere urine of hematurie en glomerulonefritis;
- Huid: knobbeltjes, zweren, blauwe plekken of netelroos, purpura en reticulaire geleefdo;
- Longen: kortademigheid en bloedspuwing (hoest met bloed);
- Ogen: roodheid, jeuk en verbranding, fotosensitiviteit, verminderde gezichtsscherpte en blindheid;
- Maagdarmkanaal: zweren in de mond en zweren, buikpijn en perforatie van de darm;
- Neus, keel en oren: sinusitis, zweren, tinnitus en gehoorverlies;
- Zenuwen: gevoelloosheid, tintelingen, zwakte in verschillende delen van het lichaam, verlies van gevoel of kracht in handen en voeten, en pijn in armen en benen;
- Hersenen: hoofdpijn, beroerte, spierzwakte en verlamming (onvermogen om te bewegen).
Tekenen en symptomen van sommige soorten vasculitis
- Behçet-syndroom: het kan terugkerende en pijnlijke zweren in de mond, zweren aan de geslachtsorganen, huidlaesies vergelijkbaar met acne en oculaire ontsteking (uveïtis) veroorzaken;
- Temporale arteritis : meestal van invloed op een slagader aan de zijkant van het hoofd. Symptomen kunnen zijn hoofdpijn, pijn in de kaak en de hoofdhuid, met wazig of dubbel zien tot plotselinge blindheid. Deze aandoening wordt ook reuzencelarteritis genoemd. Het wordt vaak geassocieerd met een ander type ontstekingsaandoening, polymyalgia rheumatica (PMR), dat pijn en ontsteking veroorzaakt in de grote gewrichten van het lichaam (schouders, enz.).
- Takayasu-arteritis: het treft middelgrote en grote slagaders (in het bijzonder de aorta en zijn takken) en manifesteert zich als een systemische ziekte. Symptomen van Takayasu's arteriitis zijn vermoeidheid en ziekte, koorts, nachtelijk zweten, gewrichtspijn, verlies van eetlust, gevoelloosheid, hoge bloeddruk, hoofdpijn en gezichtsstoornissen.
- De ziekte van Buerger: ook bekend als thromboangiitis obliterans, veroorzaakt ontsteking van de bloedvaten aan de extremiteiten. Als gevolg daarvan stroomt er minder bloed naar de aangetaste weefsels, wat pijn veroorzaakt bij kalveren en voeten tijdens het lopen of pijn in de handen en onderarmen met activiteit. In de ernstigste gevallen kunnen zich zweren ontwikkelen op de vingers en gangreen (dood of verval van lichaamsweefsels). Andere symptomen omvatten de vorming van bloedstolsels in de oppervlakkige aderen van de ledematen; Zelden kan de ziekte van Buerger de bloedvaten van de hersenen, de buik en het hart beïnvloeden. De ziekte is sterk geassocieerd met het roken van sigaretten.
- Ziekte van Kawasaki: zeldzame kinderziekte, ook bekend als mucocutaan lymfeknoopsyndroom; in feite is deze pathologie meestal geassocieerd met gezwollen lymfeklieren en roodheid van de huid en slijmvliezen van ogen en mond. Het kan elk bloedvat in het lichaam beïnvloeden.
- Polyarteritis nodosa: het kan voorkomen in middelgrote bloedvaten, in verschillende delen van het lichaam. Het beïnvloedt vaak de nieren, het spijsverteringsstelsel, perifere zenuwen en de huid. Tekenen en symptomen zijn: bloedarmoede, koorts, misselijkheid, gewichtsverlies, purpura, huidzweren, nierproblemen, spierpijn, buikpijn en gewrichtspijn. Sommige gevallen van polyarteritis nodosa lijken geassocieerd te zijn met hepatitis B of C.
- Churg-Strauss-syndroom: ook bekend als allergische granulomatose of allergische vasculitis, het kan invloed hebben op vele organen, waaronder de longen, huid, nieren, zenuwstelsel en het hart. De symptomen kunnen sterk variëren.
- Essentiële gemengde cryoglobulinemie: het wordt vaak geassocieerd met hepatitis C-virusinfecties, maar kan ook samen met andere ziekten voorkomen. "Cryoglobulinemie" verwijst naar de aanwezigheid van abnormale eiwitten in het bloed, die neerslaan (een gel vormen) wanneer een serummonster op een lagere temperatuur dan lichaamstemperatuur wordt geplaatst. Symptomen omvatten vaak gewrichtspijn, tastbare purpura, zwakte en neuropathie.
- Schönlein-Henoch purpura: ontsteking van de kleinere bloedvaten van de huid, gewrichten, darmen en nieren. Symptomen kunnen zijn: buikpijn, bloed in de urine, gewrichtspijn, tekenen van nierbeschadiging (hematurie) en purpura op de billen, benen en voeten. De ziekte komt vaker voor in de kindertijd, maar kan ook van invloed zijn op adolescenten en volwassenen. Bij kinderen wordt ongeveer de helft van alle gevallen veroorzaakt door een virale of bacteriële infectie van de bovenste luchtwegen.
- Overgevoeligheidsvasculitis (of leukocytoclastisch): het kan worden veroorzaakt door een allergische reactie (vaak door drugs geïnduceerd) of door een infectie. Een veel voorkomend symptoom is het verschijnen van rode vlekken op de huid, meestal op het onderste deel van de benen of de rug. Geneesmiddelopname of behandeling van de infectie lost meestal vasculitis op.
- Microscopische polyangiitis: beïnvloedt kleine bloedvaten, vooral nieren en longen. Klinische symptomen zijn vaak niet specifiek en kunnen geleidelijk beginnen met koorts, gewichtsverlies en spierpijn. Soms vorderen de symptomen plotseling en snel en veroorzaken ze nierfalen. Als de longen aangetast zijn, kan het eerste symptoom de emissie van bloed met hoest zijn (bloedspuwing).
- Wegener-granulomatose: deze kan zich bevinden ter hoogte van de neus, neusbijholten, keel, longen, nieren en andere organen. Naast ontsteking van de bloedvaten, kunnen de aangetaste weefsels ook abnormale knobbeltjes ontwikkelen, granulomen genaamd. Als deze zich in de longen ontwikkelen, kunnen ze het longweefsel vernietigen. De schade kan worden verward door longontsteking of longkanker. Tekenen en symptomen kunnen koorts, gewichtsverlies, spierpijn, neusobstructie, chronische sinusitis en neusbloedingen zijn. De nieren worden vaak aangetast, hoewel de meeste mensen geen duidelijke symptomen hebben totdat de schade verder gevorderd is (nierfalen).
Vasculitis kan van invloed zijn op mensen van beide geslachten en van invloed zijn op een breed scala van leeftijden. Sommige vormen van vasculitis treffen meestal bepaalde groepen mensen. De ziekte van Kawasaki komt bijvoorbeeld alleen voor tijdens de kindertijd; Schönlein-Henoch purpura komt vaker voor bij kinderen dan bij volwassenen, terwijl temporale arteritis pas op 50-jarige leeftijd optreedt.
Bij kinderen komen de meest voorkomende vormen van vasculitis plotseling en meestal als een enkele episode voor.
Andere vormen hebben een langzamer en subtielere aanzet die weken of maanden aanhoudt, wat de diagnose bemoeilijkt; dit is het geval van polyarteritis nodosa, Wegener-granulomatose en Takayasu's arteritis.
complicaties
De complicaties van vasculitis kunnen veelvoudig zijn en zijn afhankelijk van de onderliggende oorzaak, het type en de grootte van het getroffen bloedvat. Ontsteking kan leiden tot verlies van functie in de aangetaste weefsels, organen of systemen van het lichaam.
In het algemeen kunnen complicaties omvatten:
- Orgel schade . De onderbreking van de bloedstroom, veroorzaakt door een ontsteking, kan de organen die door het bloedvat worden aangevoerd beschadigen. Sommige soorten vasculitis kunnen ernstige gevolgen hebben: nierfalen, gangreen, pulmonaire bloeding, subglottische stenose, arteriële of veneuze trombose, enz. Organen die betrokken zijn bij vasculitis, zoals het hart of de longen, kunnen een specifieke medische behandeling nodig hebben om hun functie tijdens de actieve fase van de ziekte te verbeteren;
- Terugkerende episodes van vasculitis . Zelfs als de behandeling voor vasculitis aanvankelijk succesvol is, kan de aandoening terugkeren en aanvullende therapie vereisen. In andere gevallen kan de ziekte nooit helemaal verdwijnen en vereist een langdurige behandeling.
Vasculitis: diagnose en behandeling »
