gezondheid van het zenuwstelsel

Dystonie in het kort: Samenvatting over Dystonie

Scroll naar beneden op de pagina om de samenvattende tabel over dystonie te lezen.

dystonie Vermeld onder de bewegingsstoornissen bekend als dyskinesieën, veroorzaakt dystonie onvrijwillige spiersamentrekkingen en spasmen, die het getroffen individu dwingen abnormale fysieke houdingen te nemen, ongewone bewegingen
Kenmerken van bewegingen

dystonische

Abnormale fysieke houdingen

Ongemakkelijke en verwrongen houdingen

Ongebruikelijke bewegingen, vaak pijnlijk en repetitief

Omkeerbaarheid van de dystonische positie: niet altijd onmiddellijk mogelijk

Dystonie: incidentie 1988: eerste epidemiologisch onderzoek

300 patiënten elke miljoen gezonde personen; Na een paar jaar

  • 110 patiënten per miljoen (gezonde proefpersonen) in Engeland
  • 60 dystonic per miljoen (van gezonde proefpersonen) in Japan
Dystonie is aanwezig bij 370 proefpersonen per miljoen gezonde personen:
  • VS: 300.000 mensen met dystonie
  • Italië 20.000 dystonische patiënten
  • Het doelwit van focale dystonische vormen is volwassenen
  • Kinderen in de leeftijd tussen 6 en 10 lopen een groter risico op gegeneraliseerde dystonie
  • Het is een van de meest voorkomende bewegingsstoornissen, na de ziekte van Parkinson en tremor.
Diatonia: doelwit Idealiter zou dystonie zonder onderscheid mannen, vrouwen en kinderen van alle leeftijden en alle rassen kunnen treffen
  • Bij de mens: benen en armen worden het meest beïnvloed door dystonie
  • Minimale vrouwelijke prevalentie in sommige dystonische vormen
Dystonie: algemene kenmerken
  • Chronische pathologie die slechts zelden de cognitie van de patiënt beïnvloedt
  • Onwaarschijnlijk lagere levensverwachting
  • Dystonia identificeert geen terminale pathologieën
  • Aantasting van de kwaliteit van leven van de patiënt
  • Verschillende gradaties van pijn en invaliditeit, kenmerken geclassificeerd op een ideale schaal van evaluatie
  • Dystonische spiercontracties die na verloop van tijd voortduren
  • Torsie bewegingen vergelijkbaar met de beweging van de slang
  • Frequentie en herhaling van de anomale onwillekeurige spiercontracties: elementen die alle vormen van dystonie gemeenschappelijk hebben
Actie dystonie Tijdens een eenvoudige actie, zoals schrijven, kan de patiënt met dystonie nog meer bizarre atypische bewegingen vertonen, verergerd door het in praktijk brengen van vrijwillige "antagonistische" bewegingen
Dystonie: leeftijd van aanvang
  • Earlystet dystonie (infantiele adolescent): verschijnt meestal op de leeftijd van 9 jaar en treft vooral een ledemaat
  • Late onset dystonie: verschijnt over het algemeen op volwassen leeftijd, na 30 jaar, in het bijzonder tussen 40 en 60
Algemene classificatie van dystonieën Dystonias zijn gecatalogiseerd volgens:
  • Lokalisatie: gebaseerd op de interesse van de verschillende anatomische plaatsen die worden beïnvloed door dystonie (focale dystonieën)
  • Leeftijd van begin van de stoornis (gegeneraliseerde dystonieën)
  • Causatieve oorzaak (secundaire dystonie)
Gegeneraliseerde dystonie
  • Dystonie bij kinderen
  • Paroxysmale dystonie
Secundaire dystonie
  • Idiopathische dystonieën
  • Symptomatische dystonieën
  • Iatrogene dystonie
Focal dystonie Beschrijving: de abnormale bewegingen worden verlengd in de tijd, aritmisch, tot gedegenereerd waardoor echte vaste en immobiele posities ontstaan. Classificatie:
  • Dystonie van de bovenste ledematen (bijv. Kramp van de schrijver, dystonie van de muzikanten): focale dystonie gerelateerd aan bepaalde activiteiten (bijvoorbeeld spelen, schrijven). Botulinumtoxine is de uitstekende therapeutische optie om deze focale dystonie te verhelpen
  • Blefarospasme: de ziekte beïnvloedt het gezicht, met name het bovenste deel. Het wordt gekenmerkt door spiersamentrekkingen en spasmen die voornamelijk de oogleden betreffen
  • Cervicale dystonie (of krampachtige torticollis): gekenmerkt door evidente onvrijwillige spasmen in de nekmusculatuur. Het is de meest voorkomende brandpuntsvorm
  • Laryngeale dystonie: Laryngeal stridor, krampachtig dysfonie-adductoir, Dysphonia-abductie
  • hemidystonie
Neurovegetatieve-paroxysmale dystonie Beschrijving: spiercontracties en onvrijwillige spasmen van het extrapyramidale systeem, geassocieerd met ernstige migraine en plotselinge aanvallen.

Incidentie: eerder zeldzame pathologie

indeling:

  • Symptomatische paroxismale dystonie (familiale en sporadische genetische vormen)
  • Primitieve paroxysmale dystonie (familiale en sporadische genetische vormen)
  • Paroxysmale choreoetetische kinesigenische dystonie
  • Paroxysmale hypnogene dystonie
  • Paroxysmale ataxie reageert op acetazolamide
  • Choreoatetotische paroxysmale dystonie
  • Periodieke ataxie bij de familie
Therapieën: milde dystonie: sommige homeopathische of neuropathische remedies. Het is de taak van de specialist om de meest geschikte therapie voor te schrijven voor de dystonische paroxismale patiënt
Dystonie: oorzaken
  • Vaak zijn de oorzaken die verband houden met de manifestatie van dystonie niet detecteerbaar
  • trauma's
  • Inname van bepaalde farmacologische stoffen voor lange periodes (antipsychotica-neuroleptica)
  • Mutatie van sommige genen (bijv. DYT1)
  • Zenuwstelselaandoeningen (beroerte, tumoren, multiple sclerose, hoofdletsel, bacteriële infecties, neonatale hersenschade, enz.)
  • Erfelijke ziekten die sommige delen van het zenuwstelsel aantasten (erfelijke aandoeningen)
Dystonia: diagnose Artsen hebben geen enkele standaard diagnostische test om de dystonie-hypothese te bevestigen;
  • Klinische evaluatie van de patiënt
  • Ken de geschiedenis van de patiënt
  • Laboratoriumonderzoek (bijv. Analyse van urine, bloed en hersenvocht)
  • Brain MRI (Brain Magnetic Resonance)
  • TC ("beelddiagnose")
  • neuroimaging
  • Elektromyografisch onderzoek van spieractiviteit (EMG)
  • Moleculair genetische diagnostische test
Dystonie: therapieën
  • Orale toediening van gerichte farmacologische specialiteiten
  • Intrathecale toediening van spierverslappers
  • Injecties met Botulinum-toxine
  • Chirurgische therapie
  • Neurochirurgie interventie
  • Niet-medicamenteuze therapieën
  • Psychologische ondersteuningstherapie
  • Ledemaat
  • Fysiotherapie
  • Complementaire therapie (acupunctuur, yoga, meditatie, pilates)
Dystonie: prognose De beginleeftijd van dystonie is van fundamenteel belang voor het veronderstellen van een evolutionaire prognose van kinetische stoornis
  1. Begin dystonie op jonge leeftijd: grotere kans op degeneratie van de ziekte
  2. Vroege dystonie op volwassen leeftijd: meer kans op stabilisatie van dystonische symptomen