algemeenheid
Budd-Chiari-syndroom is een zeldzame reeks tekenen en symptomen, veroorzaakt door totale of gedeeltelijke afsluiting van leveraders. Deze occlusie kan worden veroorzaakt door veneuze trombose of externe compressie, hoewel er rekening mee moet worden gehouden dat dit in de helft van de gevallen idiopathisch is.
Figuur: de leveraders zijn bloedvaten die het zuurstofarme bloed uit de lever afvoeren en het in de vena cava inferior gieten. Van de site: espondilitis.eu
De symptomen die kenmerkend zijn voor het Budd-Chiari-syndroom zijn verschillend; de belangrijkste zijn ascites, hepatomegalie, buikpijn en geelzucht. De symptomatologie kan plotseling optreden (acute vorm) of geleidelijk (chronische vorm).
De diagnose is gebaseerd op een objectief onderzoek gevolgd door een reeks meer specifieke controles, zoals de CT-scan of angiografie.
De therapeutische behandeling, die in de meeste gevallen wordt gebruikt, is de TIPS, een chirurgische procedure voor de constructie van een kunstmatig kanaal dat het veneuze blok ontwijkt.
Wat is Budd-Chiari-syndroom?
Budd-Chiari-syndroom is een ziekte die wordt veroorzaakt door gedeeltelijke of volledige occlusie van hepatische aderen (bloedvaten die drain en bloed verzamelen uit de lever).
Occlusie kan veneuze kanalen van elke grootte beïnvloeden, van de kleinste tot de grootste.
WAAR WORDEN DE MENSEN VERZAMELD?
Vanuit anatomisch oogpunt wordt eraan herinnerd dat de hepatische aderen in de inferieure vena cava stromen; het is een groot vat dat verantwoordelijk is voor het verzamelen van al het zuurstofarme bloed uit het subdiafragmatische gebied van het lichaam.
BELANGRIJKE GEVOLGEN VAN HET BUDD-CHIARI SYNDROOM
Vanwege hepatische veneuze occlusie kan het bloed de lever niet verlaten, daarom veroorzaakt het een vergroting van het orgel ( hepatomegalie ). Dit heeft ook nog een gevolg: het verhoogt de bloeddruk in de poortader (het grote veneuze vat dat bloed uit de darm verzamelt en het naar de lever transporteert); dit pathologische proces wordt portale hypertensie genoemd .
De vaststelling van een aandoening van portale hypertensie heeft verschillende effecten:
- Veroorzaakt abnormale dilatatie van de submucosale aderen van de slokdarm ( oesofageale varices )
- Het beschadigt de cellen die het leverweefsel vormen
- Het geeft aanleiding tot ascites, wat een pathologische verzameling van vloeistoffen in de buikholte is. Het exacte punt waar de vloeistof zich ophoopt, bevindt zich tussen de twee vellen waaruit het peritoneum bestaat : deze ruimte wordt de peritoneale holte genoemd.
CLASSIFICATIE VAN HET BUDD-CHIARI SYNDROOM
Budd-Chiari-syndroom kan acuut / fulminant (20% van de gevallen) of chronisch (80% van de gevallen) zijn.
epidemiologie
Budd-Chiari-syndroom is zeer zeldzaam; volgens medische statistieken, beïnvloedt het feitelijk één persoon per miljoen individuen. Hij geeft niet de voorkeur aan een bepaald geslacht, maar komt vaker voor in de leeftijd tussen 20 en 40 jaar.
oorzaken
In ten minste de helft van de gevallen treedt Budd-Chiari-syndroom op zonder een precieze oorzaak ( idiopathisch Budd-Chiari-syndroom ).
Wanneer de oorzaken identificeerbaar zijn, kan de ziekte in plaats daarvan afhankelijk zijn van een trombose die de leveraders ( primair Budd-Chiari-syndroom ) of een externe compressie van dezelfde aders ( secundair Budd-Chiari-syndroom ) beïnvloedt.
IDIOPATHISCH BUDD-CHIARI SYNDROOM
In de geneeskunde wordt een ziekte idiopatisch genoemd wanneer deze zich voordoet zonder een identificeerbare reden.
PRIMAIR BUDD-CHIARI SYNDROOM
Trombose is een pathologisch proces dat wordt gekenmerkt door de vorming van één of meer bloedstolsels ( trombi genaamd), in de bloedvaten (we spreken van veneuze trombose als het in de aderen plaatsvindt, en arteriële trombose als het plaatsvindt in de bloedvaten).
De aanwezigheid van zelfs een enkele trombus kan het lumen van het bloedvat blokkeren en de bloedstroom stroomafwaarts van het bloedstolsel blokkeren.
Trombose van leveraders kan optreden als gevolg van:
- Polycythemia vera
- Antifosfolipidensyndroom
- Een gecompliceerde zwangerschap
- Een genetische neiging tot trombose, vanwege gebrek aan of tekort aan sommige fundamentele elementen van het stollingsproces (proteïne C, proteïne S, factor V van Leiden, protrombine, antitrombine, enz.).
- bloedvergiftiging
- Sikkelcelanemie
- Gebruik van de anticonceptiepil
- Paroxysmale nachtelijke hemoglobinurie
- Anticoagulans van de lupus
SECUNDAIR BUDD-CHIAR SYNDROOM
Secundair Budd-Chiari-syndroom kan optreden als gevolg van:
- aderontsteking
- Auto-immuunziekten zoals de ziekte van Behçet
- Tumoren in organen of weefsels aangrenzend aan de lever (bijv. Niercelcarcinoom, hepatocellulair carcinoom of bijniercarcinoom)
- trauma's
- Aanwezigheid, bij de geboorte, van een soort membraan (vliezige vernietiging) die de inferieure vena cava blokkeert. Deze anomalie is vooral wijdverspreid in Azië en in sommige Afrikaanse staten (bijvoorbeeld Zuid-Afrika).
- leiomyosarcoma
Symptomen en complicaties
De klassieke symptomen en symptomen van het Budd-Chiari-syndroom zijn buikpijn, ascites, geelzucht en hepatomegalie .
In sommige gevallen kunnen patiënten ook een hoog niveau van leverenzymen, splenomegalie (vergrote milt), braken, hematemese (braken met bloed), hepatische encefalopathie, oedeem van de benen en diarree hebben.
KARAKTERISTIEKEN VAN ACUTE EN CHRONISCHE VORMEN
De acute vorm van het Budd-Chiari-syndroom wordt gekenmerkt door intense en snelle symptomen van plotseling verschijnen.
In sommige situaties is het zo ernstig dat het binnen enkele uren of dagen tot de dood kan leiden, vanwege het begin van een shocktoestand en levercoma (acute fulminante vorm).
Meest voorkomende symptomen van acute vorm- Buikpijn
- hepatomegalie
- Braken en hematemesis
- geelzucht
- splenomegalie
- diarree
- ascites
- Buikpijn
- ascites
- hepatomegalie
Figuur: Ascites. De verzameling van vloeistoffen die optreedt tijdens ascites zwelt de buik heel duidelijk. Van de site: dynamic.psu.ac.th
De chronische vorm, aan de andere kant, heeft een geleidelijk begin en een langzame progressie. Soms blijven sommige patiënten gedurende meerdere opeenvolgende jaren asymptomatisch (dwz geen symptomen vertonen).
COMPLICATIES
Bij sommige onderwerpen kan het Budd-Chiari-syndroom leiden tot levercirrose, dwz de vervanging van levercellen door littekenvrij littekenweefsel.
Als gevolg van levercirrose is een toestand van leverfalen vastgesteld, die onverenigbaar is met een normaal leven.
diagnose
De tekenen die een arts naar het syndroom van Budd-Chiari verdenken zijn hepatomegalie, ascites en hoge niveaus van leverenzymen, gedetecteerd in bloedonderzoek.
Om echter eventuele twijfels weg te nemen en de oorzaken te achterhalen die de verdachte tekens en symptomen hebben veroorzaakt, moeten de volgende diagnostische tests worden uitgevoerd:
- ecodoppler
- Kernmagnetische resonantie (RMN)
- CT-scan (computergestuurde axiale tomografie)
- Leverbiopsie. Het is ook belangrijk om vergelijkbare pathologieën (differentiële diagnose) uit te sluiten, zoals galactosemie en het syndroom van Reye
- angiografie
behandeling
De therapie varieert afhankelijk van de oorzaken en de bijbehorende symptomen (soort symptomen, snelheid van optreden van stoornissen, intensiteit enz.).
Patiënten met ascites en beenoedeem krijgen voorgeschreven diuretica en een zoutarm dieet .
Voor patiënten met trombose in de leveraders kan een behandeling met trombolytische geneesmiddelen (bijvoorbeeld heparine) worden voorgeschreven.
Afbeelding: CT-scan van een persoon met Budd-Chiari-syndroom. Pijlen geven veneuze occlusies aan. Van de site: wikipedia.org
Bij bijna alle patiënten is een operatie, bekend als TIPS, noodzakelijk voor de constructie van een alternatieve doorgang naar de veneuze bloedstroom.
Een alternatief voor de TIPS wordt weergegeven door de angioplastiekoperatie, waarmee het bloedvat (of bloedvaten, indien deze meer dan één zijn) versmald of volledig belemmerd wordt.
TIPS
De TIPS, of Transgugular Intrahepatic Portosystemic Shunt, omvat de creatie van een artificieel kanaal ( shunt genaamd), dat de poortader met de leverader verbindt; op deze manier is het mogelijk om de bloedvatobstructie te omzeilen.
De realisatie van de shunt, waarvan het componentmateriaal door de halsader wordt ingebracht, is een zeer complexe procedure, waarvoor het gebruik van een precieze röntgengeleider vereist is.
Risico's van TIPS-interventie: TIPS kunnen aanleiding geven (of verergeren) tot hepatische encefalopathie.
WAT TE DOEN IN HET GEVAL VAN HEPATISCHE CIRRHOSE?
In geval van levercirrose zou de meest aangewezen behandeling een levertransplantatie zijn, een zeer delicate chirurgische ingreep die niet zonder mogelijke complicaties verloopt.
prognose
Budd-Chiari-syndroom heeft de neiging om een negatieve prognose te hebben.
De mogelijkheden tot genezing zijn in feite gering en worden verder verminderd als de oorzaak van het teweegbrengen ernstig is of als de therapie te laat is (dwz begint wanneer de lever al gedeeltelijk is beschadigd).
Volgens een aantal statistische onderzoeken leeft 2/3 van de mensen met Budd-Chiari-syndroom, dankzij passende behandelingen, ongeveer 10 jaar na de diagnose.
