Burkitt-lymfomen

Lymfocytentumor

Burkitt's lymfoom is vernoemd naar de chirurg D. Burkitt, die zijn symptomen voor het eerst beschreef rond het midden van de twintigste eeuw; een decennium later werd Burkitt's lymfoom opgenomen in de klasse van kwaadaardige gezwellen.

Burkitt's lymfoom wordt beschouwd als een B-lymfocyt-afgeleide tumor: het is een zeldzaam neoplasma met een hoge incidentie bij Afrikaanse kinderen.

oorzaken

Burkitt's lymfoom wordt beschouwd als een vorm van non-Hodgkin-lymfoom, die zich onderscheidt door de snelle progressie; het lijkt in het algemeen na de infectie veroorzaakt door het Epstein-Barr-virus, hetzelfde dat de kussende ziekte veroorzaakt door middel van geïnfecteerd speeksel (mononucleosis). Er moet op worden gewezen dat het virus bij gezonde proefpersonen gemakkelijk kan worden uitgeroeid, hoewel de ziekenhuisopname relatief lang is; als het virus voorkomt in ondervoede, benadeelde of immuundeficiënte mensen, kunnen de gevolgen veel ernstiger gevolgen hebben. In het laatste geval zou het virus zelfs kettingreacties kunnen veroorzaken die het begin van Burkitt's lymfoom zouden veroorzaken.

Risicofactoren

Statistieken tonen aan dat in de Afrikaanse equatoriale groepen Burkitt's neoplasma veroorzaakt door het Epstein-Barr-virus voorkomt in 95% van de lymfomen; in andere gevallen werd hetzelfde virus alleen bij 20% van de mensen met Burkitt-lymfoom gevonden.

Een andere predisponerende factor is de beenmergtransplantatie bij mensen die lijden aan leukemie : de zieken worden onderworpen aan zeer consistente chemotherapiebehandelingen, die een afname en een verzwakking van de immuunafweer veroorzaken. Als gevolg hiervan lijkt het risico op het krijgen van Burkitt-lymfoom hoog te zijn.

De ziekte kan zich ook voordoen in geval van aangeboren immuundeficiëntie, niet alleen in de verworvene: AIDS en malaria, ataxia-telangiectasie en Wiskott-Aldrich-syndroom (erfelijke pathologie gekoppeld aan het X-chromosoom, dat zich presenteert met eczeem, infecties, piarstrinopenie en diarree) kan Burkitt's lymfoom veroorzaken.

Dr. Burkitt formuleerde destijds een andere hypothese die (bijna) onmiddellijk werd weerlegd, omdat hij de malariamug als de meest algemeen erkende oorzaak van het veroorzaken van lymfoom beschouwde; de Anopheles- mug brengt het protozoa over dat malaria veroorzaakt, maar het is zeker niet het insect dat een stadium van immunodeficiëntie veroorzaakt (in het bijzonder remming van de activiteit van de T-lymfocyten) in het getroffen subject. In feite is malaria zelf de oorzaak van een geleidelijke verzwakking van de immuunafweer, die op zijn beurt het toneel vormt voor Burkitt's lymfoom.

Elk jaar worden in Italië 12.000 mensen getroffen door dit neoplasma, wat betekent dat de ziekte een incidentie heeft van 1: 5200 personen; het raadselachtige feit is dat het fenomeen geleidelijk toeneemt.

Symptomen van Burkitt's lymfoom

Burkitt's lymfoom begint meestal in de maxillaire en cervicale lymfeklieren; Zelden komt neoplasie ook voor op het niveau van ileum, mesenterium en blindedarm. Naarmate het lymfoom zich ontwikkelt, kan het zich uitbreiden naar de eierstokken (of testikels), de buik, het merg en de hersenen, waardoor pijn ontstaat. In het beginstadium wordt de ziekte waargenomen als een consistente zwelling, gevolgd door een zwelling van de kaakbotten; later veroorzaakt lymfoom overvloedig zweten (een typisch symptoom van lymfomen in het algemeen), zweren in de mucosa, malaise, keelpijn en apathie.

Cellulaire en biochemische analyse

Na de lymfoma-biopsie merken we op dat het bestaat uit macrofagen die cellulaire brokstukken hebben opgenomen ( sterrenhemeluiterlijk ): in feite lijkt het maxillaire gebied, geanalyseerd door röntgenstraling, gekarteld en de tandwortels nabij de lymfoom, zijn opnieuw geabsorbeerd.

Vanuit genetisch oogpunt veroorzaakt Burkitt's lymfoom een ​​translocatie tussen chromosoom 8 en chromosoom 14, met daaropvolgende betrokkenheid van het protoncogene gen MYC, een transcriptiefactor waarvan het doelwit wordt weergegeven door enkele genen die de celreplicatie controleren. Het is duidelijk dat, als er een fout optreedt in de transcriptie, de celcyclus gek wordt, wat een reeks kettinggebeurtenissen veroorzaakt die beginnen in Burkitt's lymfoom. Om het concept samen te vatten, is Burkitt's neoplasma een chromosomaal herschikkingsmodel dat een cellulaire verandering bepaalt na een nieuwe plaatsing van een gen.

Chemotherapie en prognose

Hoewel Burkitt's lymfoom behoorlijk agressief en onstuimig is, lijkt het positief te reageren op polychemotherapie therapieën (mono-chemotherapie lijkt niet bijzonder geïndiceerd); er wordt geschat dat het overlevingspercentage van Burkitt-lymfoom-patiënten die worden behandeld met chemotherapie zeer hoog is en dat 75% daarvan volledig herstelt.

overzicht

Om de concepten te verbeteren ...

Burkitt lymphoma - Burkitt lymphoma-medicijnen »