Verbonden artikelen: Reye-syndroom
definitie
Het syndroom van Reye is een zeldzame vorm van acute encefalopathie geassocieerd met leverfunctiestoornissen. Het komt bijna uitsluitend voor bij kinderen en jongeren onder de 18 jaar.
In veel gevallen treedt deze aandoening op na enkele acute virale infecties (bijv. Influenza A of B, waterpokken, enz.), Vooral wanneer salicylaten worden gebruikt.
Op basis van dit bewijs heeft de opvallende afname in de toediening van geneesmiddelen die acetylsalicylzuur bevatten tijdens de kinderjaren geleid tot een overeenkomstige afname van de incidentie van het Reye-syndroom.
De ziekte beïnvloedt de mitochondriale functie, waardoor het metabolisme van vetzuren en carnitine wordt gewijzigd.
Meest voorkomende symptomen en symptomen *
- aritmie
- asthenie
- Spieratrofie en verlamming
- Spieratrofie
- Verhoogde transaminasen
- coma
- krampen
- Moeite met concentreren
- uitdroging
- Temporele en ruimtelijke desoriëntatie
- kortademigheid
- dysenterie
- Stemmingsstoornissen
- Gastro-intestinale bloeding
- hepatomegalie
- Intracraniële hypertensie
- hyperventilatie
- gehoorverlies
- hypoglykemie
- hypokaliëmie
- hypotensie
- geelzucht
- loomheid
- mydriasis
- misselijkheid
- nervositeit
- Geheugen verlies
- polyurie
- proteïnurie
- Sete
- slaperigheid
- Verwarring staat
- Wazig zicht
- braken
Verdere aanwijzingen
Het syndroom van Reye varieert sterk in termen van ernst, maar is kenmerkend bifasisch.
De eerste tekenen geassocieerd met infectieziekten (griep, verkoudheid of waterpokken) worden na ongeveer 5-7 dagen gevolgd door onbeheersbare misselijkheid en braken en een plotselinge verslechtering van de mentale toestand. De laatste kan aanwezig zijn met lichte amnesie, zwakte, visuele en auditieve veranderingen, intermitterende episodes van desoriëntatie, agitatie en lethargie.
Het Reye-syndroom kan snel in een coma-toestand komen, wat zich uit in een progressief gebrek aan respons, slapheid, tekenen van ontlasting en decerebratie, toevallen, gefixeerde mydriasis en ademstilstand. Meestal zijn er geen focale neurologische symptomen aanwezig.
Hepatomegalie als gevolg van infiltratie van leververvetting komt voor bij ongeveer 40% van de gevallen van het syndroom van Reye, maar geelzucht is meestal afwezig.
Mogelijke complicaties zijn hydro-elektrolytafwijkingen (hoge serumaminozuurspiegels, zuur-base-evenwichtsstoornissen, hyperammonemie, hypernatriëmie, hypokaliëmie en hypofosfatemie), verhoogde intracraniale druk, hypotensie, aritmieën en pancreatitis.
Bovendien kunnen diabetes insipidus, ademhalingsinsufficiëntie, inhalatiepneumonie en bloedingsdiathese (vooral gastro-intestinaal) optreden.
Het syndroom van Reye kan leiden tot de dood van de patiënt.
De diagnose is gebaseerd op de geschiedenis en de bevinding van typische klinische bevindingen (waaronder verhoogde transaminasen, normale bilirubinemie, hyperammonemie en verlengde protrombinetijd) en zorgt voor de uitsluiting van infectieuze, toxische en metabolische ziekten die zich op vergelijkbare wijze voordoen.
Het syndroom van Reye moet worden vermoed bij een kind met een acute encefalopathie (zonder eerdere blootstelling aan zware metalen of toxines) en oncontroleerbaar braken in verband met hepatopathie.
Brain CT of MRI en leverbiopsie helpen bij het bevestigen van diagnostische verdenking.
De behandeling is ondersteunend en omvat met name maatregelen om de intracraniale druk te verminderen en glykemie te beheersen, omdat glycogeendepletie frequent voorkomt.
De uitkomst hangt af van de duur van hersendisfunctie, de ernst en snelheid van coma-progressie en de ernst van de toename in intracraniale druk. In dodelijke gevallen, tussen opname en overlijden, gaan gemiddeld 4 dagen voorbij.
De prognose voor overlevende patiënten is over het algemeen goed, maar neurologische complicaties zijn mogelijk (bijv. Intellectuele achterstand, convulsies, verlamming van de hersenzenuwen en motorische stoornissen).
