algemeenheid
Infantiele cerebrale parese is een neurologische aandoening, die vooral de motoriek en de spiertonus beïnvloedt.
De symptomen van infantiele cerebrale parese zijn zeer gevarieerd en elke patiënt is een geval op zich; deze variabiliteit hangt af van de mate van hersenbeschadiging, die alleen meetbaar is door radiologische onderzoeken (CT en nucleaire magnetische resonantie).
Hoewel er geen mogelijkheid van herstel is, kunnen therapeutische tegenmaatregelen in de praktijk worden gebracht die de symptomen en de levensstandaard van patiënten kunnen verbeteren.
Wat is infantiele hersenverlamming?
Cerebrale cerebrale parese is een aanhoudende, niet-progressieve neurologische aandoening die de bewegingscoördinatie, houding, toniciteit en beheersing van skeletspieren, perceptie van de ruimte en de communicatieve vaardigheden van een kind verandert.
epidemiologie
Volgens sommige Engelse statistieken worden elke 400 pasgeborenen geboren met een kinderlijke hersenverlamming.
Zoals ook te zien is in het hoofdstuk over oorzaken, zijn de meest getroffen patiënten degenen die te vroeg zijn geboren (40-50% van de gevallen) en degenen met een extreem laag geboortegewicht (6% van de gevallen).
70-90% van de kinderen, met infantiele hersenverlamming, ontwikkelden de aandoening vóór de geboorte.
oorzaken
Hersenverlamming bij kinderen ontstaat nadat een belediging van de hersenen - geleden door de patiënt vóór, tijdens of na de geboorte - zijn normale ontwikkeling heeft geblokkeerd en een deel van zijn zenuwstructuur heeft beschadigd.
Maar wat veroorzaakt deze schade precies?
Vroeger geloofde men dat infantiele cerebrale parese alleen verband hield met een verstikking van het kind tijdens de bevalling. Sinds de jaren tachtig hebben echter talrijke wetenschappelijke onderzoeken die over dit onderwerp zijn uitgevoerd, het bestaan aangetoond van andere risicofactoren, die vaker voorkomen vóór de geboorte van het kind.
Hier is een lijst en korte beschrijving van potentieel gevaarlijke situaties:
- Een genetische mutatie die een of meerdere genen beïnvloedt die betrokken zijn bij de ontwikkeling van de hersenen.
- Het gezondheidsprobleem van een moeder tijdens de zwangerschap; stoornis die kan worden weergegeven door een virale of bacteriële infectie die wordt overgedragen op de foetus, door een schildklierprobleem, door contact met giftig materiaal, enz.
- Een foetale beroerte, die bestaat uit een onderbreking van de bloedstroom naar de hersenen van het kind (zowel voor als na de geboorte).
- Een gebrek aan zuurstof in het hersencompartiment (verstikking), die optreedt als gevolg van arbeid of een problematische geboorte.
- Een foetale infectie, die de hersenen van het kind na de geboorte beïnvloedt, of een toestand van geelzucht of geelzucht, ernstig (altijd na de geboorte).
- Hersentrauma aan het kind. Voorbeelden van trauma's zijn die veroorzaakt door een val uit het bed of het fietsstoeltje.
- Vroeggeboorte : het wordt als zodanig beschouwd wanneer het vóór de 37e week van de zwangerschap optreedt. Volgens een statistische enquête lopen alle personen die vóór de 32e week zijn geboren een hoog risico.
- Laag geboortegewicht : kinderen met een hoog risico zijn kinderen met een gewicht tussen 1 en 1, 5 kilogram.
- Stuiterende geboorte, dat is wanneer het kind bij de geboorte met de voeten verschijnt, in plaats van met het hoofd.
Hieronder zullen enkele aspecten die verband houden met de gezondheidsproblemen van moeder en kind uitvoerig worden bestudeerd.
Figuur: aandacht, wanneer zwanger, voor virale of bacteriële infecties: sommige kunnen effecten hebben op de foetus.
MATERIËLE GEZONDHEIDSSTOORNISSEN
Moederinfecties geassocieerd met infantiele cerebrale parese zijn:
- Rubella . Veroorzaakt door een virus, is er een effectief vaccin.
- Waterpokken . Het is een virale infectie die met een vaccin kan worden voorkomen.
- Cytomegalovirus . Deze virale infectie veroorzaakt symptomen die lijken op die van influenza, maar in tegenstelling tot de laatste kan dit ernstige problemen voor de foetus veroorzaken (niet alleen de infantiele cerebrale parese).
- Toxoplasmose . Het wordt veroorzaakt door een parasiet die meestal wordt aangetroffen in besmet voedsel of in de ontlasting van geïnfecteerde katten.
- Syfilis . Het is een bacteriële infectie, seksueel overgedragen.
Bovendien zijn het situaties die de voorkeur geven aan methylkwik, problemen met de schildklier, arteriële hypertensie en terugkerende aanvallen van epilepsie .
INFECTIES EN ANDERE STOORNISSEN IN HET KIND
De pasgeborene loopt het risico op hersenverlamming als hij een van de volgende aandoeningen aanneemt: bacteriële meningitis, virale encefalitis of ernstige (of onbehandelde) geelzucht.
Bacteriële meningitis is een ontsteking van de hersenvliezen, of de membranen die de hersenen en het ruggenmerg omgeven.
Virale encefalitis is een ontsteking van de hersenen en het ruggenmerg.
Ten slotte is ernstige geelzucht een pathologische aandoening, waarbij bilirubine zich ophoopt in de weefsels als gevolg van niet-verwijdering; het klassieke teken van geelzucht is de gele kleur van de patiënt.
Symptomen en complicaties
Om meer te weten: symptomen van cerebrale kinderverlamming
Elke patiënt, die lijdt aan infantiele hersenverlamming, is een geval op zich, omdat de symptomen en tekens afhankelijk zijn van de ernst en de omvang van de hersenbeschadiging. Met andere woorden, hoe groter de schade aan de hersenen, hoe groter het aantal gestoorde hersenfuncties.
Het gebrek aan coördinatie in de bewegingen en de veranderde beheersing van de skeletspieren zijn, in absolute termen, de meest karakteristieke manifestaties van de ziekte; bovendien kan het symptoombeeld gecompliceerd zijn met vele andere stoornissen, van die van leren en communicatieve vermogens tot die van zicht en voedselinname.
Hieronder volgt een volledig overzicht van de symptomen die infantiele cerebrale parese kunnen karakteriseren:
- Verminderde spierspanning. De spiermassa verzwakt ( spierhypotonie ) en krijgt een zachte uitstraling.
- Spierspasmen, gekenmerkt door overdreven peesreflexen.
- Spierstijfheid .
- Gebrek aan motorische coördinatie ( ataxie ).
- Handtrillingen of onwillekeurige bewegingen (bijvoorbeeld vreemde gezichtsgebaren).
- Langzame spiertrekkingen ( atetosis ).
- Vertraging of moeite om voorwerpen te leren vasthouden, om zonder hulp op te staan en te kruipen.
- Moeilijk lopen: het typische gangwerk staat op de tips, ook wel bekend als scissor gait .
- Overmatig kwijlen, moeite met kauwen en slikken ( dysfagie ), taalproblemen en duidelijk spreken ( dysartrie ). Al deze aandoeningen zijn te wijten aan het gebrek aan controle en hypotonie van de mond- en tongspieren.
- Houdingproblemen en misvormingen van de kolom, voornamelijk als gevolg van een slechte spierspanning.
- Gehoor- en gezichtsstoornissen; veranderde perceptie van diepte.
- Epilepsie.
- Psychische stoornissen en slecht leren.
- Urine-incontinentie.
Enkele veelgestelde vragen
- Wanneer verschijnen er symptomen?
Symptomen verschijnen over het algemeen binnen de eerste drie jaar van het leven.
- Zijn de symptomen slechts één kant van het lichaam of beide?
Het hangt af van de omvang van de schade die de hersenen hebben geleden. Als de beledigingen worden uitgebreid tot beide hersenhelften, verschijnen de symptomen aan beide zijden van het lichaam. Integendeel, als de belediging beperkt is tot een van de hemisferen, verschijnen de tekenen van infantiele hersenverlamming slechts aan één kant.
- Is het een progressieve ziekte?
Infantiele cerebrale parese is een aanhoudende maar niet progressieve neurologische aandoening; daarom verslechtert het niet na verloop van tijd. Dit sluit echter niet uit dat complicaties kunnen optreden vanwege een slechte spierspanning en gebrek aan motorische coördinatie.
COMPLICATIES
Ze zijn voornamelijk te wijten aan slechte spierspanning, spasticiteit en gebrek aan motorische coördinatie.
De belangrijkste complicaties zijn spiercontracturen : deze verhinderen op de lange duur normale botgroei, vervormen de gewrichten en veroorzaken artrose .
Nadien zijn er: ondervoeding, vooral wanneer de moeilijkheden van kauwen en slikken aanzienlijk zijn, en scoliose, veroorzaakt door een musculatuur van de romp die onvoldoende tot zwak is.
diagnose
Als de omstandigheden zijn dat een kind wordt getroffen door een infantiele cerebrale parese, is de eerste diagnostische controle die moet worden uitgevoerd een grondig lichamelijk onderzoek.
Daarna wordt de situatie definitief opgehelderd door een reeks specifieke controles op de hersenen (radiologisch onderzoek en elektro-encefalogram) en door laboratoriumtests.
ONDERZOEKDOELSTELLING
Tijdens het lichamelijk onderzoek analyseert de arts grondig de gehele symptomatologie en onderzoekt samen met de moeder de klinische geschiedenis van de kleine patiënt, van voor de geboorte tot het moment van geboorte, tot de daaropvolgende dagen. Bijvoorbeeld, voor wat is gezegd over de risicofactoren, voor diagnostische doeleinden kan het van fundamenteel belang zijn om te weten of de geboorte prematuur was, als het kind heel weinig woog bij de geboorte, als er een virale of bacteriële infectie was ten nadele van de moeder etc. Deze informatie is vaak belangrijker dan alle verschillende radiologische en laboratoriumtests.
RADIOLOGISCHE TESTS
Radiologische beelden tonen de gezondheidstoestand waarin de hersenen worden blootgesteld en welke delen van het orgel daadwerkelijk worden beschadigd. Bovendien zijn ze erg belangrijk voor de doeleinden van differentiële diagnose, dat wil zeggen, met uitsluiting van pathologieën vergelijkbaar met de verdachte.
De examens bestaan uit:
- Nucleaire magnetische resonantie ( NMR ): het is een onderzoek dat niet schadelijk is voor de gezondheid van het kind, dat binnen een uur plaatsvindt en de locaties van de verschillende hersenafwijkingen aangeeft.
- Geautomatiseerde axiale tomografie ( TAC ): vindt plaats in ongeveer 20 minuten en kan cerebrale beledigingen vertonen. Het maakt gebruik van lage doses schadelijke ioniserende straling.
- Brain echografie : van de drie is het het minst betrouwbaar. Het vindt plaats vanwege zijn snelheid en niet-invasiviteit.
EEG (EEG)
Het EEG meet de elektrische activiteit van de hersenen, met behulp van elektroden die op het hoofd van de patiënt worden aangebracht. Vaak wordt dit onderzoek gebruikt wanneer de patiënt, met vermoedelijke infantiele hersenverlamming, aanvallen van epilepsie vertoont.
LABORATORIUMONDERZOEK
Bloedonderzoeken (van de klassieke naar genetische tests) zijn noodzakelijk voor de arts om de mogelijkheid uit te sluiten dat de aandoeningen te wijten zijn aan pathologieën van bloedstolling of aan aangeboren genetische ziekten.
ANDERE CONTROLES
Op basis van de symptomen die de patiënt tot uitdrukking brengt, is het mogelijk om een lange reeks aanvullende onderzoeken uit te voeren die betrekking hebben op zicht, gehoor, taalvaardigheden, intellectuele vermogens, motorische coördinatie, enz. Het doel is om de omvang van het probleem te beoordelen om de juiste behandeling te plannen.
behandeling
Omdat de belediging van de hersenen niet kan worden hersteld, is infantiele hersenverlamming niet te genezen.
Er zijn echter therapeutische tegenmaatregelen beschikbaar die de symptomen (dus ook de levensstandaard) kunnen verbeteren en het begin van complicaties kunnen vertragen. Deze behandelingen zijn voornamelijk gebaseerd op farmacologie en fysiotherapie, hoewel chirurgie (in de meest ernstige gevallen), ergotherapie en logopedie niet mogen worden uitgesloten.
Zodra de pathologie is gediagnosticeerd, worden de ouders van patiënten geadviseerd om hun kinderen toe te vertrouwen aan een team van artsen en deskundigen in het veld, om de beste zorg te garanderen (van baby tot volwassen leeftijd).
FARMACOLOGISCHE BEHANDELING
De farmacologische behandeling heeft tot doel de aandoeningen gerelateerd aan spierspasmen en stijfheid te verbeteren.
Botox-bijwerkingen:
- Roodheid, jeuk en pijn op de injectieplaats
- hoofdpijn
- Spierzwakte
- Ademhalingsproblemen
De keuze van de meest geschikte medicijnen hangt af van het aantal en de hoeveelheid spieren.
Als spasticiteit is geïsoleerd voor een groep spieren, zal de arts injecties van Botox ( botulinumtoxine ) rechtstreeks in het getroffen gebied voorschrijven. Als daarentegen de spasticiteit wordt gegeneraliseerd (dwz dat deze meer delen van het lichaam bevat), zal de arts de patiënt onderwerpen aan de orale toediening van:
- Diazepam . Het langdurig gebruik wordt niet aanbevolen, omdat dit afhankelijkheid kan veroorzaken. De bijwerkingen zijn slaperigheid en een gevoel van vermoeidheid.
- Dantrolene . Kan de volgende bijwerkingen veroorzaken: misselijkheid, diarree en slaperigheid.
- Baclofen. De bijwerkingen zijn slaperigheid, verwardheid en misselijkheid.
Andere drugs gebruikt:
- scopolamine
- glycopyrrolaat
- trihexyphenidyl
Figuur: enkele steunen voor het lopen van kinderen
FISIOTERAPIA
Het doel van fysiotherapie is het verbeteren van de spierkracht en elasticiteit, gewrichtsmobiliteit en de motorische coördinatie van de patiënt.
Verder moet de fysiotherapeut ervoor zorgen dat ouders worden geleerd welke bewegingen en welke oefeningen thuis moeten worden uitgevoerd; in feite zijn de fysiotherapiesessies alleen niet voldoende.
Als de omstandigheden van de patiënt dit vereisen, is het nuttig om gebruik te maken van voogden en loophulpmiddelen (krukken, rolstoelen, enz.).
BEROEPSTHERAPIE
Ergotherapie heeft twee hoofddoelen:
- De voorkeur geven aan het invoegen van de patiënt in de sociale context (school, familie, etc.), wanneer dit zich begint te verhouden tot de wereld.
- De patiënt zo onafhankelijk mogelijk maken van anderen, hen leren om voor zichzelf te zorgen, om hulpmiddelen op de juiste manier te gebruiken, om zich aan te passen aan een omgeving die niet geschikt is voor hun motorische vaardigheden, enz.
Dit alles vereist een voorbereide therapeut.
LOGOPEDIE
De spraakpatholoog biedt de patiënt functionele revalidatieoefeningen, gericht op het verbeteren van aangetaste communicatievaardigheden en verbroken taal.
In de meest ernstige gevallen kan het de patiënt instrueren om technologische hulpmiddelen te gebruiken, zoals een computer of tablet.
OPERATIE
Chirurgie wordt alleen gebruikt als spasticiteit van de spieren zulke pijnlijke contracturen veroorzaakt dat geen enkele andere behandeling hen kan verlichten.
Mogelijke interventies zijn van twee typen.
De eerste corrigeert gewrichtsmisvormingen, op een zodanige wijze dat de mobiliteit wordt verbeterd ( orthopedische chirurgie ).
De tweede bestaat uit de sectie (bedoeld als een snee) van de zenuwen, die de samengetrokken skeletspieren beheersen. Deze benadering, rhizotomie genoemd (omdat zenuwwortels worden gesneden), is enigszins invasief en veroorzaakt, hoewel het de pijn van de patiënt aanzienlijk vermindert, een constant gevoel van spierverlammendheid.
Prognose en preventie
De prognose voor een patiënt met een infantiele cerebrale parese kan nooit positief zijn, omdat de ziekte, ondanks niet progressief verslechterend, persistent en ongeneeslijk is.
Bovendien moet ook de omvang van hersenbeschadiging worden overwogen: toen de belediging merkbaar was, zijn de therapieën weinig succesvol en is de prognose onvermijdelijk slecht; omgekeerd, in gevallen waar de laesie beperkt was, zijn de effecten van de behandelingen discreet en is de prognose, in vergelijking met de vorige gevallen, beter.
PREVENTIE
Infant hersenverlamming kan niet worden voorkomen; risicosituaties kunnen echter worden beperkt. In dit perspectief moet de moeder, of een vrouw die een kind wil hebben, :
- Wordt waar mogelijk gevaccineerd tegen infecties
- Zorg voor uw gezondheid en leef in een gezonde omgeving, weg van besmettelijke bronnen of giftige stoffen
- Als u zwanger bent, ondergaat u regelmatig medische controles. In het bijzonder als er al ervaringen zijn geweest met vroeggeboorten of met kinderen die worden gekenmerkt door een laag geboortegewicht.
- Gebruik alle beschikbare voorzorgsmaatregelen (veiligheidsgordels, bed met bescherming, helmen voor de fiets, enz.), Om de gezondheid van uw kind te beschermen, vooral in de eerste levensjaren, waarin het risico op het ontwikkelen van infantiele cerebrale parese zeer hoog is hoog.
