algemeenheid
Pectus excavatum is een defect van de thoracale kooi, gekenmerkt door een holte in het midden van de borst.
Figuur: ernstig geval van een scheet opgegraven bij een jonge patiënt
De redenen die tot het ontstaan van deze misvorming leiden, bijna altijd aangeboren, ook bekend als een uitgegraven borstkas of een trechtervormige kist, zijn onduidelijk; volgens sommige onderzoekers kan het een erfelijke afwijking zijn, die van ouders op kinderen wordt overgedragen.
De thoracale depressie wordt slechter met de groei.
Behalve voor esthetisch ongemak is pectus excavatum meestal asymptomatisch; alleen de meest ernstige vormen veroorzaken een belangrijke compressie van het hart en de longen, wat leidt tot cardiovasculaire en respiratoire problemen.
Therapie is over het algemeen niet-chirurgisch; chirurgie is in feite alleen voorbehouden aan de ernstigste gevallen.
Wat is pectus excavatum?
Pectus excavatum is een anomalie van de ribbenkast, gekenmerkt door een uitholling van het centrale gedeelte van het borstbeen. In feite zijn de mensen die getroffen zijn ze hebben een merkbare holte in het midden van de borst.
Bijna altijd aangeboren, de anomalie is ook bekend als de uitgegraven of getimede borst (of borst) .
Wat betekent de term aangeboren?
Een ziekte wordt gedefinieerd als aangeboren als deze vanaf de geboorte aanwezig is. Een aangeboren afwijking kan overgedragen worden door overerving (dwz van ouder op kind) of op een volledig sporadische manier.
IS PECTUS EXCAVATUM EEN ERNSTIG DEFECT?
Naast het esthetische ongemak dat bij veel betrokken proefpersonen ontstaat, kan het pectus excavatum (vooral wanneer het zeer uitgesproken is) cardiovasculaire en ademhalingsproblemen veroorzaken.
epidemiologie
Pectus excavatum is de meest voorkomende misvorming van de voorkant van de borst: in feite wordt ongeveer 90% van de sternale vervormingen (dwz van het borstbeen) vertegenwoordigd door de uitgeholde borst.
Uit een statistisch onderzoek bleek dat 40% van de proefpersonen met een trechtervormige borst ten minste één familielid had met dezelfde thoracale anomalie.
Mannelijke mensen zijn zeker meer getroffen dan vrouwelijke mensen (de verhouding is 3 tegen 1); in dit verband melden sommige geaccrediteerde bronnen dat de frequentie van de borsttrechter, bij mannelijke kinderen, gelijk is aan één geval per 300-400 pasgeborenen.
oorzaken
De precieze oorzaken van het pectus excavatum zijn op dit moment onduidelijk.
Voor degenen die een familiegeschiedenis van uitgegraven borst hebben, is het denkbaar dat aan de oorsprong van de anomalie een of meer genetische mutaties op een erfelijke manier worden overgedragen.
Deze hypothese heeft echter nog steeds enkele hangende punten, zoals de identificatie van het gen of de genen die verantwoordelijk zijn en de transmissiewijzen.
WAT IS HET PROCES DAT NAAR DE ZIJDE VAN DE STERN LEIDT?
Evenals de oorzaken van de oorsprong is ook het proces van het zinken van het borstbeen weinig bekend.
Wetenschappers vermoeden dat het te wijten is aan overmatige groei van het kraakbeen dat de ribben verbindt met het borstbeen. Inderdaad, het lijkt erop dat deze abnormale kraakbeengroei het centrale deel van de thorax naar binnen duwt (in de richting van de wervelkolom).
PECTUS EXCAVATUM EN AANVERWANTE ZIEKTEN
Pectus excavatum vertegenwoordigt een mogelijk pathologisch teken van enkele morbide toestanden. Deze ziekten zijn:
- Marfan-syndroom . Het is een genetische aandoening die het bindweefsel aantast, dat musculoskeletale vervormingen, cardiocirculaire problemen, visuele gebreken, dyspnoe en andere longaandoeningen, gelaatsveranderingen, taalproblemen en ten slotte specifieke huidtekenen veroorzaakt. Als genetische ziekte is het Marfan syndroom ongeneeslijk; daarom zijn er geen medicijnen of andere soorten therapieën die de ziekte kunnen oplossen. De enige beschikbare behandelingen verlichten de symptomen en verbeteren de gezondheid van de patiënt.
- Scoliose . Het is een abnormale kromming van de wervelkolom.
In de meeste gevallen is pectus excavatum echter een anomalie op zich, niet vergezeld van enige andere stoornis of pathologie.
Symptomen en complicaties
Het kenmerk van het pectus excavatum is het gezonken borstbeen . De diepte van de depressie neigt meestal over een heel leven: het verschijnt kort na de geboorte en ondergaat een accentuering tijdens de adolescentie en de volwassenheid.
Behalve dit teken is het pectus excavatum echter over het algemeen asymptomatisch (dwz vrij van duidelijke symptomen).
WANNEER VEROORZAAKT HET PECTUS EXCAVATUM SYMPTOMEN? COMPLICATIES
Wanneer het pectus excavatum bijzonder ernstig is, is het mogelijk dat het gezonken borstbeen het hart en de longen samenperst. De compressie van het hart en de longen beïnvloedt de normale werking van deze organen en kan leiden tot het uiterlijk van:
- Verminderde tolerantie voor lichaamsbeweging en inspanningen in het algemeen
- Versnelling van de hartslag (tachycardie of hartkloppingen)
- Recidiverende luchtweginfecties
- Pijn op de borst
- Rookwolken of andere "geluiden" van het hart
- Gevoel voor vermoeidheid
- Piepen of hoesten
PECTUS-EXCAVATUM EN ESTHETISCHE DISCOMFORT
Veel mensen met trechterborst ze hebben ook een gebogen rug en uitstekende ribben en schouderbladen .
Dergelijke afwijkingen brengen vaak een bepaald esthetisch ongemak met zich mee. In feite schamen de getroffen mensen zich voor hun fysieke verschijning en vermijden ze alle motorische activiteiten waarin ze hun kleding uit moeten doen (zoals zwemmen).
diagnose
Voor de diagnose van de uitgegraven borst is het lichamelijk onderzoek meestal voldoende, waarbij de arts het uiterlijk van de borstkas analyseert en het borstbeen hol meet.
Om echter vast te stellen of het pectus excavatum ernstig is tot het punt dat het de goede werking van het hart en de longen beïnvloedt, moet de arts zijn toevlucht nemen tot andere diagnostische tests, waaronder:
- X-thorax (thoraxfoto)
- CT-scan (of gecomputeriseerde axiale tomografie)
- Elektrocardiogram (of ECG)
- echocardiogram
- Test op ademhalingsfunctie
Wat is de referentiedokter in geval van ernstig pectus excavatum ?
In het algemeen behandelen artsen die ervaring hebben met thoracale chirurgie de ernstigste gevallen van pectus excavatum .
RX-BORST
De RX-thorax is een radiologisch beeldvormend diagnostisch onderzoek, dat de visualisatie van de belangrijkste anatomische structuren van de thorax mogelijk maakt: daarom hart, longen, meest belangrijke bloedvaten, de meeste ribben, het sternabeen en een deel van de kolom wervel.
Het is een pijnloze procedure, maar wordt nog steeds als minimaal invasief beschouwd, omdat het de patiënt blootstelt aan een bepaalde dosis schadelijke ioniserende straling .
TAC
De CT-scan is een andere diagnostische beeldvormingstest, die een tamelijk duidelijke visualisatie van de interne organen mogelijk maakt (NB: in dit geval zijn de bekeken organen de organen die aanwezig zijn op thoracaal niveau).
Tijdens de uitvoering wordt de patiënt blootgesteld aan een minimale hoeveelheid schadelijke ioniserende straling. Daarom moet de test als invasief worden beschouwd.
De Haller-index, gemeten met TAC, is een index die de breedte van de ribbenkast en de afstand tussen het borstbeen en de wervelkolom met elkaar in verband brengt. Een hoge waarde van de Haller-index betekent ernstig pectus excavatum .
Een Haller-index van 2, 5 is typerend voor een normale borstkas; integendeel, een Haller-index van 3, 2 is kenmerkend voor het graf van pectus excavatum .
ELEKTROCARDIOGRAM
Het ECG meet de elektrische activiteit van het hart door een aantal elektroden op de borst en ledematen aan te brengen. Op basis van de registratie van hoe het hartcontractiesignaal reist, kan de cardioloog elk abnormaal hartritme identificeren (tachycardie, aritmieën, enz.).
Het ECG is een eenvoudig examen, vereist geen speciale voorbereiding en is niet invasief.
echocardiogram
Het echocardiogram is een echografisch onderzoek dat in detail de anatomie van het hart en de mogelijke anomalieën van de laatste laat zien. Het maakt het in feite mogelijk om de defecten van het septum te markeren die atriums en ventrikels scheiden, klepdefecten, myocardiale misvormingen (dwz de hartspier), pompproblemen en compressies die het hart ondergaat als gevolg van de aangrenzende anatomische structuren.
Het echocardiogram is een eenvoudig en niet-invasief onderzoek, waarbij gebruik wordt gemaakt van een ultrasone sonde (transducer) die op de borst van de patiënt rust.
FUNCTIONALITEITSTESTS? ADEMHALINGS
De meest uitgevoerde tests van de ademhalingsfunctie zijn:
- Spirometrie . Snel, praktisch en pijnloos, spirometrie registreert de inspiratoire en expiratoire capaciteit van de longen en evalueert de opening van de luchtwegen die erdoorheen gaan.
- De stresstest . Het bestaat uit het beoordelen hoe de hartslag, bloeddruk en ademhaling van de patiënt variëren in een min of meer intense fysieke activiteit.
behandeling
Het anatomische defect als gevolg van pectus excavatum kan worden opgelost door een operatie.
Men moet echter bedenken dat chirurgie gewoonlijk alleen wordt gebruikt wanneer de holte in het borstbeen zeer ernstig is. Redenerend in termen van de Haller-index zijn de potentiële kandidaten voor de chirurgische ingreep de proefpersonen met een waarde gelijk aan of groter dan 3, 25.
In het geval van lichte sternal bumps, wordt een operatie alleen overwogen om esthetische redenen ; in deze gevallen geven artsen er de voorkeur aan om op geen enkele manier tussenbeide te komen of het te doen door eenvoudige fysiotherapie.
Onlangs is een speciale therapeutische tool ontwikkeld, vacuümbel genoemd.
FISIOTERAPIA
Fysiotherapiebehandelingen bestaan uit stretching- en spierversterkende oefeningen, die de houding moeten corrigeren en het proces van het zinken van het borstbeen moeten vertragen.
Fysiotherapie heeft betere effecten bij jonge proefpersonen, omdat hun botgroei nog steeds kneedbaar is.
VACUÜMBELL
Figuur: een vacuümbel. Van wikipedia.org
De vacuümbel is een klokvormige zuignap, verbonden met een pomp en zodanig geconstrueerd dat hij wordt aangebracht aan de sternumuitsparing.
Gepositioneerd op de borst op het juiste punt, als gevolg van het "lege" effect gegenereerd in de zuignap (dankzij de pomp), lijkt de vacuümbel de ernst van het pectus excavatum te verminderen.
Volgens degenen die geloven dat de behandeling met vacuümklok effectief is, moet de therapie vele maanden of jaren duren om merkbare resultaten te verkrijgen.
Wat de contra-indicaties betreft: op de korte termijn lijken er geen te zijn; terwijl ze op lange termijn nog moeten worden gevestigd.
De vacuümbel is een uitvinding van een Duitse ingenieur genaamd Eckart Klobe .
Waarschuwing: artsen adviseren het gebruik van de vacuümbel in het geval van angiopathieën, een aorta-aneurysma, hemofilie en osteoporose.
OPERATIE
Een operatie voor het corrigeren van pectus excavatum kan op verschillende manieren worden uitgevoerd. De twee belangrijkste methoden zijn:
- De Ravitch-techniek . Het is een traditionele operatie waarbij de chirurg een incisie van enkele centimeters op de borst maakt en "in de openlucht" ingrijpt.
De methode bestaat hoofdzakelijk uit het verwijderen van een deel van het sternale kraakbeen en het opnieuw uitlijnen van het borstbeen met behulp van een speciaal metalen instrument. Het metalen instrument, dat fungeert als een echt correctiemiddel, blijft ten minste 6-12 maanden op zijn plaats: dit is de tijd die het kraakbeen nodig heeft om zichzelf te hervormen en het sternum in de juiste positie te verkalken.
- De Nuss-procedure . Het is een laparoscopische operatie. De uitvoering ervan omvat de creatie van twee kleine incisies aan de zijkanten van de borst. Door deze twee incisies voegt de chirurg een instrument in dat is uitgerust met een videocamera om zich in de borst te oriënteren en een of meer metalen staven aan te brengen voor de correctie van de sternale vervorming.
De procedure heeft het voordeel dat deze minimaal invasief is, maar heeft als nadeel dat de metalen staven ongeveer 24 maanden op hun plaats moeten worden gehouden.
De twee technieken vergeleken
De Nuss-procedure is minder gevaarlijk dan de traditionele interventie; bovendien heeft het de volgende voordelen:
- Het is minder pijnlijk (vooral tijdens de postoperatieve fase)
- Zorgt voor kortere ziekenhuisopname
- Het heeft snellere hersteltijden
- Laat minder opvallende littekens achter
Desalniettemin is de Ravitch-techniek nog steeds een goede oplossing, omdat de corrigerende metalen tool al binnen zes maanden na de operatie kan worden verwijderd.
prognose
Behalve in zijn meest ernstige vormen, is het pectus excavatum een mild anatomisch defect, dat het leven van de getroffenen niet beïnvloedt.
