algemeenheid

Encefalopathieën zijn ziekten die worden gekenmerkt door een anatomofysiologische wijziging van de hersenen. Met andere woorden, de hersenen van een persoon die wordt beïnvloed door encefalopathie is gewijzigd in de structuur en / of functies.

Encefalopathieën kunnen te wijten zijn aan verschillende oorzaken; symptomen, duur van de ziekte, behandeling en prognose zijn ook afhankelijk van de triggers.

Dankzij een nauwkeurige diagnose is het mogelijk om precies vast te stellen wat de kenmerken zijn van de encefalopathie en de oorzaken van het begin. Pas als deze punten zijn opgehelderd, is het mogelijk om een ​​adequate therapeutische cursus te plannen.

De prognose is variabel: als de encefalopathie tijdelijk is, is er een reële kans op genezing; als het in plaats daarvan permanent is, kan de patiënt ook voor de dood bestemd zijn.

Wat is encefalopathie?

Encefalopathie is de term die wordt gebruikt om te verwijzen naar een groep ziekten die de structuur en / of functies van de hersenen veranderen .

De verschillende vormen van encefalopathie kunnen permanent of tijdelijk zijn . Als ze permanent zijn, gaan ze een leven lang mee; als ze in plaats daarvan tijdelijk zijn, is er een mogelijkheid tot herstel.

Sommige encefalopathieën zijn aangeboren (dat wil zeggen, aanwezig sinds de geboorte) en blijven ongewijzigd gedurende het hele bestaan, zonder achteruitgang; anderen worden verworven (dat wil zeggen, ze ontstaan ​​in de loop van het leven) en kunnen onderhevig zijn aan verslechtering.

De verschillende soorten encefalopathie verschillen van elkaar in hun triggers, symptomen, complicaties en prognose.

oorzaken

De oorzaken die kunnen leiden tot de ontwikkeling van een encefalopathie zijn talrijk en zeer gevarieerd.

De volgende tabel vat de triggers samen van de belangrijkste bekende encefalopathieën.

Type encefalopathie

oorzaken

Chronische traumatische encefalopathie

Het komt voor als gevolg van meerdere trauma's of hersenschokken. Het is vrij gebruikelijk in contactsporten op hoog niveau, zoals professionele boksers (niet verrassend ook bekend als boksdementie).

Glycine-encefalopathie

Het is het resultaat van een genetische aandoening, waardoor er te hoge concentraties glycine in de hersenen zijn. Glycine is een gewoon aminozuur.

Hashimoto encefalopathie

Het is een zeldzame consequentie van een auto-immuunziekte die de schildklier beïnvloedt. De ziekte in kwestie is de thyroïditis van Hashimoto .

Hepatische encefalopathie

Het is het gevolg van een ernstig zieke lever die niet meer goed werkt. Het is een klassieke complicatie van leverfalen secundair aan cirrose .

Diabetische encefalopathie

Het is te wijten aan hoge bloedglucosewaarden ( hyperglycemie ), typisch voor diabetes .

Hypertensieve encefalopathie

Het ontstaat door een toestand van aanhoudende arteriële hypertensie .

Hypoxische encefalopathie

Het ontstaat wanneer de hersenen niet de juiste hoeveelheid zuurstof ontvangen. De redenen voor een gebrek aan zuurstoftoevoer zijn gerelateerd aan respiratoire of cardiovasculaire, tijdelijke of permanente problemen.

Lyme-encefalopathie

Het is een van de gevolgen van de ziekte van Lyme . Ziekte van Lyme is een bacteriële infectie overgedragen door teken. De verantwoordelijke bacterie is Borrelia burgdorferi .

Statische encefalopathie

De precieze oorzaken zijn onbekend. Sommige onderzoekers hebben de hypothese naar voren gebracht dat dit te wijten kan zijn aan een bloeding in de hersenen of infectieuze meningitis.

Metabolische toxische encefalopathie

Het kan het gevolg zijn van sommige virale, bacteriële en parasitaire infecties, of van in contact komen met bepaalde giftige stoffen, zoals schoonmaakmiddelen, pesticiden, bouwmaterialen, enz.

Overdraagbare spongiforme encefalopathie

Het is een gevolg van prionziekten . Prionen zijn eiwitten die normaal worden gevonden in veel diersoorten, waaronder mensen.

Als prionen om wat voor reden dan ook een mutatie ondergaan, kunnen ze de volgende ziekten veroorzaken: Kuru, de ziekte van Creutzfeldt-Jakob, fatale familiale slapeloosheid en Gerstmann-Strä ussler-Scheinkersyndroom .

Uremische encefalopathie

Het is een mogelijk gevolg van nierfalen .

De encefalopathie van Wernicke

Het ontstaat als gevolg van een tekort aan vitamine B1 . Vitamine B1-tekort wordt geregistreerd in gevallen van ernstig alcoholisme of ondervoeding.

Mitochondriale encefalopathie

Het is gekoppeld aan stofwisselingsziekten die verschillende soorten disfuncties in het mitochondriale DNA veroorzaken .

Neonatale encefalopathie

Dit aangeboren type encefalopathie ontstaat tijdens de bevalling of bevalling en is te wijten aan een tijdelijk gebrek / gebrek aan zuurstof in het bloed dat is gericht op de hersenen van het ongeboren kind.

Salmonella-encefalopathie

Het wordt veroorzaakt door voedselvergiftiging die besmet is met salmonellabacteriën.

encefalomyopathie

Het is een combinatie van een encefalopathie en een myopathie. De oorzaken omvatten mitochondriale ziekten en chronische hypofosfatemie (NB: hypofosfatemie is de medische term voor fosforgehaltes met een laag bloedbeeld).

Symptomen en complicaties

Figuur: hoofdletsel door contactsporten is een oorzaak van chronische traumatische encefalopathie. Van de site: sodahead.com

Het kenmerkende teken van alle encefalopathieën is de verandering van de mentale toestand . Typische uitdrukkingen van deze verandering zijn: geheugenverlies, persoonlijkheidsveranderingen, depressie en het onvermogen om zelfs eenvoudige problemen in het dagelijks leven op te lossen.

Afhankelijk van de oorzaak en de oorzaak van het cerebrale gebied, kunnen encefalopathieën een lange reeks neurologische aandoeningen veroorzaken, zoals:

  • loomheid
  • Tremors
  • Myoclonus . Dit zijn onvrijwillige tics van een of meer spieren.
  • Asterissi . Het bestaat uit een plotseling maar tijdelijk verlies van spierspanning.
  • Moeilijk spreken en slikken
  • Aanvallen van epilepsie
  • Onvermogen om te concentreren
  • Nystagmus . Het is een snelle en onvrijwillige oogbeweging.
  • Spierzwakte
  • Verlies van cognitieve functies
  • zwakzinnigheid
  • Cheyne-Stokes adem . Het is een heel bijzondere aandoening, waardoor de ademhaling van de patiënt cyclisch langzamer tot stilstand komt (apneu) en na enkele seconden weer een hoge diepte bereikt (hyperpnoe) en dan steeds oppervlakkiger wordt totdat hij culmineert in een nieuwe apneu fase.

Deze situaties zijn des te ernstiger naarmate de veranderingen in de hersenen ernstiger zijn.

In het geval van hepatische encefalopathie kan de symptomatologie bijvoorbeeld vrij snel evolueren met meer dan evidente consequenties; in het geval van chronische traumatische encefalopathie is het klinische verloop echter erg traag, zodat het moeilijk is om een ​​vroege diagnose vast te stellen.

WANNEER MOET ER OP DE ARTS WORDEN VERWEZEN?

Als u een of meer van de bovenstaande symptomen ervaart, dient u onmiddellijk contact op te nemen met uw arts, zonder aarzeling.

COMPLICATIES

Over het algemeen zijn de tekenen die wijzen op een verslechtering van een encefalopathie:

  • Gemarkeerde verslechtering van reeds aanwezige symptomen
  • Ernstige staat van verwarring
  • Ernstige staat van desoriëntatie
  • coma

diagnose

Om een ​​encefalopathie te diagnosticeren, zijn zowel het lichamelijk onderzoek, waarin de arts de symptomen evalueert en de tekenen die aan de gang zijn, als het onderzoek van de klinische geschiedenis, die een grondig onderzoek van de pathologieën die de ziekte hebben getroffen of hebben ondergaan, erg belangrijk. patiënt, over zijn levensstijl etc.

Daarom is het aan het einde van deze eerste twee analyses meestal nodig om de patiënt aan meer grondige controles te onderwerpen: de bedoeling is om de oorzaken en de precieze hersengebieden te identificeren.

BLOEDTESTS

Dankzij bloedmonsters en laboratoriumanalyses kan de arts bepalen of de symptomen van encefalopathie te wijten zijn aan:

  • Een virale, bacteriële of parasitaire infectie
  • Inademing of contact met giftige stoffen
  • Een beetje prionziekte.

Daarom helpen bloedonderzoeken om de oorzaak van het probleem op te helderen.

LUMBAR PUNCTURE

De lumbale punctie bestaat uit het nemen van een monster van cerebrospinale vloeistof (of CSF ) en de analyse ervan in het laboratorium. Om de drank te verwijderen, wordt een naald gebruikt die de arts tussen de lendewervels L3-L4 of L4-L5 plaatst.

Net als bij bloedonderzoek biedt de lumbaalpunctie hulp bij het identificeren van de oorzaken. In feite, als de oorzaak van encefalopathie infecties, intoxicaties of prionziekten is, zijn deze gemakkelijk te herkennen.

TAC en NMR

Geautomatiseerde axiale tomografie ( CT ) en magnetische resonantie beeldvorming ( MRI ) zijn twee diagnostische beeldvormingstests die, in het geval van encefalopathie, helpen om de getroffen hersengebieden te herkennen.

Figuur: Nucleaire magnetische resonantie van drie personen met de encefalopathie van Wernicke. De witte pijlen geven de tekenen van cerebrale verandering aan. Van de site: qjmed.oxfordjournals.org

EEG

Het elektro-encefalogram is een instrumentaal onderzoek waarmee de elektrische activiteit van de hersenen kan worden geregistreerd en eventuele afwijkingen kunnen worden opgespoord. Het is een volledig veilige en pijnloze diagnostische procedure.

behandeling

De behandeling van een encefalopathie hangt af van de oorzaken die het hebben veroorzaakt.

Daarom is het erg belangrijk om de ziekte en de symptomen grondig te bestuderen en met geschikte diagnostische tests.

Als de oorzaken behandelbaar zijn, is encefalopathie behandelbaar. In deze gevallen kunnen therapeutische geneesmiddelen bestaan ​​uit: verschillende soorten drugs (antibiotica, anticonvulsiva, hypoglycemische geneesmiddelen, vervangende suikers, enz.), Gerichte revalidatietherapieën, chirurgische procedures voor het transplanteren van een ziek orgaan en een passend dieet.

Als, aan de andere kant, de oorzaken niet behandelbaar zijn, resulteert encefalopathie in: ongeneeslijk, een mogelijke reden voor blijvende hersenschade en, in sommige situaties (overdraagbare spongiforme encefalopathie), reden voor overlijden.

ENKELE VOORBEELDEN

De volgende tabel vat enkele voorbeelden samen van mogelijke behandelingen voor sommige vormen van encefalopathie.

In geval van

behandelingen

Hypoxische encefalopathie als gevolg van tijdelijke en kortdurende ademhalingsproblemen.

  • Zuurstoftherapie, om de hoeveelheid circulerende zuurstof te verhogen.

Hypoxische encefalopathie, vanwege een ernstig en langdurig ademhalingsongelijkheid.

  • zuurstoftherapie
  • Respiratoire revalidatie
  • Ademhalingsfysiotherapie

Fysiotherapie en revalidatie dienen respectievelijk om (ten minste gedeeltelijk) de ademhalingsmogelijkheden te herstellen en de tolerantie voor inspanningen te verbeteren.

Hepatische encefalopathie

  • Orale lactulose
  • Laag eiwitrijk dieet rijk aan groenten
  • antibiotica

Lactulose, een eiwitarm dieet en antibiotica worden gebruikt om de hoeveelheid ammoniak in het bloed ( ammoniakmier ) te verminderen.

Lactulose belemmert de groei van ammoniakproducerende bacteriën en verlaagt de pH van de dikke darm (vandaar de voorkeur voor de omzetting van ammoniak in een minder gevaarlijke stof, dwz het ammoniumion).

Het eiwitarme dieet vermindert uiteraard de introductie van stikstofverbindingen, vandaar ook de productie van ammoniak.

Ten slotte doden antibiotica ammoniak producerende bacteriën die in de dikke darm verblijven.

Uremische encefalopathie

  • Correctie van de oorzaken die nierziekte veroorzaken
  • dialyse
  • Niertransplantatie

Niertransplantatie is de ultieme oplossing voor gevallen van ernstig nierfalen.

Diabetische encefalopathie

  • Glucose toediening
  • Insulinetoediening

Glucose wordt gebruikt om overmatige bloedsuikerspiegels (ernstige hypoglycemie) op te lossen, die zeer gevaarlijk zijn.

Insuline daarentegen wordt gebruikt om de tegenovergestelde toestand te controleren, dat wil zeggen de omstandigheden van hyperglycemie.

Hypertensieve encefalopathie

  • Hypotensief, om hoge bloeddruk te verlagen.

Encefalopathieën die de hersenstructuur permanent veranderen en / of die tot de dood kunnen leiden, zijn alleen symptomatologisch te behandelen. In dergelijke situaties is het verlichten en beheersen van symptomen de enige vorm van behandeling die kan worden geïmplementeerd.

prognose

De prognose hangt af van het type encefalopathie dat op zijn plaats is en de mate van ernst ervan.

Voor sommige encefalopathieën, zoals overdraagbare spongiformen, is de prognose altijd negatief, omdat de hersenbeschadiging permanent is en de patiënt vroeg of laat de dood vindt.

Voor behandelbare encefalopathieën kan de prognose daarentegen ook positief zijn (of, indien gewenst, niet negatief), omdat er een mogelijkheid is van herstel of, ten minste, een gedeeltelijk herstel van de normale hersenfunctie.

Waarschuwing: volgens het National Institute of Neurological Disorders and Stroke (een Amerikaanse instelling die zich bezighoudt met ziekten van de hersenen en het centrale zenuwstelsel), kunnen overdraagbare spongiforme encefalopathieën leiden tot de dood van de aangedane persoon, zelfs binnen 3-12 maanden.

het voorkomen

In tegenstelling tot congenitale encefalopathieën kunnen sommige verworven encefalopathieën worden voorkomen.

In feite, als u een gezonde levensstijl en zonder excessen (dus alleen doses alcohol en een goed dieet), en als u blootstelling aan bepaalde giftige stoffen vermijdt, kunt u het risico verminderen om ziek te worden van verschillende vormen van encefalopathie.