definitie
Amyotrofische laterale sclerose is een ernstige neurodegeneratieve pathologie waarvan het doelwit motorische neuronen is die zich in het centrale zenuwstelsel bevinden (hersenen en ruggenmerg).
Waarschijnlijk is deze pathologie beter bekend onder de afkorting "ALS", maar het is ook bekend als de ziekte van Gehrig of motorneuron.
Over het algemeen treedt ALS op bij patiënten ouder dan 50 jaar.
oorzaken
Zoals vermeld, wordt amyotrofische laterale sclerose veroorzaakt door een voortschrijdende degeneratie van de motorneuronen. De precieze oorzaak van dit fenomeen is echter nog niet volledig geïdentificeerd. Er zijn echter veel hypothesen over.
Onder de mogelijke oorzaken die kunnen worden verondersteld kunnen de ontwikkeling van neuronale achteruitgang bevorderen, herinneren we ons: de aanwezigheid van een familiegeschiedenis van ALS, een onevenwichtigheid in de niveaus van glutamaat in de hersenvocht (die toxiciteit kan veroorzaken in de richting van motorneuronen), de vorming van eiwitaggregaten in motorneuronen, de accumulatie van toxische afvalstoffen in motorische zenuwcellen, een mitochondriale dysfunctie, het ontbreken van neurotrofische groeifactoren in de motorneuronen en een storing in glia-cellen.
Bovendien lijkt het erop dat personen met rookgewoonten en personen die worden blootgesteld aan chemicaliën of lood en andere metalen een groter risico lopen op het ontwikkelen van ALS.
symptomen
De symptomen van ALS beginnen meestal te verschijnen vanaf de bovenste en onderste ledematen, handen en voeten en verspreiden zich dan naar alle spieren van het lichaam, inclusief ademhalingsstoornissen.
Patiënten met ALS kunnen daarom symptomen ervaren zoals moeilijk lopen, zwakte in de benen en armen, trillen, spraak- en slikproblemen, spierkrampen, onvermogen om de juiste houding aan te houden, gewrichtsstijfheid, heesheid, piepende ademhaling en ademhaling kort.
Deze symptomen treden geleidelijk op en hebben de neiging na verloop van tijd erger te worden.
In de laatste fase van de ziekte zijn de patiënten verlamd, daarom worden ze gedwongen om de rolstoel te gebruiken, ze kunnen niet meer praten en eten.
De ziekte beïnvloedt ook de ademhalingsspieren, daarom hebben patiënten mechanische beademing nodig om te ademen.
Informatie over SLA's - Geneesmiddelen ter behandeling van Amyotrofische Laterale Sclerose is niet bedoeld als vervanging van de directe relatie tussen zorgverlener en patiënt. Raadpleeg altijd uw arts en / of specialist voordat u ALS inneemt - Geneesmiddelen ter behandeling van Amyotrofische Laterale Sclerose.
drugs
Helaas zijn er momenteel geen geneesmiddelen voor de behandeling van ALS. De implicaties van deze ziekte zijn altijd tragisch. Over het algemeen vindt sterfte plaats als gevolg van ernstig respiratoir falen, na een periode van ongeveer 3-5 jaar vanaf het begin van de ziekte.
Er is echter een medicijn dat wordt gebruikt bij de behandeling van ALS: riluzol. Dit medicijn lijkt het verloop van de ziekte te vertragen, maar niet om het te stoppen. Bovendien varieert de respons op de therapie van patiënt tot patiënt en zijn de resultaten niet altijd zoals verwacht.
Naast een mogelijke op riluzole gebaseerde therapie, wordt daarom een symptomatisch type behandeling uitgevoerd, gericht op het verminderen - voor zover mogelijk - van de symptomen die door de ziekte worden veroorzaakt.
Patiënten met ALS kunnen worden geholpen door fysiotherapie, logopedie en ergotherapie. In de laatste stadia van de ziekte worden echter mechanische ventilatie en kunstmatige voeding gebruikt.
Ten slotte is het niet ongebruikelijk dat ALS-patiënten depressies ervaren; daarom kan in deze gevallen zelfs psychotherapie helpen.
riluzole
Zoals vermeld, is riluzole (Rilutek®, Riluzole Zentiva®) het enige geneesmiddel dat momenteel is goedgekeurd voor de behandeling van ALS. Dit actieve ingrediënt werkt door het verminderen van de afgifte van glutamaat in de hersenen en het ruggenmerg. De verminderde uitscheiding van deze chemische boodschapper kan nuttig zijn bij het voorkomen van motorneurondegeneratie die kenmerkend is voor amyotrofische laterale sclerose.
Riluzol is beschikbaar voor orale toediening in de vorm van tabletten of orale suspensie.
De gebruikelijke dosis geneesmiddel is 50 mg, tweemaal daags te nemen, met een interval van 12 uur tussen de ene toediening en een andere. Het is zeer belangrijk dat riluzol altijd op hetzelfde tijdstip van de dag wordt ingenomen (bijvoorbeeld 's morgens en' s avonds).
