Gerelateerde artikelen: Longfibrose
definitie
Pulmonaire fibrose is een chronische aandoening die wordt gekenmerkt door de progressieve littekenvorming van het weefsel dat de longen bedekt (longparenchym). Dit proces lijkt te zijn afgeleid van een abnormale ontstekingsreactie op een reeks schade aan het longparenchym.
De vorming van littekenweefsel in de longen compromitteert de uitwisseling van gassen (zuurstof en kooldioxide) op het niveau van de longblaasjes en leidt tot ademhalingsmoeilijkheden.
Fibrose kan worden geassocieerd met interstitiële longziekten die verband houden met auto-immuunziekten (bijv. Systemische sclerose, dermatomyositis en reumatoïde artritis) of infectieus (bijv. Tuberculose). In andere gevallen wordt het geïnduceerd door bepaalde therapeutische behandelingen (bijv. Amiodaron, chemotherapie en radiotherapie) of door blootstelling aan stof of giftige stoffen op de werkplek (silica, asbest, zware metalen en houtzaagsel). Risicofactoren die het uiterlijk bevorderen zijn de gewoonte van het roken van sigaretten, luchtweginfecties, gastro-oesofageale refluxziekte en genetische aanleg in familiale vormen (10-15% van de gevallen).
Pulmonaire fibrose komt meestal voor op volwassen leeftijd, vooral bij mannelijke proefpersonen.
Meest voorkomende symptomen en symptomen *
- Ademhaling acidose
- anorexia
- asthenie
- Pulmonale atelectasis
- cyanosis
- kortademigheid
- Drumstick vingers
- Pijn op de borst
- zwelling
- hemothorax
- Kortademigheid
- Hypertrofie van de bijkomende spieren van de ademhaling
- hypoxie
- Gewichtsverlies
- pneumothorax
- rales
- Hijgend adem
- Vermindering van ademhalingsgeluid
- Waterretentie
- slaperigheid
- hoesten
Verdere aanwijzingen
Veelvoorkomende symptomen van pulmonaire fibrose zijn: kortademigheid (dyspnoe die na verloop van tijd de neiging heeft om te verergeren), droge hoest, pijn op de borst, verlies van eetlust, gewichtsvermindering, zwakte en gemakkelijke vermoeidheid.
Pulmonaire fibrose heeft repercussies op de bloedsomloop en het hart en kan ademhalingsfalen veroorzaken. Andere mogelijke complicaties zijn pulmonale hypertensie, rechterhartfalen (pulmonaal hart) en het verhoogde risico op longkanker.
De diagnostische procedure om de aanwezigheid van pulmonaire fibrose te bevestigen begint met de klinische evaluatie van de patiënt, thoraxradiografie en hoge resolutie CT-scan van de long. Om de mate van functionele beperking die de ziekte bepaalt te bepalen, is het bovendien mogelijk om gebruik te maken van inspanningstesten, bloedgasanalyse (meten van de hoeveelheid zuurstof en kooldioxide in arterieel bloed) en pulmonale functietests (spirometrie). In twijfelgevallen is een biopsie vereist.
Er zijn geen specifieke therapieën voor pulmonaire fibrose, maar een reeks behandelingen kan de progressie vertragen en de kwaliteit van leven van de patiënt verbeteren. Maatregelen die kunnen worden genomen zijn: zuurstoftherapie, pulmonale revalidatieprogramma's, cortisone-medicijnen en immunosuppressiva. Bij jongere patiënten, zonder andere geassocieerde ziekten, kan longtransplantatie aangewezen zijn.
