Definitie van sarcoïdose
Sarcoïdose is een systemische ontstekingsziekte met onbekende etiologie, gekenmerkt door de vorming van cellulaire agglomeraten (granulomen) in één of meerdere organen. Sarcoïdose kan een zelflimiterend patroon vertonen en binnen enkele maanden verdwijnen, of het kan chronisch worden.
In de meest ernstige vormen kan sarcoïdose dodelijk zijn: het is het geval van de cardiale variant, waarbij het slachtoffer kan sterven aan hartfalen.
Aangezien symptomatische sarcoïdose farmacologisch moet worden behandeld, heeft de ziekte over het algemeen een goede / uitstekende prognose.
symptomen
Niet alle vormen van sarcoïdose zijn symptomatisch: sommige patiënten zijn zich feitelijk niet bewust van de ziekte zolang ze niet gediagnosticeerd worden door een eenvoudige routine-analyse.
Geschat wordt dat sarcoïdose asymptomatisch optreedt bij 5% van de getroffen patiënten.
Wanneer ze optreden, kunnen de symptomen een of meer weefsels / organen omvatten, afhankelijk van de anatomische site die is aangetast.
Voordat we de tekenen en symptomen van de verschillende varianten van sarcoïdose opsommen, zien we de prodromes die de meeste van de symptomatische vormen van de ziekte delen:
- vermoeidheid
- Artralgie of gewrichtspijn *
- Landelijke drop
- Koorts / koorts *
- Granulomen: kenmerkend teken van sarcoïdose, altijd aanwezig (behalve asymptomatische vormen)
- Algemene malaise
- Verlies van eetlust *
Symptomen gemarkeerd met (*) verschijnen meestal gelijktijdig; het is waar te nemen dat 45% van de patiënten met sarcoïdose over deze symptomatriad klagen.
De tabel toont de meest terugkerende symptomen in de verschillende vormen van sarcoïdose.
Tabel met symptomen
| Aangetaste anatomische site | symptomen |
| Gewrichts- en spierarcoïdose | Artralgie (pijn + gewrichtsontsteking) |
| Cardiale sarcoïdose | cardiomyopathie Hartfalen, hartblok en plotselinge dood Hartonregelmatigheden (bijv. Bradycardie) flauwte |
| Huid Sarcoidose | Erythema nodosum (vooral ter hoogte van de benen): violette en pijnlijke knobbeltjes huiduitslag Maculo-papulaire laesies Panniculitis van de onderste ledematen geassocieerd met pijnlijke knobbeltjes Haaruitval Huidzweren en littekenletsels Mogelijke botbetrokkenheid Rush skin (paarse papels) |
| Sarcoïdose van het endocriene systeem | Veranderingen van de schildklier Insipide diabetes |
| Sarcoïdose van het centrale zenuwstelsel | Veranderingen in visie en gehoor bloedarmoede krampen Epitaxis (bloedneuzen) Zwakte op een deel van het gezicht Moeite met slikken Hypofysaire disfunctie leukopenie vergrote lymfeklieren hoofdpijn Lymfocytaire meningitis (zeer vaak) Verlamming van de nekzenuw / gezichtsverlamming (reversibel met specifieke therapie) trombocytopenie Droge mond |
| Sarcoïdose van de lymfeklieren | Enzymatische veranderingen Vergrote en gezwollen lymfeklieren in de nek, armen en borst Leverfalen |
| Lever en sarcoïdose van de milt | Hepatomegalie (vergrote lever) Splenomegalie (vergrote milt) |
| Oculaire sarcoïdose | Wijziging van zicht Brandende ogen Oculaire pijn glaucoma uveïtis Scheur / droog oog Conjunctivale laesies Jeukende ogen Syndroom van Sjögren |
| Pulmonaire sarcoïdose | kortademigheid hemoptysis Kortademigheid / kortademigheid Minder tolerantie voor inspanningen Droge hoest |
| Nier-sarcoïdose | Nierstenen hypercalciëmie |
diagnose
Om een vermoeden van sarcoïdose vast te stellen, moet aan drie belangrijke criteria worden voldaan:
- aanwezigheid van het kenmerkende granuloom (met gigantische cellen en epithelioïden)
- huid / diepe laesies verenigbaar met de ziekte
- uitsluiting van andere soortgelijke ziekten: lymfomen, de ziekte van Crohn, systemische mycosen, longkanker en tuberculose
Welke diagnostische tests zijn beschikbaar voor sarcoïdose?
Sarcoïdose wordt bevestigd door de volgende diagnostische tests:
- Klinische observatie van symptomen en zoeken naar tekenen van de ziekte: palpatie van de buik en lymfeklieren, beoordeling van hartslag, huidlaesies en gewrichtszwelling
- Trans-bronchiale / endobronchiale / cutane of lymfeknoop longbiopsie met een relatieve laboratoriumanalyse
- Bronchoscopie met bronchoalveolaire lavage: in de context van sarcoïdose is de broncho-alveolaire lavage-vloeistof rijk aan T-helper of Th-lymfocyten, ten nadele van T-suppressor of Ts-lymfocyten (verhouding 5: 1). Laten we ons kort herinneren dat Ts-lymfocyten de activiteit van Th en cytotoxische lymfocyten blokkeren
- Radiologisch onderzoek (TAC): het kan suggestieve veranderingen detecteren die worden veroorzaakt door sarcoïdose, vooral in de longen
- CT-scan om de grootte van de lever en de milt te bepalen
- Scintigrafia: beeldvormende techniek waarbij de door het organisme uitgestraalde straling na de toediening van radioactieve geneesmiddelen kan worden gedetecteerd
- Evaluatie van de ademhalingscapaciteit: belangrijk voor het registreren van elk longcompromis
- Bloedonderzoek en analyse van serum ACE (angiotensine-converterend enzym): verhoogde ACE-activiteit verhoogt het vermoeden van sarcoïdose bij patiënten die klagen over typische tekenen en symptomen. Het lijkt erop dat ACE-activiteit de voorkeur geniet en wordt versterkt door de granulomen zelf.
- Leverfunctietest
Medicijnen en therapie
In sommige gevallen regent sarcoïdose spontaan zonder de noodzaak om met specifieke zorg tussenbeide te komen: in vergelijkbare situaties is het echter noodzakelijk dat de patiënt voortdurend routinecontroles ondergaat, om indien nodig snel in te grijpen.
In de ernstigste gevallen zijn de medicijnen daarentegen de enige redding voor de patiënt: zoals geanalyseerd, kunnen sommige varianten van de ziekte degenereren tot hartfalen of de dood veroorzaken door respiratoir falen.
Oculaire, pulmonaire, cardiale en CZS-vormen vereisen specifieke therapie:
- Corticosteroïden: bijzonder effectief bij het verminderen van ontstekingen en pijn
- NSAID's: geïndiceerd voor de beheersing van lichte / matige pijn en ontsteking in de context van sarcoïdose
- Anti-afstotingsmedicijnen: geïndiceerd om het immuunsysteem te onderdrukken en ontstekingen te verminderen. Alleen te gebruiken als de patiënt niet positief reageert op de behandeling met corticosteroïden
- Antimalariamiddelen: geïndiceerd voor de behandeling van sarcoïdose geassocieerd met ernstige huidlaesies, mogelijk met betrekking tot het CZS
- Geneesmiddelen die de alfa-weefselnecrosefactor remmen: voor de behandeling van sarcoïdose bij patiënten die lijden aan reumatoïde artritis
In sommige varianten van sarcoïdose moet de behandeling enkele maanden worden voortgezet, terwijl andere vormen enkele jaren nodig hebben om volledig terug te vallen. In gevallen van extreme delicaatheid is permanente behandeling de enige levensader van sarcoïdose.
