definitie
Primaire biliaire cirrose is een chronische auto-immune leveraandoening die wordt gekenmerkt door de voortschrijdende vernietiging van de galkanalen die in de lever lopen.
Schade aan de intrahepatische galwegen leidt tot verminderde vorming en afscheiding van gal (cholestase). Na verloop van tijd, zoals de ontsteking van de leidingen zich uitstrekt tot de lever waardoor het geneest (fibrose) en blijvende schade, nemen cirrose en leverfalen het over.
De triggergebeurtenis die de immunologische aanval van T-lymfocyten op de galwegen induceert, is onbekend, hoewel deze waarschijnlijk wordt veroorzaakt door een infectieus of toxisch agens en wordt ondersteund door genetische factoren. Primaire biliaire cirrose is in het algemeen geassocieerd met andere auto-immuunziekten, zoals reumatoïde artritis, het syndroom van Sjögren en auto-immune thyroiditis.
Meest voorkomende symptomen en symptomen *
- ascites
- asthenie
- Verhoogde transaminasen
- Droge mond
- Nierstenen
- Gezwollen enkels
- Colaluria
- diarree
- Gele diarree
- Drumstick vingers
- Pijn in het bovenste deel van de buik
- Ik heb het duidelijk gemaakt
- hypercholesterolemie
- Portale hypertensie
- geelzucht
- Gele tong
- osteoporose
- jeuk
- Oogdroogte
- splenomegalie
- steatorrhea
- xanthelasma
- xanthomas
Verdere aanwijzingen
In de vroege stadia van de ziekte heeft ongeveer de helft van de patiënten geen symptomen; het overige deel klaagt in plaats van jeuk, vermoeidheid, droge mond en bindvlies. Andere initiële manifestaties omvatten pijn in het kwadrant rechtsboven in de buik, toegenomen levervolume, splenomegalie en geelzucht (met geelverkleuring van de huid en sclera, het witte deel van het oog).
Naarmate de ziekte vordert, verschijnen diarree en olieachtige ontlasting, als gevolg van de verminderde productie van gal die de vetabsorptie in gevaar brengt. Ook de galafscheiding van cholesterol ondergaat een wijziging, daarom volgt een toename van de niveaus in de bloedcirculatie. Om deze reden is er een afzetting van lipiden in de huid, vooral rond de oogleden (xantelasmas).
Tot slot verschijnen in het meest vergevorderde stadium van primaire biliaire cirrose complicaties van galstagnatie (waaronder lipide malabsorptie, ondervoeding en osteoporose) en levercirrose (portale hypertensie, ascites, oesofageale varices, enz.).
In aanwezigheid van primaire biliaire cirrose onthullen laboratoriumtesten abnormaliteiten van het biochemische leverprofiel en, karakteristiek, de aanwezigheid van anti-mitochondriale antilichamen in serum. Cholangiografie en leverbiopsie zijn vereist voor diagnostische bevestiging en enscenering.
De behandeling heeft tot doel de evolutie van de ziekte te vertragen en omvat het gebruik van ursodeoxycholzuur. Voor patiënten met leverfalen kan levertransplantatie worden overwogen.
