algemeenheid
Osteosarcoom is een kwaadaardige bottumor. Het komt vooral voor bij kinderen en adolescenten, in de periode van maximale groei.
oorzaken
Osteosarcoom (ook wel osteogeen sarcoom genoemd) is een tumor van het primitieve bot, dwz het ontwikkelt zich uit hetzelfde botweefsel. Het moet daarom niet worden verward met botmetastasen.
De oorzaken die leiden tot het ontstaan van osteosarcoom zijn nog niet bekend, maar de kenmerken van de ziekte hebben ons in staat gesteld om enkele risicofactoren te identificeren. De meeste gevallen beginnen sporadisch, dus ze komen voor bij mensen die geen predispositie voor de familie hebben of andere gelijktijdige pathologische aandoeningen. Osteosarcoom wordt waarschijnlijk veroorzaakt door een combinatie van genetische veranderingen, die samen de transformatie van onvolgroeide botcellen in tumoren bepalen; in plaats van te differentiëren en zich te organiseren om een gezond bot te vormen, "gaan deze cellen" gek en beginnen ze snel te repliceren, waardoor de normale botstructuur wordt ondermijnd. De specifieke veranderingen in de genen die de hyperactiviteit van deze cellen induceren, worden nog bestudeerd.
Risicofactoren
- Osteosarcoom kan op elke leeftijd voorkomen, maar de meeste gevallen hebben betrekking op kinderen en jonge volwassenen in de leeftijd van 10 tot 30 jaar. Onderzoekers zijn op zoek naar de gebeurtenis / factor die predisponeert tot het ontstaan van neoplasie, wat samenvalt met de periode van ontwikkeling die wordt gekenmerkt door verhoogde osteoblastische en osteogene activiteit.
- Een tweede incidentiepiek komt voor bij volwassenen ouder dan 60 jaar, meestal bij patiënten met een eerdere botziekte, zoals de ziekte van Paget.
- Osteosarcoom treft meestal mannelijke patiënten.
- Retinoblastoom (een zeldzame jeugdretinetumor geassocieerd met het gedeeltelijke of totale verlies van het RB1-gen) en Li-Fraumeni-syndroom (een aandoening die is gekoppeld aan mutaties in het p53-gen) zijn predisponerende aandoeningen voor de ontwikkeling van osteosarcoom. Het Rothmund-Thomson-syndroom, een zeldzame autosomale recessieve aandoening geassocieerd met aangeboren bot-, haar- en huiddefecten, kan ook skeletale problemen veroorzaken, waaronder osteosarcoom.
- Mensen die radiotherapie ondergaan voor andere vormen van kanker hebben meer kans op het ontwikkelen van osteosarcoom. Blootstelling aan straling op jonge leeftijd verhoogt het risico.
symptomen
Voor meer informatie: Symptomen Osteosarcoom
De symptomen van osteosarcoom zijn afhankelijk van de locatie en de grootte van de tumor. Patiënten kunnen manifesteren:
- Gelokaliseerde pijn;
- Botbreuken (kunnen optreden op de plaats van de tumor na een klein trauma);
- Huidroodheid en zwelling op de tumorplaats;
- Bewegingsbeperking.
Bij het begin van de ziekte kan de pijn in het getroffen deel met tussenpozen en vrij vaag zijn en 's nachts of tijdens fysieke activiteit en beweging verergeren. Na verloop van tijd neigt het echter geleidelijk aan aanhoudend en ernstiger te worden.
De symptomen van osteosarcoom kunnen de pijn nabootsen die wordt veroorzaakt door normale botgroei, met het verschil dat ze de neiging hebben te stoppen tijdens de vroege tienerjaren. Soms, wanneer de tumor vordert, doen zich andere algemene symptomen voor, zoals vermoeidheid, overmatig zweten, rugpijn of een verlies van de stoelgang of de blaascontrole (als de tumor in het bekken zit of aan de basis van de wervelkolom). Als de neoplastische massa groeit en op de aangrenzende structuren drukt, kan de patiënt een gevoel van druk waarnemen: als dit bijvoorbeeld een zenuw samendrukt, kan dit pijn, tintelingen, zwakte van de spieren of gevoelloosheid veroorzaken. Als de kanker zich uitbreidt naar andere delen van het lichaam, kunnen zich verschillende andere symptomen ontwikkelen.
diagnose
De arts kan specifieke tests gebruiken om een osteosarcoom te diagnosticeren en de aanwezigheid van eventuele metastasen te bepalen, zelfs in andere regio's dan de oorsprong van de tumor. Deze onderzoeken kunnen helpen bij het vaststellen van de meest geschikte behandeling. Het pad begint meestal met het verwerven van radiografische beelden van het vermoedelijke gebied (röntgenstralen), gaat verder met een combinatie van andere beeldvormingstests (computertomografie, PET, botscintigrafie en magnetische resonantie) en eindigt met een biopsie. Diagnostische beeldvorming helpt bij het vaststellen van de aanwezigheid en locatie van een tumor en stelt vast of osteosarcoom heeft geleid tot uitzaaiingen. De tumor is vast en onregelmatig, als gevolg van de spicules van de verkalkte botten, die stralen om rechte hoeken te vormen. Deze karakteristieke laesie van osteosarcoom, bekend als de "Codman-driehoek", is te vinden bij het radiografisch onderzoek en benadrukt het periosteum dat door de tumor is opgetrokken. De omringende weefsels zijn geïnfiltreerd. Botbiopsie is de enige methode die een definitieve bevestiging van de aanwezigheid van een osteosarcoom mogelijk maakt.
regie
Staging is een systeem waarmee de positie van de tumor en de mogelijke uitbreiding naar andere delen van het lichaam kunnen worden beschreven. Deze informatie, verkregen met diepgaande diagnostische onderzoeken, maakt het mogelijk om te bepalen welk type behandeling het beste is voor de patiënt en helpt bij het formuleren van een prognose (dat wil zeggen om de kansen op herstel te bepalen).
Osteosarcoom kan worden gedefinieerd als:
- Gelokaliseerd : als de tumorcellen alleen in het botweefsel zijn gelokaliseerd, waar de tumor vandaan kwam;
- Metastatisch : als de neoplastische cellen zich hebben verspreid van het bot naar andere delen van het lichaam; in het algemeen beïnvloeden metastasen de longen of andere botten.
- Relapsing : osteosarcoom komt terug als het tijdens of na de behandeling terugkeert, op dezelfde locatie als de oorspronkelijke tumor of in een ander lichaamsgebied.
behandeling
De keuze van de behandeling hangt af van verschillende factoren, waaronder het type en het stadium van de tumor, de mogelijke bijwerkingen en de algemene gezondheidstoestand van de patiënt. De standaardbenadering voor de behandeling van osteosarcoom omvat een chemotherapiebehandeling, gevolgd door chirurgische resectie.
chemotherapie
Chemotherapie omvat het gebruik van medicijnen die kankercellen kunnen doden en hun vermogen om te prolifereren stoppen. Een patiënt kan één medicijn tegelijk of combinaties van verschillende middelen ontvangen. Voor osteosarcoom is chemotherapie systemisch, dwz oraal, intraveneus of intramusculair toegediend; de chemotherapeutische middelen worden vervolgens door de bloedbaan getransporteerd om de kankercellen door het hele lichaam te bereiken.
Het chemotherapieschema omvat één of meer cycli vóór de operatie (neoadjuvante chemotherapie) om de grootte van de tumor te verkleinen en amputatie van de arm of het been te voorkomen. De duur van de behandeling varieert en is afhankelijk van het al dan niet verspreiden van de tumor naar andere delen van het lichaam. Zodra de patiënt de << chemotherapiecyclus heeft voltooid, kan een operatie worden gebruikt om het resterende neoplastische weefsel te verwijderen. Volg na de chirurgische ingreep andere cycli (adjuvante chemotherapie) om resterende kankercellen te vernietigen, die mogelijk nog in het lichaam aanwezig zijn. De bijwerkingen van chemotherapie zijn afhankelijk van de respons van het individu, de duur van de behandeling en de gebruikte dosis, maar kunnen vermoeidheid, infectiegevaar, misselijkheid en braken, haaruitval en diarree omvatten. Deze onmiddellijke bijwerkingen verdwijnen meestal als de behandeling is voltooid. Andere gevolgen, zoals verminderde hartspiersterkte, gehoorverlies of verminderde nierfunctie, kunnen op de lange termijn blijven bestaan.
Chemotherapie medicijn gebruikt | Potentieel effect op lange termijn |
Doxorubicine (Adriamycin) | Hartfalen |
cisplatine | Gehoor verlies |
ifosfamide | Onvruchtbaarheid en nierschade |
etoposide | Geïnduceerde leukemie |
Voor meer informatie: Osteosarcoommedicatie »
chirurgie
In de meeste gevallen zijn chirurgen gericht op het uitvoeren van conservatieve interventies. Vaak gaat de procedure gepaard met chirurgische verwijdering van de tumor en het omliggende botweefsel (complete chirurgische resectie). Om de functie te behouden en de ledemaat (arm of been) meer normaal te doen lijken, kan de operatie worden voltooid met een bottransplantaat, genomen van een ander deel van het lichaam van de patiënt of van een donor (allograft) en met reconstructieve chirurgietechnieken. Als alternatief kan het aangetaste deel van het bot worden vervangen door een prothese van metaal of een ander materiaal. Chemotherapie kan worden hervat na de chirurgische aanpak, om resterende kankercellen te vernietigen en het risico op terugval te verlagen. Sommige complicaties, zoals lokale tumorinfecties of recidieven, kunnen verdere chirurgie of amputatie vereisen (dat wil zeggen chirurgische verwijdering van de ledemaat). In het laatste geval kan revalidatie de patiënt helpen het hoofd te bieden aan de gevolgen van het verliezen van een ledemaat.
radiotherapie
Stralingstherapie omvat de vernietiging van kankercellen door hoogenergetische straling. Bij de behandeling van osteosarcoom is deze behandeling niet erg effectief, maar het kan helpen de omvang van de tumormassa vóór de chirurgische aanpak te verkleinen of de symptomen in de meer gevorderde stadia van de ziekte onder controle te houden. Een radiotherapie-regime bestaat uit een bepaald aantal behandelingen, uitgevoerd gedurende een specifieke periode. Bijwerkingen kunnen zijn vermoeidheid, milde huidreacties, maagklachten en diarree.
Na de behandeling
Na de behandeling kan de arts een monitoringplan opstellen. Dit kan regelmatige fysieke onderzoeken en / of onderzoeken omvatten om het herstel van de patiënt te beoordelen en het optreden van een tumorrecidief of late effecten uit te sluiten.
Mogelijke complicaties
In sommige gevallen kunnen chemotherapie en chirurgie osteosarcoom niet volledig genezen; bijgevolg kunnen kankercellen blijven prolifereren en migreren naar andere regio's. Wanneer deze benaderingen falen, of er ernstige complicaties in verband met de behandeling optreden (infecties, afstoting in geval van een transplantaat, enz.), Kan de arts amputatie suggereren. Als de metastatische cellen de longen bereiken, kunnen er verschijnselen optreden zoals: pijn op de borst, dyspnoe, chronische hoest, bloedspuwing en heesheid.
recidieven
Remissie bestaat uit het tijdelijk of permanent ontbreken van ziekteverschijnselen; in dit stadium is de tumor asymptomatisch en kan deze niet in het lichaam worden gedetecteerd.
Osteosarcoom kan echter terugkeren, zelfs na de remissieperiode die is geïnduceerd door het chemotherapieschema en de chirurgische aanpak.
Behandeling van osteosarcoom recidieven hangt van drie factoren af:
- De tijd is verstreken sinds de remissiefase (recidieven zijn zeldzaam na meer dan vijf jaar);
- Type behandeling dat de patiënt ontving voor de oorspronkelijke tumor;
- Gezondheidsomstandigheden van de patiënt.
Vaak zal het behandelplan dezelfde therapieën bevatten die eerder werden gebruikt om osteosarcoom (chirurgie en chemotherapie) te bestrijden, maar het kan in een andere combinatie worden gebruikt of met een andere snelheid worden toegediend.
Wanneer het recidiverend osteosarcoom een ander bot of een klein aantal andere botten beïnvloedt, kan een chirurgische ingreep worden uitgevoerd, vooral als neoadjuvante chemotherapie effectief is geweest.
prognose
Als de tumor beperkt is tot het oorspronkelijke bot, is de prognose goed. Als osteosarcoom elders niet op grote schaal voorkomt, kunnen 3 van de 4 patiënten worden behandeld. Het overlevingspercentage neemt af als de kanker wordt uitgezaaid naar andere delen van het lichaam. Er is echter nog steeds een mogelijkheid van effectieve zorg. Als de tumor zich verspreidt naar de longen (longuitzaaiing), zijn de vooruitzichten slechter.
Wist u dat: Daniel Jacobs, middengewicht kampioen boksen, in 2011 een diagnose van osteosarcoom van de wervelkolom ontving; na chirurgische excisie en intensieve radiotherapie leek zelfs de mogelijkheid om terug te keren naar normaal lopen in het gedrang te komen.
Desondanks keerde de Amerikaanse bokser terug om 15 maanden later te vechten, waarbij hij zijn buitengewone carrière voortzette door tien opeenvolgende overwinningen te winnen door knock-out. Niet verrassend, in de omgeving is het vandaag bekend onder de bijnaam Miracle Man .
