algemeenheid
Akoestisch neuroom is een goedaardige vorm van hersentumor. De levens van degenen die drager zijn van het zijn daarom niet in gevaar, maar de symptomen (vooral verlies van gehoor en gebrek aan evenwicht), vooral als ze ernstig zijn, van invloed op de meeste van de dagelijkse activiteiten. In de meeste gevallen blijven de triggerende oorzaken onbekend.
De diagnose is niet eenvoudig, omdat het naast een nauwkeurige neurologische controle ook veel intuïtie van de kant van de arts vereist.
De keuze van de meest geschikte therapie wordt gemaakt op basis van verschillende beoordelingen, die zowel de kenmerken van de tumor als die van de patiënt betreffen.
Figuur: akoestisch neuroom of vestibulair Schwannoma. Het kan worden gezien dat de tumor groeit op het niveau van de vestibulocochlear hersenzenuw, maar ook in de buurt van de aangezichtszenuw. Van de site: //baptisthealth.net/
Wat is een hersentumor
Een hersentumor is een massa cellen die zich op een volledig abnormale manier vormt en uitzet in de hersenen, dankzij een genetische mutatie .
Afhankelijk van de kenmerken waarmee het optreedt, kan een hersentumor op verschillende manieren worden gedefinieerd:
- Goedaardig of kwaadaardig . Hersentumoren die worden gekenmerkt door langzame groei van de abnormale celmassa worden als goedaardig beschouwd. Hersenenneoplasma's met snelle groei worden in plaats daarvan als kwaadaardig beschouwd.
- Primair of secundair . Primaire hersentumoren zijn die welke rechtstreeks in de hersenen of in aangrenzende delen ontstaan (bijvoorbeeld de hersenvliezen of de hypofyse). Secundaire hersentumoren daarentegen zijn het resultaat van een proces van metastase, waarbij de cellen van een neoplasma die elders zijn ontstaan (bijvoorbeeld in de long) zijn verplaatst en de? ™ -hersenen zijn binnengedrongen.
Verder is er een derde, meer algemene, classificatiecriterium dat hersentumoren onderscheidt afhankelijk van de ernst . De graden zijn vier, van I tot IV: in de eerste twee (I en II) zijn langzaam groeiende neoplasma's gelokaliseerd in een precieze zone; tumoren bij snelle en expansieve groei zijn opgenomen in de III en IV. Het is echter niet uitgesloten dat een I- of II-graad tumormassa evolueert en wordt graad III of IV.
Wat is akoestisch neuroma?
Het akoestische neuroom - ook bekend als vestibulair Schwannoma - is een goedaardige hersentumor die de Schwann-cellen (vandaar de tweede naam) van de? VIII-hersenzenuw (of vestibulocochlearzenuw ) beïnvloedt.
WAT ZIJN SCHWANN CELLEN?
Die van Schwann zijn bepaalde cellen, die de verlengingen van neuronen (axons) verschillende keren omhullen en myeline produceren, een isolerende substantie die de snelheid van geleiding van het zenuwsignaal verhoogt. Om een idee te krijgen van wat een Schwann-cel is, kun je vaak denken aan het omhullen van een licht gezwollen ballon (de Schwann-cel) rond een potlood (het axon van het neuron).
Schwann- cellen zijn gliacellen en maken deel uit van het perifere zenuwstelsel . Over het algemeen zijn gliacellen verantwoordelijk voor het bieden van ondersteuning en stabiliteit aan neuronen.
DE VIII CRANIËLE ZENUW
De craniale zenuwen zijn twaalf en worden geïdentificeerd met Romeinse cijfers, van I tot XII.
? VIII, de zogenaamde vestibulocochlear zenuw, is een zintuiglijke zenuw die het gehoor en evenwicht beheert. Het komt voort uit een gebied van de hersenen dat de encefale stam wordt genoemd en, zoals alle schedelzenuwen, wordt gevormd door een bundel van verschillende neuronen, waarvan de extensies door Schwann-cellen in veel punten zijn gewikkeld.
epidemiologie
Over het algemeen zijn hersentumoren vrij zeldzaam. Volgens Engelse statistieken treft de akoestische neuroma jaarlijks ongeveer 13 mensen per miljoen inwoners; het komt vaker voor bij vrouwen (de reden hiervoor is nog niet opgehelderd) en bij personen van 40 jaar en ouder; het is vrij zeldzaam bij kinderen en jongeren.
Hoewel in de meeste gevallen een precieze oorzaak niet kan worden herkend, zijn 5 van de 100 gevallen gerelateerd aan een specifieke aangeboren aandoening, bekend als type 2 neurofibromatose .
oorzaken
Met uitzondering van die personen die lijden aan type 2 neurofibromatose, zijn in alle andere gevallen de precieze oorzaken van de oorsprong, die de akoestische neuroma veroorzaken, nog niet volledig opgehelderd.
Omdat ze echter een vorm van hersentumor zijn, geloven de onderzoekers dat er aan de oorsprong een genetische mutatie is van de Schwann-cellen van de craniale hersenzenuw VIII.
Wat deze mutatie is, wordt nog bestudeerd.
TYPE 2 NEUROFHYBROMATOSE
Neurofibromatose type 2 is een goedaardige tumor die het zenuwstelsel aantast, in het bijzonder de schedel- en ruggenmergzenuwen. Het wordt veroorzaakt door een mutatie van het NF2-gen (chromosoom 22, geproduceerd eiwit: merlina of schwannomina), dat door de ouders kan worden overgedragen of spontaan kan ontstaan na de vorming van het embryo.
De symptomen van neurofibromatose type 2 bestaan uit bilaterale akoestische problemen, cataracten, huidplaques, perifere neuropathieën, meningeomen en ependymomen.
Symptomen en complicaties
Voor meer informatie: Symptomen Neurinoma van akoestiek
De symptomen die de akoestische neuroma kenmerken, verschijnen geleidelijk, omdat de massa van tumorcellen langzaam en discontinu groeit. In feite is de groeisnelheid van de tumor 1-2 mm per jaar. Dit alles maakt de diagnose duidelijk ingewikkeld, wat in veel gevallen niet eenvoudig vast te stellen is.
De belangrijkste symptomen van akoestisch neuroma zijn akoestische en balansproblemen ; de secundaire, veel zeldzamer dan de vorige, zijn in plaats daarvan:
- hoofdpijn
- Gevoelloosheid, tintelingen en / of pijn aan één kant van het gezicht
- Visuele problemen (wazig zicht)
- Verlies van spiercoördinatie aan één kant van het lichaam (ataxie)
- Moeilijkheden met slikken en veranderingen in stemgeluid
NB: de langzame groeisnelheid kenmerkt de meeste gevallen van akoestische neuromen; er kunnen echter gevallen zijn waarin de tumor sneller expandeert.
AKOESTISCHE EN BALANSPROBLEMEN
Tumorgroei, op het niveau van de Schwann-cellen van de craniale zenuw VIII, compromitteert de controle van auditieve en balansfuncties. Dit verklaart waarom personen met akoestische neuromen lijden aan gehoorverlies, tinnitus en duizeligheid .
De akoestische problemen worden vrijwel altijd aan één kant gevoeld (die wordt bepaald door de aangedane zenuw), maar ze kunnen aan beide zijden optreden als er een type 2 neurofibromatose is aan de oorsprong van het neoplasma.
COMPLICATIES
De belangrijkste complicatie van een akoestische neuroma is het feit dat het, als het wordt verwaarloosd, zich steeds verder kan uitbreiden en zo het dagelijks leven radicaal kan beïnvloeden: gehoorverlies, duizeligheid, oorsuizen, enz. elke dagelijkse activiteit moeilijk maken (vooral sociale interactie en werk).
De tweede complicatie, aan de andere kant, betreft de mogelijkheid dat een zeer ernstige aandoening wordt vastgesteld, bekend als hydrocephalus . In deze situaties bestaat er een reëel risico dat de hersenen onherstelbare schade oplopen als de behandelingen niet op tijd zijn.
diagnose
Figuur: nucleaire magnetische resonantie van een akoestisch neuroom (witte pijl). Van de site: www.bimjonline.com
Aangezien de symptomen langzaam lijken en lijken op die van andere pathologieën (zoals bijvoorbeeld het syndroom van Ménière), is het niet eenvoudig om een akoestisch neuroom te identificeren.
Om een juiste diagnose te stellen, zijn niet alleen neurologische controles nodig, maar ook een opmerkelijke intuïtie van de kant van de arts, die de hypothese moet overwegen op basis van de tekenen en symptomen die de patiënt meldt.
Door een late diagnose kan de neoplasie groter worden, hoewel de groeisnelheid niet hoog is.
DE NEUROLIGISCHE BEDIENINGEN
Wanneer een akoestisch neuroom wordt onderzocht, worden neurologische controles beoogd en bestaan deze uit:
- Audiometrische tests om de akoestische vaardigheden van de patiënt te beoordelen. Het analyseert welke soorten geluiden worden gewaarschuwd en welke niet worden waargenomen.
- Nucleaire magnetische resonantie ( NMR ), om de locatie en de grootte van de tumor te identificeren. Het is misschien de meest geschikte test om akoestisch neuroma te identificeren, omdat het betrouwbaar is en helemaal niet invasief.
- Geautomatiseerde axiale tomografie ( TAC ), om een beeld te hebben van niet alleen de hersenen, maar ook van de andere interne organen. Als er een akoestisch neuroom is, is dit zichtbaar, maar er moet rekening mee worden gehouden dat de CT-scan schadelijke ioniserende straling gebruikt.
BELANG VAN NAUWKEURIGE DIAGNOSE
Het afbakenen van de kenmerken van een akoestisch neuroom door middel van een nauwkeurige diagnose is essentieel voor het instellen van de meest geschikte therapie.
behandeling
De akoestische neuroma kan op verschillende manieren worden behandeld; Voordat we besluiten hoe we moeten handelen, moeten we de grootte en locatie van de tumor beoordelen, evenals de leeftijd en de gezondheidstoestand van de patiënt. In feite is de verwijderingsprocedure vrij delicaat en als de bijbehorende risico's groter zijn dan de voordelen die eraan kunnen worden ontleend, is het beter om te kiezen voor alternatieve behandelingen of te wachten op eventuele ontwikkelingen.
WANNEER BEPERKT TOT MONITORING?
Als de akoestische neuroma klein is en een zeer langzame groeisnelheid heeft, is onmiddellijke actie niet vereist. De enige tegenmaatregel (als het als zodanig moet worden gedefinieerd) die in deze gevallen wordt aangenomen, is het periodiek controleren van de tumor met behulp van kernmagnetische resonantie.
Deze keuze is nog rechtvaardiger als de patiënt bejaard of niet in perfecte gezondheid verkeert; in dergelijke omstandigheden zou de interventie zelfs een groter gevaar kunnen vormen dan de tumor zelf.
Volgens een statistische enquête hebben de ¾ van akoestische neuromen een zeer langzame groeisnelheid en worden ze eenvoudig onder controle gehouden.
DE TUMOR VERWIJDERING WERKING
De verwijdering van de akoestische neuroma bestaat uit een operatie voor microchirurgie, die moet worden uitgevoerd onder algemene anesthesie en na craniotomie (dwz de incisie en de opening van de schedel, op het punt waar de tumor zich bevindt).
Gewoonlijk worden tumoren die niet groot zijn volledig en zonder problemen geëlimineerd; die met grote dimensies, aan de andere kant, verbergen verschillende valkuilen, daarom is hun verwijdering gedeeltelijk en wordt ze op een later tijdstip voltooid door radiochirurgie.
De operatie vereist een ziekenhuisopname van ten minste een week; de terugkeer naar het beroepsleven vindt plaats na ongeveer twee maanden.
Risico's, complicaties en voorzorgsmaatregelen van de operatie
Het belangrijkste risico tijdens chirurgie is dat de schedelzenuw (VII schedelzenuw), aangrenzend aan de vestibulocochlear zenuw, wordt verwond. Als de akoestische neuroma groot is, is de kans dat dit gebeurt zeer hoog: het is om deze reden dat de chirurg zich in dergelijke situaties beperkt tot een gedeeltelijke verwijdering van de tumor. Uit een statistische enquête bleek dat maar liefst 3 van de 10 mensen, met een groot neuroom, tijdens de operatie schade toebracht aan de aangezichtszenuw.
De andere grote complicatie van de operatie is het verlies van veel van uw gehoor. De patiënt moet op de hoogte worden gesteld van deze mogelijkheid en van de mogelijke noodzaak om auditieve ondersteuning te gebruiken om het akoestische tekort te compenseren.
DE INTERVENTIE VAN RADIOCHIRURGIE
Radiosurgery is een bijzondere interventie, die gebruik maakt van geavanceerde instrumentatie en zowel individueel als na microchirurgie in praktijk kan worden gebracht.
Kort samengevat, radiochirurgie bestaat uit het raken, met een zeer intense straal van ioniserende straling, van het gebied dat wordt ingenomen door de tumor of wat daarvan overblijft (als het al gedeeltelijk is verwijderd).
Onder invloed van lokale anesthesie, dus met de alarmpatiënt, is radiochirurgie in het bijzonder geïndiceerd voor die neurinomen die zich in delicate posities bevinden en moeilijk toegankelijk zijn door chirurgie.
Risico's van radiochirurgie
Radiochirurgie kan ook de schedelzenuwen of gezonde delen van de hersenen beschadigen. Als dit gebeurt, verschijnen de effecten na enkele weken, zo niet maanden, en bestaan ze uit gevoelloosheid en gezichtsverlamming (één op de 100 mensen) en gehoorverlies (een derde van de operaties).
HOEVEEL IS EEN ERNSTIGE TOEPASSING?
Het terugkeren van de akoestische neuroma, na de operatie, is een zeldzame maar mogelijke gebeurtenis. Het komt voor in 5 gevallen per 100. Om een mogelijk recidief op te merken, is het goed om periodieke diagnostische controles te ondergaan.
prognose
De prognose van een akoestisch neurinoma varieert van patiënt tot patiënt. Het hangt niet alleen af van dezelfde factoren die van invloed zijn op de therapeutische keuze, maar ook van de ervaring van het medische team waar men op vertrouwt voor de behandeling.
De factoren voor een positieve prognose zijn:
- Gereduceerde grootte en langzame groei van akoestisch neuroma: in deze gevallen heeft de operatie geen prioriteit.
- Goede gezondheidstoestand van de patiënt, waardoor hij een invasieve operatie zoals het verwijderen van tumoren kan doorstaan.
- Ervaring en voorbereiding van het medisch team dat de patiënt volgt: dit garandeert de keuze van de meest geschikte interventie voor het betreffende akoestische neuroom, evenals de beste resolutie.
