Systemische lupus Erythematosus komt meestal voor in de leeftijd tussen 20 en 40, maar is op alle leeftijden beschreven. Het meest frequent getroffen onderwerp is een vrouw in de vruchtbare leeftijd.
Algemene symptomen
Algemene symptomen zijn onder meer:
- koorts,
- asthenie (zwakte),
- gewichtsverlies,
- anorexia,
- algemene malaise.
Koorts kan van verschillende typen zijn: vaker is het erg hoog, of kan het matig zijn, of zelfs een lichte koorts. Het klinische beeld weerspiegelt echter de betrokkenheid van een of meer van de volgende systemen: spier- en skeletstelsel, nier, huid, bloed, zenuwstelsel. Meestal hebben de getroffen systemen de neiging om het meest beïnvloed te blijven tijdens het verloop van de ziekte.
Gewrichts- en spieraandoeningen
Gezamenlijke betrokkenheid is een van de meest voorkomende manifestaties van systemische Lupus Erythematosus (92%). Ze zijn pijnlijk, meestal symmetrisch. Op volgorde van frequentie worden de handen het zwaarst getroffen, gevolgd door polsen en knieën. Minder vaak getroffen zijn ellebogen, enkels en schouders.
Spieren zijn net zo pijnlijk (spierpijn); pijn regressie onmiddellijk na toediening van cortisone. Ten slotte moet een significante incidentie van femurkopscheuring worden opgemerkt, vooral bij patiënten die met hetzelfde cortison worden behandeld.
Huidtekenen
De meest karakteristieke dermatologische laesie (52%) van systemische Lupus Erythematosus is een erytheem dat "vlinder" wordt genoemd, omdat het de jukbeenderen en het bovenste deel van de wangen beïnvloedt door de achterkant van de neus te overbruggen.
Andere veel voorkomende huidlaesies zijn: vlekkerige alopecia (haaruitval en haaruitval) (70%) en een roodheid die vooral zichtbaar wordt na blootstelling aan de zon in blootgestelde delen: gezicht, nek, handen. Soms zijn er zweren van de huid en slijmvliezen en kleine infarcten, vooral in correspondentie van de nagels. Belangrijk is het fenomeen van Raynaud, dat ongeveer 20% van de patiënten treft.
Het wordt gekenmerkt door een belangrijke vernauwing van de vingervaten (vooral van de handen) na blootstelling aan koude ( bleekfase ) gevolgd door stagnatie van bloed dat een blauwachtige kleur ( cyanosefase ) en daaropvolgende resolutie met terugkeer naar normaal bepaalt. Wanneer dit verschijnsel echter vaak wordt herhaald, kan onomkeerbare schade optreden.
De laesies van de slijmvliezen, aphta genaamd, komen vaak voor en manifesteren zich als kleine oppervlakkige zweren in de mondholte (vooral in de mond) en op het neusslijmvlies.
Er is ook een vorm van exclusieve cutane lokalisatie van laesies veroorzaakt door lupus, en wordt discoïde lupus genoemd . Bij wijze van uitzondering kan het evolueren naar de systemische vorm. Deze ziekte wordt gekenmerkt door rondachtige laesies die zich meestal op het hoofd, de nek en de bovenste ledematen bevinden.
Schade aan lichamen
Nierbetrokkenheid is duidelijk bij ongeveer 50% van de patiënten en is vaak een van de meest ernstige manifestaties van de ziekte.
Soms zijn er alleen geïsoleerde anomalieën, andere zeer ernstig, tot het nefrotisch syndroom en vervolgens tot nierfalen .
Schade aan het centrale zenuwstelsel komt vaker voor en is ernstiger dan die van het perifere zenuwstelsel. De meest voorkomende manifestaties zijn psychoses en convulsies, aanwezig bij ongeveer 15% van de patiënten. In het perifere zenuwstelsel zijn mogelijke betrokkenheid van verschillende zenuwen met stoornissen van gevoeligheid en beweging.
Gemeenschappelijke cardiale en pulmonaire manifestaties bij mensen die lijden aan systemische Lupus Erythematosus zijn pericarditis en pleuritis (tussen 20 en 40% van de patiënten). Belangrijk, hoewel niet erg gebruikelijk, zijn hartaandoeningen en myocarditis. Pulmonale betrokkenheid, genaamd lupus pneumonie, is zeldzaam .
Andere symptomen
Andere verschijnselen worden weergegeven door: toename in volume, zonder pijn, van lymfeklieren (60%), meestal gegeneraliseerd, toename van het volume van de milt (10%) en van de lever (bij ongeveer een kwart van de patiënten), gastro-intestinale (zeldzame) manifestaties, mogelijke conjunctivae en toename in volume van de speekselklieren.
Tenslotte is bij systemische lupus erythematosus versnelde atherosclerose aangetoond, die bij patiënten die getroffen zijn veel eerder zou optreden dan bij patiënten van vergelijkbare leeftijd.
