definitie
Pulmonaire fibrose is een ademhalingsziekte die wordt gekenmerkt door de vorming van littekenweefsel dat normaal longweefsel vervangt.
De littekens veroorzaken een verharding van de longen, waardoor de longblaasjes worden gedwongen en de normale ademhaling wordt belemmerd.
Er zijn in principe twee soorten longfibrose: idiopathisch en secundair.
oorzaken
Wat idiopathische longfibrose betreft - zoals de naam doet vermoeden - is op dit moment nog geen echte oorzaak gevonden.
Met betrekking tot secundaire pulmonaire fibrose zijn er echter verschillende mogelijke oorzaken die de ontwikkeling ervan bevorderen. Hieronder noemen we de blootstelling aan toxische stoffen, sommige soorten bacteriële infecties, de aanname van bepaalde soorten kankerbestrijdende middelen, radiotherapie, sommige geneesmiddelen die worden gebruikt voor de behandeling van hartaandoeningen en sommige auto-immuunziekten (zoals systemische lupus erythematosus). sarcoïdose, reumatoïde artritis, sclerodermie en Wegener-granulomatose).
Daarnaast zijn oudere patiënten, rokers, patiënten die long- of borstradiotherapie ondergaan, patiënten die kankerchemotherapie ondergaan, werknemers in agrarische of metallurgische bedrijven en personen met een familiegeschiedenis van pulmonaire fibrose onderworpen aan een groter risico. risico op het ontwikkelen van de ziekte.
symptomen
De symptomen die patiënten met pulmonaire fibrose kunnen ondervinden zijn dyspnoe, droge hoest, pijn op de borst, verlies van lichaamsgewicht, vermoeidheid, zwakte, spier- en gewrichtspijn.
Verder kunnen ook cyanose, oedeem, hemothorax, respiratoire acidose, hypertrofie van de bijkomende ademhalingsspieren, pneumothorax, rales, piepende ademhaling, hypoxie, vochtretentie en slaperigheid optreden.
Ten slotte kan pulmonale fibrose de ontwikkeling van ernstige complicaties bevorderen, zoals ademhalingsfalen, pulmonale hypertensie, pulmonaal hart en longkanker.
Informatie over pulmonale fibrose - geneesmiddelen en zorg is niet bedoeld als vervanging van de directe relatie tussen zorgverlener en patiënt. Raadpleeg altijd uw arts en / of specialist voordat u pulmonale fibrose - geneesmiddelen en zorg krijgt.
drugs
Helaas zijn er geen echte medicijnen om longfibrose te behandelen, omdat het littekenweefsel op een continue en onomkeerbare manier wordt gevormd. De farmacologische behandeling die voor deze pathologie wordt gebruikt, is daarom gericht op het verminderen van de symptomen en het vertragen van de voortgang, in een poging om de kwaliteit van leven van de patiënten die er last van hebben te verbeteren.
De geneesmiddelen die gewoonlijk worden gebruikt bij de behandeling van pulmonaire fibrose zijn, voor het grootste deel, corticosteroïden en immunosuppressiva.
Bovendien, om de symptomen geïnduceerd door pulmonaire fibrose te beperken, kunnen zuurstoftherapie en respiratoire revalidatie ook zeer nuttig zijn.
In zeer ernstige gevallen en in gevallen waarin de bovengenoemde behandelingen niet effectief zijn, kan de arts besluiten tussenbeide te komen door een longtransplantatie uit te voeren.
Bovendien moeten patiënten die longfibrose hebben gediagnosticeerd hun levensstijl veranderen, zowel actief als passief roken vermijden, een evenwichtig dieet volgen en een vaccin tegen influenza en een longontsteking uitvoeren, omdat - indien gecontracteerd - deze luchtweginfecties kunnen de symptomen veroorzaakt door pulmonaire fibrose verder verergeren.
corticosteroïden
Zoals vermeld, kunnen corticosteroïden worden gebruikt bij de behandeling van pulmonaire fibrose om de symptomen ervan te beperken. Ze worden gebruikt vanwege hun ontstekingsremmende en immunosuppressieve eigenschappen.
Het gebruik van deze geneesmiddelen moet echter met de nodige voorzichtigheid en onder strikte controle van de arts worden uitgevoerd, vanwege de ernstige bijwerkingen die deze kunnen veroorzaken.
Onder de verschillende steroïde ontstekingsremmers die kunnen worden gebruikt bij de behandeling van pulmonaire fibrose, herinneren we aan het:
- Prednison (Deltacortene ®): prednison is beschikbaar voor orale toediening. De gebruikelijke medicatiedosis is 5-15 mg per dag. In elk geval moet de exacte hoeveelheid prednison die moet worden ingenomen door de arts worden bepaald op geleide van de ernst van de ziekte en afhankelijk van de reactie van de patiënt op de behandeling.
immunosuppressieve
Immunosuppressieve geneesmiddelen kunnen worden gebruikt bij de behandeling van pulmonaire fibrose, vooral wanneer het wordt veroorzaakt door auto-immuunziekten. In feite zijn deze medicijnen in staat om de activiteit van het immuunsysteem te verminderen.
Onder de verschillende actieve ingrediënten die kunnen worden gebruikt, herinneren we ons aan cyclosporine (Ciqorin®, Sandimmun®). Het is een medicijn dat beschikbaar is in verschillende farmaceutische formuleringen die geschikt zijn voor verschillende toedieningsroutes, waaronder orale en parenterale toediening. De dosis actief bestanddeel die moet worden gebruikt, moet door de arts op individuele basis voor elke patiënt worden vastgesteld.
pirfenidone
Pirfenidon (Esbriet®) is een relatief recent geneesmiddel (het gebruik ervan in Europa werd pas in 2011 goedgekeurd) en heeft specifieke therapeutische indicaties voor de behandeling van idiopathische pulmonaire fibrose.
Het is een molecuul met ontstekingsremmende en anti-fibrotische activiteit, om deze redenen is het met name geïndiceerd voor de behandeling van deze respiratoire pathologie.
Pirfenidon is beschikbaar voor orale toediening als harde capsules.
Over het algemeen - gedurende de eerste zeven dagen van de behandeling - wordt 267 mg geneesmiddel driemaal daags met voedsel toegediend.
Vervolgens wordt - gedurende de volgende zeven dagen van behandeling - de dosis verhoogd tot 534 mg actief ingrediënt, dat altijd drie keer per dag met voedsel moet worden ingenomen.
Vanaf de vijftiende dag van de behandeling wordt de dosis echter driemaal daags verder verhoogd naar 801 mg pirfenidon, om te worden ingenomen met voedsel.
Bij het starten van de behandeling met pirfenidon is het echter noodzakelijk om nauwgezet alle aanwijzingen van de arts te volgen, zowel wat betreft de hoeveelheid te nemen medicijn, zowel wat betreft de frequentie van toediening als de duur van de behandeling. dezelfde behandeling.
