Cutane lymfoom

Definitie van cutaan lymfoom

Cutaan lymfoom wordt ingebracht tussen de zeldzame neoplasmen van lymfatisch weefsel en manifesteert zich met de abnormale ontwikkeling van T-cellen (een type witte bloedcellen) ter hoogte van de huid.

Cutaan lymfoom wordt gedefinieerd als een monoklonale proliferatie van lymfatische cellen die optreedt op het huidniveau : als de huid de eerste locus ( primair cutaan lymfoom ) is, betekent dit niet dat de tumor zich niet in andere weefsels kan uitbreiden, in sommige gevallen evolueert het cutane lymfoom naar andere districten en veroorzaakt aanzienlijke schade. Als de huid slechts secundair werd beïnvloed door het neoplasma, neemt de ziekte de naam aan van secundair cutaan lymfoom .

Cutane lymfomen komen voornamelijk voor tijdens de senescentie, vooral bij de man (geschat wordt dat 3 vrouwen elke 9 mannen treffen).

classificatie

Van de verschillende primitieve vormen van cutaan lymfoom herinneren we aan het syndroom van Sèzary en mycosis fungoides (waaraan een artikel zal worden gewijd), die in wezen worden onderscheiden door het klinische profiel. Desalniettemin zijn er andere vormen van cutaan lymfoom, die verschillen in etiologie, klinische symptomen, symptomatologie en mate van maligniteit. In feite vertegenwoordigt cutaan lymfoom een ​​heterogene ziekte vanuit klinisch, etiopathologisch en evolutionair oogpunt; bovendien reageren patiënten met cutaan lymfoom op verschillende en subjectieve manieren op therapieën.

Cutane lymfomen kunnen worden geclassificeerd op basis van de prognostische implicaties en de betrokken cellen:

T-celbetrokkenheid

• Sezary syndroom (ernstige prognose)
• perifeer T-cellymfoom (ernstige prognose)
• mycosis fungoides (goede prognose): de meest voorkomende vorm die voorkomt bij de helft van de personen die lijden aan cutaan lymfoom
• cutaan T-cellymfoom (goede prognose)
• panniculitis-achtige subcutane T-cel lymfoom (variabele uitkomst)
• pleomorphic T-cellymfoom (variabele uitkomst)
• cutane T / NK-cel lymfomen (variabele uitkomst)

B-lymfocyt betrokkenheid

• cutane lymfoom van de benen die grote cel-B-lymfocyten beïnvloeden (variabele uitkomst)
• cutane en marginale folliculaire lymfomen (goede prognose)
• NK blastische lymfomen (ernstige prognose)

De hiervoor genoemde classificatie van cutane lymfomen is slechts één model; in feite is juist omdat de ziekte duidelijke differentiaties in zijn subcategorieën (van het klinische, pathologische, etiologische en fenotypische oogpunt) omvat, vele catalogisering van de verschillende vormen van cutane lymfoom uitgevoerd.

symptomen

De meeste cutane lymfomen waarbij B-cellen betrokken zijn, vertonen een tamelijk homogene klinische cursus: chronisch verloop, goede prognose, positieve respons op therapieën (chirurgie, radiotherapie, chemotherapie), lage mortaliteit. Op het moment van diagnose heeft het lymfoom in het algemeen geen extra-cutane laesies en is er een expressie van B-lymfocyt-antigenen door tumorcellen. Verder is er een monoklonale beperking van immunoglobulinen (plasma en oppervlak). De laesies treffen voornamelijk de nek, het hoofd, de romp.

Zelfs als de lymfomen de T-cellen beïnvloeden, is de huid zeker het favoriete doelwit; de ziekte kan langzaam of snel toenemen en zich door de verschillende huidgebieden verspreiden. In het tweede geval hebben de meeste therapieën een slechte prognose.

Primitieve type B-lymfomen manifesteren gewoonlijk rode knobbeltjes en papels geassocieerd met zweren.

Over het algemeen zijn de meeste cutane lymfomen aanwezig met desquamative en erythemateuze plaques, nodulaire laesies en ulceraties.

oorzaken

Het etiopathologische beeld van cutane lymfomen is onzeker, maar er zijn enkele hypothesen volgens welke oncogenen, virale infectieuze agentia, cytokines, antigenen afgeleid van de omgeving, geassocieerd met werkactiviteiten, de factoren vertegenwoordigen die mogelijk betrokken zijn bij het begin van cutaan lymfoom .

De theorie van virale infectieuze agentia verdient verdere studie: het genoom van HTLV-1- virussen (humaan T-lymfocytvirus, Angelsaksisch acroniem van humaan T-lymfotroop virus) en EBV- virus (Epstein-Barr-virus, reeds geanalyseerd in het artikel "Burkitt's lymfoom", verantwoordelijk voor het neoplasma) lijkt zich te vermengen met het lymfocytische genoom. Deze theorie is door veel onderzoekers in overweging genomen, maar andere auteurs betwisten deze en beschouwen de hypothese dat de productie van cytokinen en interleukinen in de huid verschillende vormen van abnormale proliferatie van T-lymfocyten zouden kunnen bevorderen, plausibeler.

Met betrekking tot de mogelijke correlatie met oncogenen, milieu-allergenen en werkzaamheden (bijv. Blootstelling aan industriële afvalproducten, koolwaterstoffen, aromatische stoffen, enz.), Is er nog geen bewijs dat deze factoren rechtstreeks van invloed kunnen zijn. bij de vorming van cutane lymfomen.

therapieën

De therapieën zijn effectief en geven positieve resultaten bij de meerderheid van de proefpersonen die worden beïnvloed door primitieve huidvormen, zowel met betrekking tot T-lymfocyten als die met type B. De chemotherapeutische behandelingen voor de resolutie van lymfomen met een hoge maligniteit, helaas niet ze voorzien grote waarschijnlijkheid van het oplossen van de uitkomst.

Naast chemotherapie kunnen patiënten met cutaan lymfoom radiotherapie, PUVA-therapie en extracorporale fotoforese ondergaan; de laatste therapie, die het auto-immuunsysteem moduleert, omvat het nemen van lymfocyten, die opnieuw in het lichaam worden ingebracht na te zijn bestraald met fotoactieve stoffen. Extracorporale fotoforese lijkt de prognose van sommige vormen van cutaan lymfoom te verbeteren.

Cutane lymfomen worden in het algemeen nog bestudeerd: de onderzoekers proberen de gecompliceerde moleculaire mechanismen die deze veroorzaken te interpreteren, om nieuwe therapeutische wegen en innovatieve behandelingen te openen om alle verschillende soorten cutane lymfomen volledig uit te roeien.

overzicht

Om de concepten te verbeteren ...