Pulmonale fibrose

algemeenheid

Pulmonaire fibrose is een aandoening van de luchtwegen die optreedt wanneer littekenweefsel zich vormt in de longen in plaats van in normaal longweefsel.

Figuur: weergave van pulmonaire fibrose; let op de aanwezigheid van littekenweefsel (groenachtig) in de linkerlong. Van de site: lungsandyou.com

Er zijn twee vormen van longfibrose: de idiopathische vorm, waarvoor nog geen precieze trigger-oorzaak is gevonden, en de secundaire vorm, waarvoor aan de andere kant verschillende determinerende factoren zijn geïdentificeerd.

De typische symptomen van pulmonaire fibrose zijn dyspnoe, droge hoest, gewichtsverlies en vermoeidheid.

Diagnose vereist een vrij lang proces, bestaande uit verschillende onderzoeken en tests.

Helaas is genezing door pulmonaire fibrose onmogelijk. De enige behandelingen die momenteel beschikbaar zijn, dienen om de symptomen te verlichten en de kwaliteit van leven van patiënten te verbeteren.

Wat is longfibrose?

Pulmonaire fibrose is een ziekte van de luchtwegen, gekenmerkt door verharding en littekenvorming van het longweefsel dat de longblaasjes omgeeft en tussenkomt.

Een long met fibrose is daarom een ​​long die niet erg elastisch is, hard en bedekt met retraente littekens die de longblaasjes "verpletteren", waardoor een normale ademhaling wordt voorkomen.

Wat zijn longblaasjes?

De longblaasjes zijn kleine holtes in de longen, waar gas wordt uitgewisseld tussen het bloed en de atmosfeer. Binnenin is het bloed in feite verrijkt met de zuurstof in de lucht die is ingeademd en wordt het 'bevrijd' van het koolstofdioxide dat door de weefsels wordt weggegooid na het spuiten.

oorzaken

Pulmonaire fibrose kan optreden zonder een precieze reden of om duidelijk omschreven redenen; in het eerste geval spreekt men van idiopathische longfibrose, in het tweede geval van secundaire pulmonaire fibrose .

IDIOPATISCHE PULMONALE FIBROSIS

In de geneeskunde wordt een ziekte idiopatisch genoemd wanneer deze zich voordoet zonder een identificeerbare reden.

De onderzoekers hebben verschillende theorieën over de oorzaken van idiopathische pulmonaire fibrose voorgesteld, maar geen hiervan is tot nu toe aangetoond met voldoende wetenschappelijk bewijs.

De meeste onderzoeken betroffen:

• Sigarettenrook.
• Specifieke virale infecties, veroorzaakt door het Epstein-Barr-virus of hepatitis C-virus
• Kolenpoeders en metaalpoeders.
• Genetische / erfelijke factoren, gekoppeld aan de overdracht van het gemuteerde gen voor het zogenaamde oppervlakteactieve proteïne C (NB: oppervlakteactieve stof is een fundamentele stof voor het goed functioneren van de longen).

Voor meer informatie: Idiopathische longfibrose: verspreiding en mortaliteit

SECUNDAIRE PULMONALE FIBROSIS

In de geneeskunde wordt een ziekte geassocieerd met de secundaire term wanneer deze verschijnt na het optreden van een bepaalde aandoening, die pathologisch of niet-pathologisch kan zijn.

Secundaire pulmonaire fibrose kan optreden als gevolg van:

• Langdurige blootstelling aan toxische stoffen op de werkplek . Ze zijn schadelijk voor de gezondheid van de longen: asbestvezels (die ook tumoren veroorzaken, zoals pleuraal mesothelioom en longkanker); steen-, marmer- en houtstof uitgestoten door zandstralers; de uitwerpselen van sommige dieren en sommige vogels; poeders geproduceerd uit opgeslagen graan en meel; tot slot, siliciumpoeders.
• Antitumorradiotherapiecycli . Radiotherapie die wordt uitgevoerd voor borst- en longtumoren kan bijwerkingen hebben, vooral als deze zeer langdurig is en de hoeveelheid ioniserende straling die wordt uitgezonden hoog is. De gevolgen van radiotherapie kunnen zelfs maanden of jaren na de kankerbehandeling optreden.
• Geneesmiddelen voor de behandeling van tumoren (chemotherapie), hartproblemen en bacteriële infecties (antibiotica) . Methotrexaat, cyclofosfamide en busulfan behoren tot de chemotherapeutische longkankergeneesmiddelen.

  Geneesmiddelen voor hartproblemen zijn amiodaron (een antiaritmicum) en propranolol (antihypertensiva en antiaritmica).

  Tot slot, onder de antibiotica, nitrofurantoin, bleomycin en sulfasalazine zijn potentieel schadelijk.

• Infectieuze of auto-immuunziekten . De infectieziekten die gepaard gaan met pulmonaire fibrose zijn tuberculose en pneumonie (zowel bacterieel als viraal). De auto-immuunziekten die worden bestraft, zijn daarentegen systemische lupus erythematosus, reumatoïde artritis, sarcoïdose, Wegener-granulomatose en sclerodermie.

RISICOFACTOREN

Volgens sommige statistische onderzoeken komt pulmonaire fibrose vaker voor bij: ouderen; de grote rokers; degenen die werken in boerderijen, mijnen, timmerwerk of metallurgische fabrieken; degenen die radiotherapie hebben gehad voor long- of borstkanker; degenen die chemotherapie drugs; en ten slotte, personen met een familiegeschiedenis van pulmonaire fibrose.

epidemiologie

Longfibrose is een ziekte die wijdverspreid is over de hele wereld: in feite kan het van invloed zijn op mannen en vrouwen van welke etnische afkomst dan ook.

De idiopathische vorm lijkt een jaarlijkse incidentie te hebben van 6-16 gevallen per 100.000 mensen. De secundaire vorm heeft daarentegen een zeer variabele incidentie van land tot land, omdat deze afhankelijk is van hoeveel mensen worden blootgesteld aan de triggerende oorzaken.

Voor beide vormen zijn de individuen die het meest getroffen zijn tussen 50 en 70, hoewel gezegd moet worden dat de ziekte op elke leeftijd kan ontstaan.

Pulmonale fibrose maakt geen onderscheid tussen mannen en vrouwen; in feite beïnvloedt het beide geslachten zeer op dezelfde manier.

Symptomen en complicaties

Voor meer informatie: Symptomen Pulmonaire fibrose

De tekenen en symptomen die kenmerkend zijn voor pulmonaire fibrose zijn:

• Dyspnoe, of moeite met ademhalen
• Droge hoest
• De gevoelens van vermoeidheid en zwakte
• Gewichtsverlies zonder reden
• Pijn op de borst
• Spier- en gewrichtspijn

De ernst van deze verschijnselen verschilt van persoon tot persoon: bij sommige onderwerpen is de symptomatologie vanaf het begin zeer uitgesproken, in andere is deze aanvankelijk matig en verergert ze geleidelijk over meerdere maanden / jaren.

De evolutie van pulmonaire fibrose lijkt afhankelijk te zijn van de triggerende oorzaken.

COMPLICATIES

Een langdurige situatie van pulmonaire fibrose kan leiden tot ernstige complicaties, zoals pulmonale hypertensie, longhart, ademhalingsfalen en longkanker.

Verdieping van de complicaties

Pulmonale hypertensie is de toename van de druk in de slagaders die bloed naar de longen vervoeren. In aanwezigheid van pulmonaire fibrose hangt deze toename van de bloeddruk af van de compressie die het littekenweefsel uitoefent op alveoli en alveolaire capillairen, waarbij de uitwisseling van koolstofdioxide en zuurstof plaatsvindt tussen bloed en de atmosfeer; deze compressie veroorzaakt een obstructie en een obstakel voor de vrije doorstroming van bloed. Pulmonale hypertensie is een ernstig probleem, dat na verloop van tijd de neiging heeft om te verergeren en dat tot de dood kan leiden.

Het longhart is een zeer ernstige hartaandoening, veroorzaakt door pulmonale hypertensie en gekenmerkt door een vergroting van de rechterventrikel van het hart (NB: de rechterventrikel is de contractiele holte van het hart die bloed in de slagaders naar de longen of slagaders pompt long). Het voorkomen ervan veroorzaakt verergering van dyspnoe.

Ademhalingsfalen is meestal het laatste gevolg van ernstige pulmonaire fibrose. Het veroorzaakt ernstige ademnood en slechte oxygenatie van het circulerende bloed (ernstige hypoxemie). De longen worden in deze situaties extreem stijf en zijn bedekt met talrijke intrekkende littekens.

Ten slotte is longkanker een van de meest voorkomende kankers die kunnen optreden bij patiënten met pulmonaire fibrose.

Om meer te weten: hoe verandert het longweefsel na pulmonaire fibrose?

diagnose

Een patiënt met ademhalingsproblemen (dyspneu), voor wie pulmonaire fibrose wordt vermoed, ondergaat verschillende diagnostische tests.

Het proces begint met een objectief onderzoek en gaat door met diagnostische beeldvormingstests en met andere voor de beoordeling van de longfunctie; uiteindelijk eindigt het met een longbiopsie. Dit laatste, dat is gebaseerd op een nogal invasieve procedure, is de enige test waarmee een nauwkeurige en definitieve diagnose kan worden gesteld.

ONDERZOEKDOELSTELLING

Tijdens het lichamelijk onderzoek bezoekt de arts de patiënt en verzamelt uit de laatste informatie over de ondervonden problemen en ausculteert de borst met een stethoscoop.

DIAGNOSE VOOR BEELDEN

De meest geschikte diagnostische beeldvormingstests, in het geval van pulmonaire fibrose, zijn thoraxfoto's, CT-scans en echocardiogrammen.

Figuur: vergelijking tussen radiografische beelden van gezonde longen (links) en patiënten die last hebben van fibrose (rechts)

De thoraxfoto (of Rx-thorax ) en de CT-scan (of computergestuurde axiale tomografie ) maken het beide mogelijk om de belangrijkste anatomische structuren van de thorax te visualiseren: daarom hart, longen, belangrijkste bloedvaten, de meeste ribben en een deel van de wervelkolom . De tweede is echter nauwkeuriger dan de eerste, omdat deze met grotere helderheid de omvang van het littekenweefsel in de longen laat zien.

Het echocardiogram wordt gebruikt voor het evalueren van de gezondheid van het hart en als dit laatste wordt beïnvloed door een of andere anatomische afwijking (bijvoorbeeld het pulmonale hart).

Waarschuwing: thoraxfoto en CT-scan stellen de patiënt bloot aan een bepaalde dosis ioniserende straling (röntgenstraling) die schadelijk is voor de gezondheid.

TEST VOOR FUNCTIONALITEITSBEOORDELING? VAN LONGEN

Testen om te beoordelen hoe de longen werken zijn: spirometrie, oximetrie en inspanningstesten.

Spirometrie . Snel, praktisch en pijnloos, spirometrie registreert de inspiratoire en expiratoire capaciteit van de longen, en de doorgankelijkheid (dwz opening) van de luchtwegen die erdoorheen gaan.

Oximetry . Zo eenvoudig en onmiddellijk als spirometrie, meet het de verzadiging van zuurstof in het bloed. Dit wordt bereikt met een instrument, een oximeter genoemd, dat op een vinger of oorlel wordt aangebracht (in beide gevallen zijn dit zeer gevasculariseerde gebieden, die daarom bijzonder geschikt zijn voor het doel).

Stresstest . Het bestaat uit het evalueren hoe de hartslag, bloeddruk en ademhaling van de patiënt variëren, terwijl deze meer of minder intensieve fysieke activiteit uitvoert.

PULMONALE BIOPSIE

Longbiopsie bestaat uit het nemen en analyseren in het laboratorium van een klein monster longweefsel van de patiënt. De opname kan worden gedaan via:

• Bronchoscopie . Tijdens bronchoscopie verzamelt de arts het longweefsel met een instrument, de bronchoscoop, ingebracht door de neus of mond. De bronchoscoop is in feite een zeer dunne buis, tamelijk flexibel en uitgerust met een optische vezelcamera voor oriëntatie in de longholten.

  De passage van de bronchoscoop kan de luchtwegen irriteren; bovendien zijn de hoeveelheden genomen weefsel mogelijk niet voldoende voor de diagnose.

• Bronchoalveolaire lavage . Tijdens bronchoalveolaire lavage gebruikt de arts altijd een bronchoscoop, maar in tegenstelling tot de vorige procedure injecteert hij een zoutoplossing in de longen die binnen enkele ogenblikken snel wordt opgezogen. Deze operatie maakt het mogelijk om een ​​groter aantal cellen te nemen dan alleen bronchoscopie, hoewel niet altijd voldoende.
• Chirurgie . Chirurgie voor het verzamelen van een longmonster vereist algemene anesthesie en omvat het uitvoeren van twee of drie incisies aan de zijkant. Door deze micro-openingen introduceert de chirurg een camera (aangesloten op een externe monitor en onmisbaar voor oriëntatie) en de gereedschappen die nodig zijn voor het verzamelen.

  Een dergelijke chirurgische ingreep is erg bloederig en gevaarlijk, maar het is de procedure die vanuit diagnostisch oogpunt de meest bruikbare informatie garandeert.

behandeling

Voor meer informatie: Medicijnen voor de behandeling van pulmonaire fibrose

Omdat het littekenweefsel permanent is en de formatie bijna niet te stoppen is, is cicatriciale fibrose een ongeneeslijke en onomkeerbare ziekte. Dankzij sommige geneesmiddelen, zuurstoftherapie en rehabilitatie van de luchtwegen is het echter mogelijk om de symptomen te verlichten en de progressie te vertragen, waardoor ook de kwaliteit van leven van de patiënt wordt verbeterd.

De hypothese van een longtransplantatie, een zeer delicate chirurgische procedure met een onzekere uitkomst, wordt alleen in extreme gevallen in overweging genomen en wanneer de bovengenoemde behandelingen volledig ondoeltreffend zijn gebleken.

FARMACOLOGISCHE THERAPIE

Veel patiënten met pulmonaire fibrose (zowel idiopathisch als secundair) worden behandeld met corticosteroïden en immunosuppressiva, omdat dit de enige geneesmiddelen zijn, van de verschillende geteste, die een bepaald effect op de symptomen en op de progressie van de ziekte hebben gehad.

Corticosteroïden zijn krachtige ontstekingsremmers die bij langdurig gebruik en hoge doses kunnen leiden tot ernstige bijwerkingen (osteoporose, diabetes, staar, hypertensie, obesitas, enz.).

Immunosuppressiva, aan de andere kant, zijn geneesmiddelen die in het bijzonder zijn geïndiceerd in de aanwezigheid van een auto-immuunziekte, omdat ze de immuunafweer van het lichaam verlagen.

zuurstoftherapie

Zuurstoftherapie is het toedienen van zuurstof door speciale medische instrumenten (waarvan sommige ook draagbaar zijn). Deze ingreep is nodig wanneer de hoeveelheid zuurstof die in het bloed circuleert moet toenemen.

In het geval van pulmonaire fibrose biedt zuurstoftherapie verschillende voordelen, zoals:

• Maakt het ademen gemakkelijker
• Vermindert de mogelijkheid van hypoxemie (lage zuurstofconcentraties in het bloed)
• Vermindert de bloeddruk binnen het juiste compartiment van het hart (voorkom complicaties zoals pulmonale hypertensie en pulmonaal hart).
• Verbetert de slaap 's nachts, en daarmee ook de kwaliteit van het leven.

Waarschuwing: zuurstoftherapie verbetert de symptomen, maar vertraagt ​​helaas niet de vorming van littekenweefsel, in de longen.

ADEMHALINGSRHABILITATIE

Respiratoire revalidatie bestaat uit het laten oefenen van een reeks motorische oefeningen (hometrainers, traplopen, lopen enz.) Om de tolerantie voor inspanningen te verbeteren en de ernst van dyspnoe te verminderen.

Zelfs deze behandeling, zoals zuurstoftherapie, verlicht de symptomen, maar vertraagt ​​de progressie van de ziekte niet.

LONGTRANSPLANTATIE

Longtransplantatie is de procedure waarbij de zieke long wordt vervangen door een andere gezonde van een compatibele donor. Gezien de aanzienlijke invasiviteit en de meer dan redelijke faalkans van de operatie (afstoting van het orgaan), is longtransplantatie een operatie die alleen in extreme gevallen wordt toegepast en wanneer alle bovengenoemde andere oplossingen geen voordeel hebben opgeleverd.

ENKELE ADVIES OP DE LEVENSSTIJL

Voor patiënten met pulmonaire fibrose adviseren artsen:

• Stoppen met roken: hoewel een bepaald verband tussen het roken van sigaretten en longfibrose nog niet wetenschappelijk is aangetoond, vermindert tabak de longfunctie en is het de oorzaak van vele andere longziekten (zoals longkanker).
• Vermijd passief roken : omdat het net zo schadelijk is als actieve rook.
• Neem contact op met een diëtist voor het plannen van een uitgebalanceerd dieet . Patiënten die lijden aan longfibrose, zijn zelfs onderhevig aan een daling van het lichaamsgewicht, omdat ze door ademhalingsproblemen moeite hebben met behoorlijk eten.
• Krijg ingeënt tegen de griep (griepvaccin) en tegen pneumonie (pneumokokkenvaccin), want het zijn twee luchtweginfecties die de symptomen verder zouden kunnen verergeren.

prognose

De prognose van een ziekte met onomkeerbare gevolgen is nooit positief. Dit geldt ook voor pulmonaire fibrose, die, zoals hierboven vermeld, permanente littekens op de longen veroorzaakt.