definitie
Bulleuze pemfigoïd is een ontstekingsziekte van de huid die leidt tot chronische bulleuze eruptie.
De etiologie van deze dermatose is auto-immuun. In het bijzonder wordt bulleuze pemfigoïde gekenmerkt door de aanwezigheid van auto-antilichamen gericht tegen antigenen (weergegeven door twee structurele eiwitten, BPAgl en BPAg2 genoemd) aanwezig in het basaalmembraan van de epidermis. Deze interactie zorgt ervoor dat de laatste loskomt van de onderliggende dermis en de daaropvolgende vorming van bulleuze laesies.
Bulleuze pemfigoïde treft voornamelijk oudere mensen, maar is ook bij kinderen beschreven.
Meest voorkomende symptomen en symptomen *
- Orale afasie
- bubbels
- Branden in de mond
- Huidverkleuring
- erythema
- Huiderosie
- pukkels
- plaques
- striemen
- jeuk
- Leg jeuk
- Jeuk in de handen
- Huidzweren
- blaren
Verdere aanwijzingen
Bulleuze pemfigoïd wordt gekenmerkt door het geleidelijk verschijnen van gespannen bellen van verschillende groottes. Deze laesies ontstaan op een normaal uitziende huid of op de rand van erythemateuze plaques. De inhoud van de bubbel is helder of serumbloed. De gebieden die het vaakst worden getroffen door bulleuze pemfigoïden zijn de romp en de extremiteiten (met name de flexoroppervlakken van de ledematen).
Bekijk meer foto's Pemphigoid Bolloso
De huidlaesies gaan gepaard met jeuk, die verschillende intensiteitsniveaus kan vertonen (in de meeste gevallen is het mild tot matig).
Het Nikolsky-teken is negatief en daarom veroorzaakt het uitoefenen van een beetje zijwaartse druk op de gezonde perilesale huid niet de epidermale loslating (deze manoeuvre maakt het mogelijk om de aanwezigheid van de acantholysis te bevestigen die bijvoorbeeld in pemphigus vulgaris wordt aangetroffen).
In de loop van de ziekte veroorzaakt de breuk van het noppendak oppervlakkige erosies van de scherpe randen die evolueren naar bruinzwarte korsten. Deze laesies ondergaan een progressieve re-epithelisatie en daarom genezen ze in het algemeen zonder de vorming van littekens of atrofie.
Bij bulleuze pemfigoïden kan het optreden van gespannen bubbels worden voorafgegaan door een prodromale fase, gekenmerkt door de gelijktijdige aanwezigheid van veel verschillende erythemateus-oedemateuze laesies (erytheem, pomfi, papula, blaasjes en ontstekingsplaques), vergelijkbaar met eczemateuze of urticariële reacties.
Bij ongeveer 1/3 van de patiënten is er de gelijktijdige aanwezigheid van laesies van de slijmvliezen.
In de meeste gevallen presenteert bulleuze pemfigoïd zich met afschilferende erosies en / of gingivitis in de mondholte; de laesies kunnen zich echter mogelijk ook manifesteren in de keelholte, oculaire conjunctiva, neus en geslachtsorganen.
Bulleuze pemfigoïd heeft een chronisch-recidiverend beloop en een relatief goedaardige prognose; de exacerbaties van de ziekte zijn over het algemeen minder ernstig dan de initiële episode en afgewisseld met lange klinische remissies.
De diagnose is gebaseerd op de huidbiopsie en op het zoeken naar weefsel- en circulerende auto-antilichamen gericht tegen specifieke antigenen van de dermoepidermale junctie (directe en indirecte immunofluorescentie), hoewel de klinische presentatie meestal kenmerkend is. Bulbulente pemfigoïden moeten worden onderscheiden van pemphigus vulgaris.
De standaardbehandeling is gebaseerd op de inzet van corticosteroïden in systemische vorm in gevallen met diffuse betrokkenheid. Voor gelokaliseerde vormen, met weinig luchtbellen en / of langzame evolutie, kan lokale cortisone-therapie aangewezen zijn. Soms is het ook nodig om een systemische immunosuppressieve therapie te gebruiken om de ziekte onder controle te houden.
