Hypofyse-adenoom - oorzaken en symptomen

oorzaken

In de meeste gevallen ontstaan ​​hypofyse-adenomen spontaan, in de zin dat ze niet worden geërfd. De hypothese die ten grondslag ligt aan het ontstaan ​​van het neoplasma, bestaat uit de tussenkomst van enkele groeifactoren, die het uiterlijk van mutaties in cellen die al genetisch voorbestemd zijn, kunnen bevorderen.

Deze genetische veranderingen bepalen een monoklonale expansie van een cel die leidt tot een hyperplasie (toename van het aantal cellen), die kan evolueren naar een adenoom als de controlemechanismen van de celcyclus defect zijn. Deze genetische mutaties worden in de meeste gevallen verkregen, wat de reden is dat adenomen sporadisch voorkomen. Er is echter een klein percentage van de gevallen dat genetische overerving respecteert. De familiale vormen van hypofyse-adenomen zijn aangeboren, gekoppeld aan een familiegeschiedenis en gevonden in de context van goed gedefinieerde klinische entiteiten (bijvoorbeeld: familie-gigantisme of familie-acromegalie) .In andere gevallen, altijd zeldzaam, is het begin verbonden met genetische syndromen, zoals de MEN-1 (multiple endocrine neoplasia van type 1), het Carney-complex en het McCune-Albright-syndroom.

symptomen

De symptomatologie varieert uiteraard afhankelijk van het type adenoom. Het klinische beeld hangt af van de groei van de tumormassa, met lokale symptomen als gevolg van de compressie van de naburige structuren, maar ook van het al dan niet veroorzaken van een verandering van de hypofysefunctie (hypopituïtarisme, hormonale hypersecretie of hypersecretief syndroom). In veel gevallen zijn hypofyse-adenomen asymptomatisch en vermoedt de patiënt hun bestaan ​​niet zozeer zelfs dat ze vaak per ongeluk worden gediagnosticeerd.

Hypofyse-adenomen kunnen verschillende symptomen veroorzaken, afhankelijk van verschillende factoren:

• Hypofyse-hypofyse: een actief hormoon komt in overmatige hoeveelheden in het bloed vrij. Meestal hebben patiënten symptomen die verband houden met de werking van het hormoon, met wijziging van het delicate hormonale evenwicht dat de functies van ons lichaam regelt. Dit effect wordt meestal veroorzaakt door functionerende adenomen.
• Hypofunctionaliteit van de hypofyse : kan te wijten zijn aan de compressie van hypofyse-structuren naast de tumormassa (massa-effect).
• Neurologische symptomen (massa-effect) : niet-functionerende adenomen kunnen zwijgen, totdat ze problemen veroorzaken die typisch verband houden met de grootte van de neoplastische massa. Als ze in belangrijke mate groeien, kunnen macroadenomen de hypofyse en de structuren die zich in de buurt van de tumor bevinden, samendrukken. Dit effect kan neurologische stoornissen veroorzaken, een stoornis in het gezichtsveld (als het optisch chiasme wordt gecomprimeerd, de intersectie van de oogzenuwen, kan zelfs verlies van gezichtsvermogen veroorzaken) of het kan de hypofyse samenpersen en hypofyse insufficiëntie veroorzaken. Zelfs functionerende adenomen kunnen groeien en grote dimensies bereiken, waardoor naast hormonale effecten compressieproblemen ontstaan.

Symptomen geassocieerd met overproductie van hormonen

Adenomen die hormonen produceren, bepalen kenmerkende klinische beelden.

• Hypofyse-adenoom dat prolactine afscheidt (prolactinoom). Het bepaalt een toename van de prolactinespiegels in de bloedsomloop, waardoor de normale niveaus van geslachtshormonen (oestrogeen bij vrouwen en testosteron bij mannen) veranderen. Bij vrouwen kan prolactinoom onregelmatigheden of verlies van de menstruatiecyclus en abnormale productie van melk (galactorroeea) veroorzaken. Bij mannen kunnen verhoogde prolactinespiegels de testosteronniveaus verlagen en hypogonadisme bij mannen veroorzaken, geassocieerd met erectiestoornissen, onvruchtbaarheid en verlies van seksueel verlangen. Andere tekenen en symptomen van prolactinoom kunnen zijn: hoofdpijn, visusstoornissen, vermoeidheid en gewichtstoename. Zie: hyperprolactinemie
• Hypofyse-adenoom dat GH uitscheidt. Overmatige productie van groeihormoon (GH) veroorzaakt acromegalie bij volwassenen (groei van schedelbotten, handen en voeten, gewrichtspijn, veranderingen in uiterlijk als gevolg van botgroei in het gezicht) of gigantisme bij kinderen (snelle groei, hogere hoogte) vergeleken met de norm en gewrichtspijnen).
• Hypofyseadenoom dat ACTH afscheidt . Het ACTH-hormoon richt zich op de bijnieren, die glucocorticoïden produceren als reactie. De overproductie van het hormoon en de daaruit voortvloeiende overmatige glucocorticoïden beïnvloeden het hele organisme. De ACTH-uitscheidende adenoom in de hypofyse kan het Cushing-syndroom en een symptomatologie veroorzaken die omvat: hyperglycemie als gevolg van overmatige secretie van cortisol (kan diabetes mellitus veroorzaken), toename van het volume van de buik, diep gevasculariseerde striae door het uiteenvallen van het bindweefsel, en productie van androgenen door de bijnier bij vrouwen (masculinisatie). Het ACTH-uitscheidende hypofyseadenoom kan zich ook manifesteren met symptomen zoals toegenomen lichaamsbeharing, zwelling van het gezicht, depressie en hypertensie.
• Hypofyse-adenoom afscheidende TSH . Overmatige productie van TSH-hormoon werkt in op de schildklier en veroorzaakt hyperthyreoïdie . Deze tumoren zijn zeer zeldzaam en om deze reden worden ze vaak verward met bepaalde schildklieraandoeningen. Het afscheidende TSH-hypofyse-adenoom presenteert symptomen die afhankelijk zijn van de overproductie van schildklierhormonen: tremoren, snelle hartslag, gewichtsverlies, toegenomen eetlust, moeite met slapen en angst.

Symptomen gerelateerd aan het massa-effect (macroadenoma)

Er zijn lokale symptomen als gevolg van de compressie die wordt uitgeoefend door het macroadenoom op aangrenzende structuren. In de meeste gevallen verschijnen hoofdpijn (continu en resistent tegen analgetica) en visuele symptomen als gevolg van compressie van de optische paden. Visiestoornissen, in het bijzonder het verlies van perifeer zicht, treden op wanneer macroadenomen opwaarts groeien in de hersenholte, waarbij het optische chiasme wordt gecomprimeerd, terwijl wazig zien (verlies van gezichtsscherpte) wordt gevoeld als de macroadenoma vooruit groeit en comprimeert de oogzenuw.

In de aanwezigheid van zeer grote adenomen kunnen ook verschijnen:

• Slaperigheid, zwakte, duizeligheid en desoriëntatie;
• Misselijkheid, braken en onbedoeld gewichtsverlies;
• Verlies van hypofysefunctie en hypothalamische disfunctie;
• Rinoliquorrea (infiltratie en verlies van CSF uit de neus);
• Verlamming van de schedelzenuwen (door laterale uitbreiding van de tumor);
• Obstructieve hydrocephalus;
• Temporale epilepsie (zeldzaam);
• Hypofyse-apoplexie (hemorrhagisch infarct).

Symptomen gerelateerd aan Hypofunction Hypofunction van de hypofyse

Wanneer de tumormassa de cellen van de hypofyse samenperst, kan deze progressief hypofyse-insufficiëntie ( hypopituïtarisme ) induceren.

Het klinische beeld hangt af van welk hormoon erbij betrokken is.

Hormonale deficiëntie	Belangrijkste effecten
Vermindering van geslachtshormonen, luteïniserend hormoon (LH) en follikelstimulerend hormoon (FSH)	Bij mannen: het kan leiden tot een laag testosterongehalte, waardoor impotentie en verminderd seksueel verlangen ontstaat. Bij vrouwen: het kan leiden tot onvruchtbaarheid (falen van de eierstokken).
Reductie van TSH-productie	Hypothyreoïdie.
Reductie van ACTH-productie	Verminderde cortisolproductie en bijnierinsufficiëntie. Symptomen zijn vermoeidheid, lage bloeddruk, abnormale elektrolytenbalans.
Reductie van de productie van groeihormoon (GH)	Bij kinderen is het groeivertraging. Bij volwassenen kunnen de effecten subtiel zijn, maar dit kan gegeneraliseerde vermoeidheid, verlies van tonus en spiermassa omvatten.
Vermindering van prolactineproductie	Rare; komt voor bij ernstige hypofysaire insufficiëntie.