Mucca Pazza: Wat is het? Oorzaken, symptomen, diagnose, therapie en relaties met de mens van A.Griguolo

algemeenheid

De gekke koe is een neurodegeneratieve ziekte die kenmerkend is voor vee, altijd dodelijk, wat zorgt voor het encefalon van gaten, zodat dit orgaan de schijn van een spons krijgt.

Als een overdraagbare aandoening lijkt gekke koe te wijten aan een gemodificeerde vorm van een normaal eiwit tot expressie gebracht in bijna alle zoogdieren, wiens naam prion is.

Na een volledig asymptomatische incubatietijd van 3 tot 5 jaar, begint de gekke koe zich te vertonen, met symptomen zoals: tremoren, myoclonus, evenwichts- en motorische coördinatieproblemen, abnormaal gangwerk, moeite met opstaan, gedragsveranderingen en hyperreactiviteit voor stimuli.

De gekke koe is een ziekte waarvoor geen genezing bestaat, behalve voor een symptomatische behandeling.

De gekke koe is een toestand van groot belang voor de mens, aangezien in het midden van de jaren negentig een aantal mensen in het Verenigd Koninkrijk een gelijkwaardige neurologische ziekte ontwikkelden na het nuttigen van vlees van ziek vee.

Korte verwijzing naar encefalopathieën

Encefalopathieën vertegenwoordigen een groep niet-inflammatoire neurologische ziekten, gekenmerkt door een structurele wijziging van de hersenen die de functies van de laatste en in het algemeen de zogenaamde mentale toestand beïnvloedt.

Congenitaal of verworven, een encefalopathie kan een permanente en ongeneeslijke aandoening zijn ( permanente encefalopathie ) of een aandoening met een min of meer aanzienlijke genezingsmarge ( tijdelijke encefalopathie ).

Om de ene encefalopathie van de andere te onderscheiden zijn: de oorzaken (meestal de specifieke naam van de ziekte), de symptomen, de mogelijke complicaties, de verwachte behandeling en de prognose.

In het algemeen ontwikkelen mensen die aan een encefalopathie lijden talrijke stoornissen, waaronder geheugenstoornissen (met name geheugenverlies), depressie, persoonlijkheidsveranderingen, onvermogen om eenvoudige problemen van het dagelijks leven op te lossen, lethargie, myoclonus en tremor.

Wat is de gekke koe?

De gekke koe, ook bekend als boviene spongiforme encefalopathie, BSE of gekkekoeienziekte, is een progressieve neurologische aandoening die typisch is voor runderen, gekenmerkt door een permanente degeneratie van de hersenen, zodat de laatste de schijn aanneemt van een spons (van die de term "spongiform" heeft) en zijn normale functies verliest.

Uit de altijd dodelijke afloop is de gekke koe een aandoening die overdraagbaar is op dieren van dezelfde soort en op dieren van verschillende soorten (inclusief de mens), wanneer een gezond onderwerp een deel van een ziek onderwerp opneemt.

Begrijpen: een korte bespreking van de betekenis van enkele sleutelbegrippen

• "Spongiform": geeft aan dat de hersenen poriën in de hersenschors ontwikkelen, zoals vergelijkbaar met een spons.
• "Runder": verwijst naar het feit dat het van invloed is op vee, met name koeien.
• "Progressive neurological disease": duidt op een leed van het zenuwstelsel (neurologische aandoening) dat in de loop van de tijd verslechtert (progressief).
• "Neurodegeneratieve ziekte": verwijst naar een ziekte die een degeneratie van het zenuwstelsel inhoudt.

The Mad Cow as a Transmissible Disease

Vanwege zijn overdraagbaarheid is de gekke koe opgenomen in de lijst van zogenaamde overdraagbare spongiforme encefalopathieën (of TSE's ); Overdraagbare spongiforme encefalopathieën zijn spongiforme encefalopathieën die een gezond subject kan ontwikkelen als hij weefsels van een getroffen persoon opneemt.

Net als de gekke koe zijn overdraagbare spongiforme encefalopathieën: kuru, fatale familiale slapeloosheid, Gerstmann-Sträussler-Scheinkersyndroom, Creutzfeldt-Jakob-ziekte, nieuwe variant van de ziekte van Creutzfeldt-Jakob, scrapie, encefalopathie feliene spongiforme, spongiforme encefalopathie van de nertsen, encefalopathie van exotische hoefdieren en chronische ziekte van de herten .

Mad Cow and Human Being: de connectie

De gekke koe vertegenwoordigt een onderwerp van extreem belang voor de mens, aangezien - zoals later zal worden gezien - halverwege de jaren 90 van de 900, in overeenstemming met een BSE-epidemie die plaatsvond in het Verenigd Koninkrijk een niet-verwaarloosbaar percentage mensen werd ziek met een neurologische aandoening die sterk leek op de ziekte van Creutzfeldt-Jakob, nadat ze vlees van zieke runderen had geconsumeerd.

Deze neurologische aandoening die sterk lijkt op de ziekte van Creutzfeldt-Jakob is de eerder genoemde nieuwe variant van de ziekte van Creutzfeldt-Jakob.

De nieuwe variant van de ziekte van Creutzfeldt-Jakob kan worden beschouwd als het menselijke equivalent van de gekkekoeienziekte .

Een beetje geschiedenis van de gekke koe

De eerste geïdentificeerde gevallen van gekke koe dateren uit 1986 ; de plaats van ontdekking was een veeboerderij in het Verenigd Koninkrijk.

Vanaf dat moment, net in het Verenigd Koninkrijk, begon een soort van BSE-epidemie, die zijn hoogtepunt bereikte in 1993 (een periode waarin volgens de statistieken van die tijd de schoonheid van 1000 nieuwe gevallen van ziek vee werd geteld bij week) en was langzaam uitgeput, dankzij een reeks overheidsmaatregelen, in de volgende jaren (in 2015 waren de geregistreerde gevallen van gekke koeien slechts 2).

Volgens de experts in de sector werd de gekkekoeienepidemie gebruikt om op dieren gebaseerde meel te voeden in Britse rundveebedrijven, waar vlees en gehakte botten waren van vee met een sporadische vorm van BSE (onthoud dat gekke koe een overdraagbare ziekte is).

Naast de indrukwekkende cijfers die zijn bereikt, had de gekkekoeienepidemie in het Verenigd Koninkrijk niet alleen in Europa, maar ook wereldwijd een sterke echo, om een ​​andere reden: een paar jaar na de eerste gevallen van BSE, een percentage niet verwaarloosbaar aantal Engelse burgers begon zich te ontwikkelen, als gevolg van de consumptie van vlees van runderen die ziek zijn van boviene spongiforme encefalopathie, een nieuwe neurologische ziekte, zeer vergelijkbaar met de ziekte van Creutzfeldt-Jakob (dwz de nieuwe variant van de ziekte van Creutzfeldt-Jakob).

Volgens de statistieken van juni 2014 waren de zieken van de nieuwe variant van de ziekte van Creutzfeldt-Jakob, als gevolg van de gevolgen van de BSE-epidemie in het Verenigd Koninkrijk vanaf het einde van de jaren tachtig, 177 .

oorzaken

De precieze oorzaken van de gekke koe zijn nog niet helemaal duidelijk.

Volgens de meeste deskundigen zou het verschijnen van de neurologische ziekte in kwestie echter als zijn protagonist een gemodificeerde vorm van een eiwit hebben dat normaal aanwezig is bij vee, wiens naam prion of cellulair prioneiwit is .

De Prione en de gekke koe

WAT IS PRION?

Normaal aanwezig in talrijke soorten zoogdieren (inclusief mensen), reptielen, vogels, amfibieën en vissen, is het prion in zijn gezonde variant een glycoproteïne met een hoge waarschijnlijkheid van signaaltransductie of celadhesie (op de rol precies zijn er nog steeds twijfels).

PRIONE ALS OORZAAK VAN VEEL KOE

Het idee dat het prion betrokken is bij het ontstaan ​​van de gekke koe is het resultaat van twee even belangrijke observaties:

• Eerste observatie: bij runderen met BSE zijn er gemodificeerde vormen van het prioneiwit. Door gemodificeerde vormen van het prioneiwit is het duidelijk dat het prion een abnormale conformatie heeft, die verschilt van de normaal.
• Tweede observatie: in de gewijzigde variant verliest het prion zijn glycoproteïne-functie en krijgt het dergelijke eigenschappen, waardoor het schadelijk is voor het encefalon en het zenuwweefsel in het algemeen en in staat is om normale prionen (dwz in de gezonde variant) om te zetten in prionen gewijzigd .

In het licht van deze twee belangrijke observaties, vergeleken de experts het prion met een soort infectieus agens (dwz ze vergeleken het met een virus of een bacterie), waarbij ze ook de alternatieve namen van " onconventioneel infectieus agens " en " infectieus deeltje " kregen alleen eiwit ".

De gemodificeerde vorm van het prion is verantwoordelijk voor een kettingreactie met verwoestende effecten ; de manifestatie ervan heeft in feite betrekking op de progressieve modificatie van normale prionen, aanwezig in het getroffen subject, en de vorming van eiwitaggregaten die, na het encefalon op verschillende punten te hebben beïnvloed, de dood van het zenuwweefsel veroorzaken, waardoor er echte gaten in ontstaan (het spongiforme aspect dat kenmerkend is voor de hersenen van door BSE aangetast vee is het resultaat van het creëren van deze gaten).

OVERIGE KENMERKEN VAN GEWIJZIGDE PRION

Wetenschappelijke studies over het prion hebben aangetoond dat:

• Het prion is ook kleiner dan de virussen (die de kleinste infectieuze agentia zijn);
• Het prion is ongelooflijk resistent tegen de meest klassieke procedures die worden gebruikt om virussen, bacteriën, schimmels of andere bekende micro-organismen te elimineren. Dit verklaart waarom het koken van het vlees van het vee dat lijdt aan de gekkekoeien het gemodificeerde prion dat nu is niet vernietigt.

PRIONE EN ANDERE ZIEKTEN

Volgens degenen die de oorzaak van de gekke koe in het prion zien, zou hetzelfde prion ook betrokken zijn bij alle bekende overdraagbare spongiforme encefalopathieën; met andere woorden, de verschijning van de ziekte van Creutzfeldt-Jakob, de nieuwe variant van de ziekte van Creutzfeldt-Jakob, de kuru, het syndroom van Gerstmann-Sträussler-Scheinker, de feliene spongiforme encefalopathie, de mink spongiforme encefalopathie etc.

Het is duidelijk dat het idee dat het prion ook betrokken is bij andere bekende overdraagbare spongiforme encefalopathieën voortkomt uit wetenschappelijke waarnemingen vergelijkbaar met die gerapporteerd voor de gekkekoeienziekte (aanwezigheid van gemodificeerde prionen bij zieke dieren en gemodificeerde prionen die in staat zijn om de hersenen aan te vallen, die schade aanrichten). .

Bij pathologie worden de ziekten waarvan artsen denken dat ze verband houden met het gemodificeerde prion (zoals overdraagbare spongiforme encefalopathieën) ook prionziekten genoemd.

Incubatietijden

De gekke koe heeft lange incubatietijden ; in feite ontwikkelt het rund dat in contact komt met de veroorzaker van de ziekte - het gemodificeerde prion, als dit de oorzaak van de aandoening was - de ziekte binnen de volgende 3-5 jaar .

Wist je dat ...

Wanneer de mens het menselijke equivalent van de gekke koe contracteert door het eten van besmet rundvlees, zou het de neurologische aandoening zelfs meer dan 10 jaar na de hiervoor genoemde ingestie kunnen manifesteren .

Volgens de meest recente studies zou de gemiddelde incubatieperiode van het menselijke gekke koe-equivalent 13 jaar zijn.

Overdracht van gekke koe aan de mens

De overdracht van gekke koeien op de mens kan alleen plaatsvinden door het opnemen van vlees dat behoort tot een BSE-ziek rundvee.

De gekke koe is daarom niet als een koude of besmettelijke infectieziekte, waarin het voldoende is, voor de overdracht van de ziekte, zelfs de eenvoudige nabijheid tussen het gezonde subject en het zieke subject.

Nieuwsgierigheid: geeft de melk van een koe die door BSE is aangetast de ziekte door?

Het drinken van melk van een koe die door BSE is getroffen of het eten van de latex die met deze melk is geproduceerd, is niet voldoende om het menselijke equivalent van de gekkekoeienziekte te veroorzaken .

Symptomen en complicaties

Gekke koeien symptomen verschijnen aan het einde van de incubatieperiode, dus ze zijn helemaal niet onmiddellijk.

Onder de manifestaties van BSE zijn er typische stoornissen, zoals:

• Slechte balans en verlies van motorische coördinatie ( ataxie ),
• Tremors,
• Plotse spierspasmen ( myoclonus ),
• Abnormaal en moeilijk tempo,

• Moeilijkheid om op te staan,
• Hyper-reactiviteit op bepaalde stimuli e
• Veranderingen in gedrag (aangetaste dieren worden plotseling agressief of lijken vreemd nerveus),

en minder vaak voorkomende of minder specifieke stoornissen, zoals:

• Neiging tot continu wrijven of likken,
• Gewichtsverlies,
• Continu tandenknarsen,
• Terugkomende oorinfecties e
• Afname van de melkproductie.

De gekke koe is een dodelijke ziekte

Gekke koeienziekte is een fatale afloop .

Vóór de dood komen in het algemeen de getroffen dieren in coma .

De dood door BSE treedt enkele weken of maanden na het begin van de symptomen op.

De symptomen van gekke koeien in de mens

Bij de mens is het equivalent van de gekkekoeienziekte (dwz de nieuwe variant van de ziekte van Creutzfeldt-Jakob) aan het einde van de incubatieperiode verantwoordelijk voor:

• Psychiatrische symptomen, waaronder depressie, angst, ontwenningsstoornissen, enz.;
• Progressief verlies van motorische coördinatie (ataxie);
• Sensorische stoornissen;
• dementie;
• Myoclonus (korte en onvrijwillige samentrekking van een spier of een groep spieren).

De nieuwe variant van de ziekte van Creutzfeldt-Jakob is altijd dodelijk, precies zoals de gekke koe en de andere bekende overdraagbare spongiforme encefalopathieën; normaal sterven diegenen die deze ziekte ontwikkelen binnen 14 maanden .

diagnose

Zolang het getroffen dier nog leeft, is de aanwezigheid van BSE alleen op basis van symptomen denkbaar; voor de definitieve diagnose van de gekke koe, is het in feite nodig om te wachten op de dood van het zieke rund en de uitkomst van een post-mortem histopathologisch onderzoek van het encefale en zenuwweefsel .

Kortom, de gekkekoeien is slechts een verdachte toestand zolang het zieke dier leeft, want voor zijn definitieve diagnose is een post-mortem laboratoriumonderzoek van het zenuwweefsel vereist.

Het is mogelijk om de aanwezigheid van Mucca Pazza tijdens de incubatie te hypothetiseren

Tijdens de incubatieperiode geeft de gekke koe geen teken van haar aanwezigheid .

Daarom is het onmogelijk om het toekomstige begin ervan te voorspellen.

Examens voor de diagnose van het menselijke equivalent van de gekke koe

Zoals het geval is met gekkekoeienziekte, is de nieuwe variant van de ziekte van Creutzfeldt-Jakob een ziekte waarvan de definitieve diagnose niet voldoende is voor de symptomen van de zieke, maar de resultaten van het post-mortem histopathologisch onderzoek op het zenuwweefsel van de 'hersenen.

Wist je dat ...

Postmortem- histopathologisch onderzoek van het zenuwweefsel van de hersenen is het enige diagnostische onderzoek dat niet alleen toelaat het menselijke equivalent van de gekkekoeienziekte te identificeren, maar ook om het laatste te onderscheiden van de menselijke overdraagbare spongiforme encefalopathie die er het meest op lijkt : Ziekte van Creutzfeldt-Jakob.

therapie

Momenteel is er geen therapie die de gekkekoeienziekte kan genezen of zelfs de progressie kan stoppen; dit verklaart waarom het vee dat ziek wordt met BSE onvermijdelijk bestemd is voor de dood.

Is er een symptomatische behandeling?

Runderen die getroffen zijn door de gekkekoeienziekte kunnen rekenen op enkele zuiver symptomatische behandelingen, die aandoeningen zoals trillen of plotselinge spierspasmen (myoclonus) verlichten.

Menselijke equivalente therapie van Mucca Pazza

De nieuwe variant van de ziekte van Creutzfeldt-Jakob is een ziekte waarvoor er geen genezing bestaat, behalve voor een symptomatische behandeling die de symptomen verlicht vóór het begin van de dood (bijv. De clonazepam en natriumvalproaatmiddelen tegen myoclonus).

prognose

De gekke koe presenteert altijd een slechte prognose ; zoals meerdere malen herhaald, culmineert deze neurologische ziekte altijd met de dood van het zieke dier.

het voorkomen

Momenteel staat het verbod op het voederen van vee op basis van diermeel centraal in elk preventief plan tegen de gekke koe.