PFAPA-symptomen

definitie

PFAPA is een periodiek febriele syndroom dat gewoonlijk optreedt tijdens de kindertijd (noot: PFAPA is het acroniem van periodieke koorts met afteuze stomatitis, faryngitis en adeniet ).

Op dit moment is de etiologie van het syndroom niet bekend.

PFAPA-syndroom begint meestal in de vroege kinderjaren (leeftijd van 2 tot 5 jaar) en komt vaker voor bij mannen.

PFAPA wordt gekenmerkt door terugkerende koorts (in het algemeen groter dan 38 ° C), vergezeld van symptomen die hoofd en nek beïnvloeden, zoals keelpijn, blaren en zweren in de mondholte en vergroting van laterocervicale lymfeknopen.

Het syndroom kan meerdere jaren aanhouden: febriele episodes duren van 3 tot 6 dagen en worden ongeveer elke 28 dagen herhaald.

PFAPA veroorzaakt vermoeidheid, koude rillingen en af en toe buikpijn en hoofdpijn. Onder de koortsachtige episodes, patiënten presenteren een staat van goede gezondheid en groei is normaal.

De diagnose van het syndroom is gebaseerd op het klinische beeld. De indices van flogosis (bijv. C-reactief proteïne en ESR) zijn verhoogd tijdens een febriele episode, maar niet in de interkritische periode.

Neutropenie, tekenen van de ademhalingsboom of andere symptomen (zoals diarree, huiduitslag en hoest) worden niet waargenomen bij het PFAPA-syndroom; hun aanwezigheid suggereert dat ze voor een andere pathologie staan.

Behandeling is optioneel en kan het gebruik van antibiotica, corticosteroïden, cimetidine en tonsillectomie (met of zonder adenoïdectomie) omvatten. Patiënten genezen meestal zonder gevolgen.