definitie
Auto-immune hemolytische anemie is een bloedaandoening die wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van abnormale antilichamen die zijn gericht tegen rode bloedcellen; deze immuuncellen binden aan het rode bloedcelmembraan, waardoor hun overleving wordt verminderd en hun voortijdige vernietiging door hemolyse wordt veroorzaakt.
Deze vorm van hemolytische anemie van immuunoorsprong herkent verschillende oorzaken.
Afhankelijk van de reactiviteit bij de temperatuur waarbij de antilichamen binden aan de rode bloedcellen is het mogelijk om hemolytische anemie te onderscheiden van hete auto-antilichamen (waarbij de antilichamen actief zijn bij een temperatuur gelijk aan of boven 37 ° C), een koude antilichaamziekte (de reactie vindt plaats bij lagere temperaturen) en gemengde vormen.
- Hemolytische anemie van hete auto-antilichamen is de meest voorkomende vorm van auto-immune hemolytische anemie; deze ziekte kan spontaan voorkomen (idiopathisch of primitief) of in combinatie met bepaalde ziekten (waaronder lymfoom, chronische lymfatische leukemie, SLE en andere auto-immuunziekten). Grotendeels zijn auto-antilichamen IgG met beperkte specificiteit; hemolyse komt voornamelijk voor in de milt.
- Ook de bloedarmoede van koude auto-antilichamen kan idiopathisch (primitief) of secundair zijn aan lymfoproliferatieve syndromen en infecties (vooral mycoplasma-pneumonieën of mononucleosis). Infecties hebben de neiging aanleiding te geven tot een acute ziekte, terwijl idiopathische vormen de neiging hebben om chronisch te worden. Antilichamen zijn over het algemeen IgM en hemolyse komt voornamelijk voor in het extravasculaire systeem van mononucleaire fagocyten in de lever. Koude autoantilichaam-anemie omvat koude agglutinineziekte en paroxismale gebraden hemoglobinurie.
Een immunologisch gemedieerde erytrocyt lysis kan ook optreden als gevolg van de interventie van allo-antilichamen in de transfusie hemolytische reactie (na transfusie van bloed van een incompatibele donor) en in de hemolytische ziekte van de pasgeborene .
Ten slotte zijn er gevallen (ongeveer 10%) op immunologische basis die gerelateerd kunnen worden aan de eerdere inname van een medicijn . De mechanismen waarmee deze geneesmiddelen erytrocyten beschadigen en hemolyse induceren, kunnen verschillen (sommige geneesmiddelen stimuleren de productie van auto-antilichamen tegen Rh-antigenen, andere binden aan het rode bloedcelmembraan dat tijdelijk als haptens werkt). Mogelijke geneesmiddelen die hemolytische anemie kunnen veroorzaken zijn a-methyldopa, levodopa, hoge doses penicilline, cefalosporinen, kinidine en sulfonamiden.
Meest voorkomende symptomen en symptomen *
- adynamia
- bloedarmoede
- asthenie
- rillingen
- cyanosis
- kortademigheid
- Buikpijn
- hemoglobinuria
- hepatomegalie
- koorts
- Kortademigheid
- hypotensie
- geelzucht
- rugpijn
- hoofdpijn
- bleekheid
- Syndroom van Raynaud
- splenomegalie
- flauwte
- tachycardie
- Donkere urine
- duizeligheid
Verdere aanwijzingen
Auto-immuun hemolytische anemie kan plotseling optreden of zich geleidelijk ontwikkelen.
Afhankelijk van de ernst van hemolyse, kunnen hoge koorts, ernstige asthenie, malaise, hoofdpijn en ernstige lumbale regio pijn optreden. De zwakte die wordt geïnduceerd door hemolytische anemie kan worden geassocieerd met tachycardie en dyspnoe bij inspanning en soms syncope. Bovendien kunnen geelzucht, donkerbruine urine-emissie, hemoglobinurie en hepatosplenomegalie optreden.
Bij koude autoantilichaamaandoeningen kunnen andere tekenen aanwezig zijn als gevolg van langdurige blootstelling aan kou, zoals acrocyanose, het syndroom van Raynaud of ischemische ongevallen die gepaard gaan met lage temperaturen.
De diagnose is gebaseerd op klinische of laboratoriumgegevens van hemolyse. De behandeling hangt af van de specifieke oorzaak; mogelijke benaderingen omvatten corticosteroïden, IV immunoglobulinen, gebruik van immunosuppressiva en splenectomie. In door geneesmiddelen geïnduceerde gevallen is het mogelijk om de onderbreking van de toediening van het oorzakelijke middel te evalueren om remissie van de ziekte te verkrijgen.
