Belangrijke punten
Guillain-Barré-syndroom is een complexe en gegeneraliseerde aandoening van het perifere zenuwstelsel, die ook het CZS en de ademhalingsspieren kan beïnvloeden
Guillain-Barré-syndroom: oorzaken
Het Guillain-Barré-syndroom is de expressie van een abnormale auto-immuunrespons, waarschijnlijk veroorzaakt door bacteriële ( H. influenzae, C. jejuni, mycoplasma's) of virale infecties (EBV, cytomegalovirus, HIV I en II, hepatitis A-virus, B en C)
Guillain-Barré-syndroom: symptomen
Guillain-Barré-syndroom: diagnose
Een verdacht Guillain-Barré-syndroom wordt vastgesteld door rachicentesis, antilichaamscreening, spirometrie en ECG
Guillain-Barré-syndroom: therapie
Plasmaferese en de toediening van intraveneus IgG (mogelijk in combinatie met steroïde geneesmiddelen) zijn de twee eerstelijnsbehandelingen voor de behandeling van het Guillain-Barré-syndroom
Guillain-Barré-syndroom
Guillain-Barré-syndroom is een complexe gegeneraliseerde aandoening van het perifere zenuwstelsel, expressie van een auto-immuunziekte.
Guillain-Barré-syndroom - minder vaak aangeduid als acute inflammatoire poly-neuropathie - veroorzaakt progressieve degeneratie van neuronale axonen en gaat vaak gepaard met zwakte, paresthesie, progressieve verlamming van de ledematen en hyporeflexie (vermindering van het vermogen om te reageren op zenuwstimuli bepaald door mechanische spanningen). Het Guillain-Barré-syndroom kan verwoestende schade toebrengen aan het organisme, vooral als het ook het autonome zenuwstelsel en de ademhalingsspieren beïnvloedt.
Hoewel de precieze trigger nog niet met zekerheid is vastgesteld, lijkt het erop dat het Guillain-Barré-syndroom wordt veroorzaakt door een bacteriële of virale infectie. Volgens recente medische statistieken, lijkt het erop dat 75% van de getroffen patiënten een verleden van infectie heeft, in het bijzonder van het maagdarmkanaal en de luchtwegen.
De voorkeursbehandelingen voor het Guillain-Barré-syndroom zijn plasmaferese en toediening van immunoglobulinen: deze strategieën zijn uiterst effectief gebleken voor de volledige remissie van de ziekte.
inval
Uit de gegevens gerapporteerd in het Medical Journal The Lancet blijkt dat het Guillain-Barré-syndroom in Europa voorkomt in 1, 2-1, 9 gevallen per 100.000 inwoners. De incidentie is hoger bij jongens tussen de 15 en 35 en bij volwassenen tussen 50 en 75 jaar.
oorzaken
Het Guillain-Barré-syndroom is het resultaat van een auto-immuunziekte: het komt voor wanneer het immuunleger ten onrechte een deel van het zenuwstelsel aanvalt en het als vreemd en gevaarlijk herkent. Zoals vermeld, is de activerende factor van het syndroom niet met absolute zekerheid geïdentificeerd; het lijkt er echter op dat sommige infecties een dergelijke abnormale en overdreven auto-immuunreactie kunnen veroorzaken.
De pathogene micro-organismen die het meest betrokken zijn bij het syndroom lijken bacteriën of virussen te zijn:
- Campylobacter jejuni (infectie meestal gediagnosticeerd bij patiënten met het syndroom van Guillain-Barré)
- Epstein Barr-virus (EBV): is een virus dat betrokken is bij het ontstaan van infectieuze mononucleosis en - tenminste lijkt het - bij het ontstaan van Burkitt-lymfoom, Hodgkin-lymfoom, multiple sclerose en andere epitheliale tumoren
- Cytomegalovirus: virussen die betrokken zijn bij veel voorkomende ziekten, zoals waterpokken, koortslippen, S. Antonio-brand, genitale herpes en mononucleosis
- Mycoplasma: etiologische agentia van primaire atypische pneumonie, urethritis, neonatale meningitis
- Human Immunodeficiency Virus (HIV I en HIV II)
- Hepatitis A-, B- en C-virussen
- Haemophilus influenzae
- Influenzavirus: in sommige gevallen manifesteert het subject alle tekenen en symptomen van het Guillain-Barré-syndroom NA een infectie veroorzaakt door het influenzavirus of na een griepvaccinatie. De incidentie van het Guillain-Barré-syndroom na de vaccinatie tegen influenza is enorm gegroeid na de varkensgriep pandemie in 1976-1977. Het huidige risico om het syndroom te ontwikkelen na immunisatie is echter extreem laag (1 casus per miljoen vaccinaties).
Sarcoïdose, systemische lupus erythematosus en salmonellose kunnen het subject ook predisponeren voor het Guillain-Barré-syndroom.
Begrijpen ...
Hoe kunnen besmettelijke agentia de auto-immuunrespons activeren die kenmerkend is voor het Guillain-Barré-syndroom?
Het is de hypothese dat pathogenen sommige myeline-componenten kunnen bedekken, waardoor een proces van zelf-immunisatie tegen dezelfde myeline wordt geactiveerd. Het verdedigingssysteem, door ten onrechte myeline-antigenen te herkennen als vreemde en mogelijk gevaarlijke agentia, triggert een overdreven aanval tegen zowel het infecterende agens als het myeline van de perifere zenuwen.
symptomen
Het Guillain-Barré-syndroom is verantwoordelijk voor een van de zogenaamde "acute slappe verlammingen syndromen": de ongecontroleerde productie van antilichamen in het perifere zenuwstelsel veroorzaakt een progressieve verlamming van de onderste en bovenste ledematen.
Het Guillain-Barré-syndroom heeft een acuut beloop: de progressie van het neurologische tekort treedt op gedurende enkele dagen, tot enkele weken. Vervolgens volgt een "plateau" -fase en een herstelfase.
De kenmerkende symptomen van het Guillain-Barré-syndroom zijn:
- Progressieve ledematenzwakte (alomtegenwoordig symptoom), tot de betrokkenheid van de gezichtsspieren (gezichtsverlamming)
- Ademhalingsproblemen
- Dysarthria (taalstoornissen)
- Dysfagie (moeite met het doorslikken van vast of vloeibaar voedsel)
- Autonome disfunctie (van het autonome zenuwstelsel): wijziging van de hartfrequentie, aritmieën, wijziging van de bloeddruk (orthostatische hypotensie) en basale temperatuur
- Blaasdisfunctie (soms)
- Neuropathische pijn, vooral in de ledematen
- Ademhalingsfalen door verlamming van het diafragma
- Hypoesthesie: vermindering van responsgevoeligheid voor een stimulus
- Hypotonie: vermindering van de zenuwactiviteit van een orgaan of weefsel (spierhypotonie)
- Abnormale oogbewegingen (soms)
- Progressieve ledemaatverlamming : een kenmerkend symptoom van het Guillain-Barré-syndroom
- Verlamming van de ademhalingsspieren
- Paresthesie (verandering van de gevoeligheid van de ledematen of andere delen van het lichaam)
complicaties
Wanneer de therapie wordt uitgesteld, kunnen de symptomen van het Guillain-Barré-syndroom worden benadrukt en kan het klinische beeld van de patiënt versnellen. De meest voorkomende complicaties zijn:
- hartritmestoornissen
- psychiatrische stoornissen: angst, depressie
- ileum (darmobstructie)
- ademhalingsinsufficiëntie (mechanische ventilatie vereist)
- hypotensie / ernstige hypertensie
- permanente verlamming: in de hyperacute vormen van het Guillain-Barré-syndroom treedt totale verlamming op in 24 uur
- Ernstige urineretentie
- trombo-embolie
- Diepe veneuze trombose
Met moderne therapeutische strategieën (intensieve ondersteunende zorg) is de prognose bij de meeste patiënten uitstekend. Na de therapie wordt geschat dat 20% van de patiënten met het Guillain-Barré-syndroom een gedeeltelijke invaliditeit behoudt (constante zwakte, verminderde gevoeligheid), terwijl 10% sterft aan ademhalingsfalen of longembolie. Dood kan zelfs optreden na een ernstige verandering van het CZS, of het kan het gevolg zijn van complicaties van langdurige intubatie.
Snelle progressie van symptomen, gevorderde leeftijd en langdurige beademing verhogen het risico op een slechte prognose bij patiënten die getroffen zijn door het Guillain-Barré-syndroom aanzienlijk.
Guillain-Barré-syndroom: diagnose en therapieën »
