algemeenheid
Een meningeoom is een hersentumor die ontstaat uit de hersenvliezen.
Meningeomen zijn vaak goedaardig (niet-cancereus) en zelden aanwezig met een kwaadaardig fenotype. De oorzaak is niet goed begrepen, maar sommige milieu- en genetische factoren lijken betrokken te zijn bij de pathogenese. Symptomen variëren afhankelijk van de beginlocatie, de grootte van de tumormassa en of er al dan niet andere weefsels of structuren bij betrokken zijn. Behandelingsopties omvatten observatie, chirurgie en / of radiotherapie.
Craniale en spinale meninges
Meninges zijn beschermende membranen die de hersenen en het ruggenmerg omgeven en beschermen. Ze zijn georganiseerd in drie lagen, die van buiten naar binnen worden genoemd dura mater, arachnoid en pia mater. Een meningeoom is afkomstig van de arachnoïde cellen die de tussenlaag vormen, het verschijnt vaak als een langzaam expanderende massa en is stevig verankerd aan de dura mater. Vaak bevindt de tumor zich in het hoofd, met name aan de basis van de schedel, net boven het ruggenmerg (hersenstam), rond de omhulling van de oogzenuw, enz. Spinale meningeomen, zeldzamer, ontstaan in plaats daarvan in het wervelkanaal.
Classificatie en enscenering
Meningeomen vertegenwoordigen een heterogene reeks tumoren.
Op basis van de histologische kenmerken, het risico van herhaling en de groeisnelheid heeft de Wereldgezondheidsorganisatie (WHO) een classificatie ontwikkeld die drie algemene cijfers vaststelt:
- Graad I - goedaardige meningeomen (90%): laag risico op herhaling en trage groei;
- Graad II - atypische meningeomen (7%): groter risico op herhaling en / of snelle groei;
- Graad III - anaplastisch / kwaadaardig (2%): hoge percentages van recidief en agressieve groei (binnenvallen van aangrenzende weefsels).
oorzaken
De oorzaken van meningeomen zijn niet goed begrepen. Veel gevallen zijn sporadisch, dat wil zeggen, ze ontstaan willekeurig, terwijl sommigen een familieoverdracht respecteren. Meningeomen kunnen op elke leeftijd voorkomen, maar worden meestal aangetroffen in de leeftijd tussen 40 en 60 jaar.
Risicofactoren zijn:
- Blootstelling aan straling. Sommige patiënten hebben een meningeoom ontwikkeld na blootstelling aan straling. Bestralingstherapie, met name in de hoofdhuid, kan het risico op het ontwikkelen van kanker verhogen.
- Vrouwelijke hormonen. Meningeomen komen vaker voor bij vrouwen en sommige artsen geloven dat vrouwelijke geslachtshormonen (oestrogeen en progesteron) mogelijk een rol spelen bij de pathogenese van tumoren. Deze mogelijke link is nog in onderzoek.
- Hersenenverwondingen Sommige meningeomen werden gevonden op de plaats van een eerder hoofdletsel (bijvoorbeeld in de buurt van een eerdere fractuur), maar de relatie is nog niet volledig begrepen.
- Genetische aanleg. Patiënten met neurofibromatose type 2 (NF-2), een zeldzame genetische aandoening die het zenuwstelsel aantast, hebben een kans van 50% om een of meer meningeomen te ontwikkelen. Andere genen zouden kunnen fungeren als tumoronderdrukkers en het ontbreken of de wijziging daarvan zou mensen vatbaarder maken voor meningeomen. Patiënten met NF2 hebben bijvoorbeeld meer kans op het ontwikkelen van meningeomen omdat ze een gen hebben geërfd dat de potentie heeft om normale cellen te induceren voor neoplastische transformatie. De genetische veranderingen die het vaakst worden gevonden in meningeomen zijn mutaties van inactivatie van het neurofibromatose type 2-gen (NF2) op chromosoom 22q. Andere mogelijke genen of loci die hierbij zijn betrokken, omvatten AKT1, MN1, PTEN, SMO en 1p13.
Tekenen en symptomen
Voor meer informatie: Symptomen Meningioma
Goedaardige meningeomen worden gekenmerkt door trage progressie. Kleine tumoren (<2 cm in diameter) zijn vaak asymptomatisch; de eerste symptomen beginnen te verschijnen wanneer het meningeoom groot genoeg is om delen van de hersenen of het ruggenmerg te comprimeren.
Veel hersen-meningomen bevinden zich net onder de bovenkant van de schedel of tussen de twee hersenhelften. Als de tumor in deze gebieden wordt gevonden, omvatten de symptomen: hoofdpijn, flauwvallen, duizeligheid, geheugenproblemen en gedragsveranderingen. Meer zelden bevindt het meningeoom zich in de buurt van sensorische gebieden van de hersenen, zoals de oogzenuw of in de buurt van de oren; patiënten met deze tumoren kunnen diplopie (dubbelzien) en gehoorverlies ervaren.
Het vermoeden van een meningeoom kan ook ontstaan door de aanwezigheid van intracraniale hypertensie, epileptische aanvallen en neurologische gebreken.
De meningeomen die naar binnen groeien, kunnen het hersenparenchym samendrukken, maar niet binnendringen. De uitwaartse expansie daarentegen kan hyperostose veroorzaken, dwz de tumor kan het aangrenzende bot binnendringen en vervormen. Af en toe kan een meningeoom bloedvaten of zenuwvezels samenpersen. Sommige tumormassa's bevatten cysten of afzettingen van verkalkte mineralen, andere zijn sterk gevasculariseerd en bevatten honderden kleine bloedvaten. Bovendien kan een patiënt meerdere of terugkerende meningeomen hebben. Het fenotype van de laatste is goedaardig, maar wordt gekenmerkt door een agressieve stofwisseling, vergelijkbaar met die waargenomen voor de atypische vorm.
Anaplastisch / kwaadaardig meningeoom is een tumor met bijzonder agressief gedrag en kan metastaseren in het lichaam, hoewel hersentumoren in de regel dit gedrag niet vertonen vanwege de bloed-hersenbarrière. Anaplastische / kwaadaardige meningeomen breiden uit in de hersenholte, maar hebben de neiging zich te verbinden met bloedvaten, zodat metastatische cellen de circulatiestroom kunnen binnengaan. Metastasen beginnen vaak in de longen.
Ruggenmergmeningeomen worden meestal aangetroffen in het wervelkanaal tussen de nek en de buik. Deze tumoren zijn bijna altijd goedaardig en komen vaak voor met pijn, incontinentie, episodes van gedeeltelijke verlamming, zwakte en stijfheid in de armen en benen.
diagnose
De diagnostische benadering omvat het uitvoeren van enkele beeldvormingstests, zoals wordt gedaan om de aanwezigheid van andere hersentumoren te bevestigen. Gewoonlijk wordt de neoplastische massa gevonden door een magnetische resonantie (MRI) met contrastmiddel (bijvoorbeeld: gadolinium). MRI werkt door de patiënt bloot te stellen aan radiogolven en een magnetisch veld, waardoor gedetailleerde beelden van de hersenen en de wervelkolom kunnen worden verkregen, met de nadruk op de positie en de grootte van elke aanwezige tumor.
Meningioma kan ook worden gediagnosticeerd met behulp van computertomografie (CT). CT kan de mate van botinvasie, hersenatrofie en hyperostose beoordelen.
Soms kan een biopsie worden uitgevoerd om te bepalen of de tumor goedaardig of kwaadaardig is. Veel mensen blijven hun hele leven asymptomatisch en zijn zich vaak niet bewust van het neoplasma: in 2% van de gevallen worden meningeomen pas ontdekt na een autopsie. Met de komst van moderne beeldvormingssystemen is de identificatie van asymptomatische tumoren verdrievoudigd ten opzichte van het verleden.
behandeling
De beste behandeling voor een meningeoom varieert van patiënt tot patiënt en wordt vastgesteld op basis van een aantal factoren, waaronder:
- Positie : als de tumor gemakkelijk toegankelijk is en symptomen veroorzaakt, is operatieve verwijdering vaak de beste therapeutische optie.
- Grootte : als de tumor minder dan 3 cm in diameter is, kan stereotactische radiochirurgie aangewezen zijn.
- Symptomen : als de tumor klein en asymptomatisch is, kan de behandeling worden uitgesteld en kan de patiënt worden gecontroleerd met periodieke neuro-imaging-tests.
- Algemene gezondheidsvoorwaarden : bijvoorbeeld bij patiënten met andere belangrijke ziekten, zoals hartaandoeningen, kunnen er risico's verbonden zijn aan algemene anesthesie.
- Graad : de behandeling varieert afhankelijk van de mate van het meningeoom.
- De meeste graad I meningiomas kunnen worden behandeld met een operatie en voortdurende observatie.
- Chirurgie is de eerstelijnsbehandeling voor meninge-emen van graad II. Na de operatie kan bestraling nodig zijn.
- Chirurgie is de eerste benadering die is geïndiceerd voor graad III-meningeomen, gevolgd door een radiotherapie-regime. Als de tumor terugkeert, kan chemotherapie worden gebruikt.
Observatie (monitoring van groei)
Vanwege de langzame progressie van kanker, is medische behandeling niet noodzakelijk voor alle patiënten. Als een meningeoom klein is en geen symptomen veroorzaakt, is observatie door magnetische resonantie voldoende om de vergroting van de tumormassa periodiek uit te sluiten.
Excisie en chirurgische resectie
Chirurgische verwijdering is de eerste keuze behandeling voor symptomatische meningeomen. Als de tumor oppervlakkig is en gemakkelijk toegankelijk is, kan de chirurgische aanpak een permanente remedie zijn. Volledige resectie is echter niet altijd mogelijk: sommige meningeomen kunnen de bloedvaten of het aangrenzende bot binnendringen of zich in de buurt van kritieke gebieden van de hersenen of het ruggenmerg ontwikkelen. In deze gevallen verwijderen chirurgen het neoplasma gedeeltelijk en verwijderen ze zoveel mogelijk. Als het meningeoom niet volledig kan worden geëlimineerd, kan het resterende weefsel worden behandeld met radiotherapie.
De noodzakelijke behandeling, na de operatie, hangt van verschillende factoren af:
- Als er geen tumor achterblijft, wordt de patiënt voortdurend geobserveerd en is verdere behandeling misschien niet nodig;
- Anders kan de arts periodieke bestraling en follow-up aanbevelen;
- Als het meningeoom atypisch of kwaadaardig is, is een radiotherapie vaker aangewezen.
Mogelijke risico's van een operatie zijn bloedingen, infecties en beschadiging van nabijgelegen normaal hersenweefsel. Ernstige complicaties kunnen zijn: hersenoedeem (tijdelijke vochtophoping in de hersenen), epileptische aanvallen en neurologische afwijkingen, zoals spierzwakte, spraakproblemen of coördinatieproblemen. Deze symptomen zijn afhankelijk van de locatie van de tumor en verdwijnen vaak na enkele weken. Soms is een tweede operatie noodzakelijk voor patiënten met recidiverend meningeoom.
radiotherapie
Radiotherapie kan worden gebruikt om meningeomen te bestrijden die niet met een operatie kunnen worden verwijderd. Bestraling wordt vaak aanbevolen na gedeeltelijke resectie of kan een optie zijn wanneer de tumor niet effectief kan worden behandeld met een operatie.
Stralingstherapie maakt gebruik van hoog energetische röntgenstralen om de neoplastische massa te verminderen en resterende kankercellen te vernietigen. Het doel van de behandeling is om alle resterende neoplastische cellen te vernietigen en de kans te verkleinen dat het meningeoom opnieuw optreedt. De voordelen van straling zijn niet onmiddellijk, maar ontstaan in de loop van de tijd. Bestralingstherapie kan de groei van meningeomen stoppen en de vrije overleving verbeteren (dwz voorkomt herhaling van de tumor) en de algemene overleving.
radiosurgery
Stereotactische radiochirurgie is een procedure die nauwkeurig een enkele hoge dosis straling oriënteert en schade aan omliggende gezonde weefsels minimaliseert. De behandeling vertoont een zeer grote kans om de tumor te controleren.
Stereotactische radiochirurgie kan worden gebruikt voor chirurgisch ontoegankelijke meningeomen of om resterende neoplastische cellen te behandelen. De procedure wordt goed verdragen en wordt over het algemeen geassocieerd met minimale bijwerkingen, zoals vermoeidheid en hoofdpijn.
Conventionele chemotherapie
Chemotherapie wordt zelden gebruikt bij de behandeling van meningeomen, omdat chirurgie en radiotherapie meestal succesvol zijn. Deze optie is echter beschikbaar voor patiënten die niet op deze behandelingen reageren. Het chemotherapieschema omvat gewoonlijk het gebruik van hydroxyurea, waarvan is aangetoond dat het de groei van meningeoomcellen vertraagt.
prognose
De locatie van de tumor is de belangrijkste klinische factor bij het bepalen van de prognose. Het resultaat van chirurgische behandeling hangt in feite in hoofdzaak af van de verlenging van de resectie / verwijdering, die op zijn beurt grotendeels wordt bepaald door de locatie van het meningeoom (dat kan grenzen aan of is verbonden met andere weefsels of structuren). Goedaardige meningeomen hebben de hoogste overlevingskans, gevolgd door atypische en uiteindelijk kwaadaardige meningeomen. De leeftijd van de patiënt en de algemene gezondheidsomstandigheden voor de operatie kunnen de uitkomst beïnvloeden: jongere patiënten hebben een beter overlevingspercentage. In gevallen waarin het niet mogelijk is om de gehele tumor te verwijderen, is de kans op herhaling groter. In het vervolgprogramma vormt MRI of reguliere CT een belangrijk onderdeel van langdurige zorg voor elk meningeoom.
