Angio-oedeem

Wat is de angio-oedeem?

Angio-oedeem is een ontstekingsreactie van de huid, vergelijkbaar met urticaria, gekenmerkt door het plotseling verschijnen van een deel van de zwelling van de huid, slijmvliezen en submucosale weefsels. Angio-oedeem symptomen kunnen elk deel van het lichaam aantasten, maar de meest vaak aangedane plekken zijn ogen, lippen, tong, keel, geslachtsorganen, handen en voeten.

In meer ernstige gevallen kan de binnenwand van de luchtwegen en de bovenste darm ook worden aangetast, wat pijn in de borstkas of de buik kan veroorzaken. Angio-oedeem is van korte duur: meestal duurt het zwellen in een gebied één tot drie dagen.

In de meeste gevallen is de reactie onschadelijk en laat het geen blijvende tekenen achter, zelfs zonder behandeling. Het enige gevaar is de mogelijke betrokkenheid van de keel of tong, omdat een ernstige zwelling ervan snel faryngeale obstructie, dyspnoe en bewustzijnsverlies kan veroorzaken.

Verschil met de urticaria

Angio-oedeem en urticaria zijn het resultaat van hetzelfde pathologische proces, dus ze zijn vergelijkbaar in verschillende aspecten:

Vaak bestaan beide klinische manifestaties naast elkaar en overlappen elkaar: urticaria gaat gepaard met angio-oedeem in 40-85% van de gevallen, terwijl angio-oedeem kan optreden zonder netelroos slechts in 10% van de gevallen.
Urticaria is minder ernstig, omdat het alleen de oppervlakkige lagen van de huid beïnvloedt. Angio-oedeem, aan de andere kant, heeft te maken met diepe onderhuidse weefsels.
Urticaria wordt gekenmerkt door het tijdelijke begin van een erythemateuze en jeukende reactie in duidelijk afgebakende gebieden van de dermis (het uiterlijk van wortels die min of meer rood en verheven zijn). Bij angio-oedeem heeft de huid in plaats daarvan een normaal uiterlijk, zonder ribben. Bovendien kan het zonder jeuk voorkomen.

De belangrijkste verschillen tussen urticaria en angio-oedeem worden weergegeven in de volgende tabel:

kenmerken	Angio-oedeem	urticaria
Betrokken stoffen	Hypoderm (subcutane laag) en submucus (onder de dermis)	Epidermis (buitenste laag van de huid) en dermis (binnenste laag van de huid)
Betrokken organen	Huid en slijmvliezen, met name oogleden, lippen en orofarynx	Alleen de huid
duur	Voorbijgaande (24-96 uur)	Voorbijgaand (meestal <24 uur)
Fysieke tekenen	Oedeem (zwelling) onder het oppervlak van de huid	Erythemateuze en witachtige vlekken op het oppervlak van de huid.
symptomen	De jeuk kan al dan niet aanwezig zijn. Angio-oedeem gaat vaak gepaard met pijn en zwelling.	De uitslag geassocieerd met urticaria is over het algemeen jeukende. Pijn en zwelling zijn geen gebruikelijke symptomen.

oorzaken

Afhankelijk van de oorzaken van oorsprong, kan angio-oedeem worden ingedeeld in verschillende vormen: acute allergische, door geneesmiddelen geïnduceerde (niet-allergische), idiopathische, erfelijke en verworven.

Type angio-oedeem en klinische kenmerken	oorzaken
Allergisch angio-oedeem De zwelling wordt veroorzaakt door een acute allergische reactie, bijna altijd geassocieerd met urticaria, die optreedt binnen 1-2 uur na blootstelling aan het allergeen. Soms gaat het gepaard met anafylaxie. De reacties zijn zelflimiterend en verdwijnen binnen 1-3 dagen, maar kunnen zich opnieuw voordoen in geval van herhaalde blootstelling of als gevolg van interactie met kruisreactieve stoffen.	Voedselallergie, met name voor noten, schaaldieren, melk en eieren; inname van voedingsmiddelen die bepaalde additieven bevatten, zoals geel tartrazine of natriumglutamaat Sommige soorten geneesmiddelen, bijvoorbeeld penicilline, aspirine, niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen (NSAID's), sulfonamiden en vaccins; Contrastmedia (beeldvormingstechnieken); Insectenbeten, met name van wesp en bij; snake of kwallen steken; Natuurrubberlatex, zoals handschoenen, katheters, ballonnen en anticonceptiemiddelen.
Niet-allergische geneesmiddel-geïnduceerde reactie Sommige medicijnen kunnen angio-oedeem als bijwerking veroorzaken. Het kan voorkomen dat dagen of maanden na de eerste inname van het geneesmiddel optreden, als gevolg van een cascade van effecten die de activering van het kinine-kallikreinsysteem induceren, het metabolisme van arachidonzuur en de vorming van stikstofoxide.	Angiotensine-converting enzyme-remmers (ACE-remmers), gebruikt voor de behandeling van hypertensie, zijn meestal de belangrijkste oorzaak van angio-oedeem. Ongeveer een op de vier gevallen van de door drugs geïnduceerde vorm vindt plaats tijdens de eerste maand van het gebruik van een ACE-remmer. De resterende gevallen ontwikkelen zich vele maanden of zelfs jaren na het begin van de behandeling. Minder vaak voorkomende oorzaken van door drugs geïnduceerde angio-oedeem zijn: bupropion; vaccins; Selectieve serotonineheropnameremmers (SSRI's); Selectieve COX-2-remmers; Niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen (NSAID's), zoals ibuprofen; Angiotensine II-receptorantagonisten (ARB); statines; Protonpompremmers (IPP).
Idiopathisch angio-oedeem In sommige gevallen is er geen bekende oorzaak van angio-oedeem, hoewel sommige factoren de symptomen kunnen veroorzaken. De idiopathische vorm is vaak chronisch en recidiverend en komt meestal samen met urticaria voor. Bij sommige mensen, waar de aandoening jarenlang voorkomt zonder een voor de hand liggende oorzaak, kan er een auto-immuunproces aan de basis bestaan.	In de meeste gevallen is de oorzaak van angio-oedeem onbekend; Sommige specifieke stimuli kunnen idiopathisch angio-oedeem veroorzaken, zoals: stress, infecties, alcohol, cafeïne, gekruid voedsel, extreme temperaturen (bijvoorbeeld: warm bad of douche) en strakke kleding dragen. Het vermijden van deze triggers, indien mogelijk, kan de symptomen verbeteren; Recent onderzoek toont aan dat 30-50% van de gevallen van idiopathisch angio-oedeem geassocieerd kan zijn met sommige soorten auto-immuunziekten, waaronder systemische lupus erythematosus.
Erfelijk angio-oedeem Autosomaal dominante erfelijke ziekte. Erfelijk angio-oedeem wordt gekenmerkt door lage niveaus van een serineproteaseremmer (C1- of C1-INH-remmer), die helpt de bloedvaten stabiel te houden en het ontsnappen van vocht in weefsels reguleert. De verminderde activiteit van de C1-remmer leidt tot een overmaat aan kallikreïne, dat op zijn beurt bradykinine, een krachtige vasodilatator, produceert.	Erfelijk angio-oedeem is een zeer zeldzame maar ernstige genetische aandoening; De aandoening treedt meestal op bij vrij jonge patiënten (tijdens de adolescentie, in plaats van in de vroege kinderjaren); Erfelijke angio-oedeem wordt meestal niet vergezeld door urticaria; kan een plotselinge, ernstige en snelle zwelling van het gezicht, de armen, benen, handen, voeten, geslachtsorganen, het maagdarmkanaal en de luchtwegen veroorzaken. Buikkrampen, misselijkheid en braken zijn het gevolg van de betrokkenheid van het spijsverteringskanaal, terwijl de ademhalingsmoeilijkheden worden veroorzaakt door de zwelling die de luchtwegen belemmert. In zeldzame gevallen kan urineretentie optreden. Erfelijk angio-oedeem kan optreden zonder enige provocatie of worden veroorzaakt door precipiterende factoren, waaronder lokaal trauma, lichaamsbeweging, emotionele stress, alcohol en hormonale veranderingen. Het oedeem verspreidt zich langzaam en kan 3-4 dagen duren. 3 soorten: type I en II - mutatie van C1NH (SERPING1) gen op chromosoom 11, dat codeert voor de serpin-eiwitremmer; type III - mutatie van het gen op chromosoom 12, dat codeert voor stollingsfactor XII. Type I: verlaging van C1INH-niveaus; Type II: normale niveaus, maar verlaagde C1INH-functie; Type III: geen waarneembare anomalie in C1INH, voornamelijk van invloed op het vrouwelijk geslacht (X-gebonden dominant).
Verworven angio-oedeem Verworven deficiëntie van de C1-remmer	C1-INH-deficiëntie kan gedurende het hele leven worden verkregen (niet alleen genetisch geërfd). Dit is mogelijk bij mensen met lymfoom en bij sommige soorten auto-immuunziekten zoals systemische lupus erythematosus.

Wat ook de oorzaak van angio-oedeem is, het onderliggende pathologische proces is in alle gevallen hetzelfde: de zwelling is het gevolg van het verlies van vocht uit de wanden van de kleine bloedvaten die de onderhuidse weefsels voeden.

In de huid komen histamine en andere inflammatoire chemische mediatoren vrij, wat leidt tot roodheid, jeuk en zwelling. Mestcellen van de dermis of het slijmvlies zijn betrokken bij verschillende gebeurtenissen. Degranulatie van mestcellen maakt vasoactieve primaire mediatoren vrij zoals histamine, bradykinine en andere kininen; vervolgens komen secundaire mediatoren vrij, zoals leukotriënen en prostaglandinen, die zowel vroeg als laat bijdragen aan ontstekingsreacties, met verhoogde vasculaire permeabiliteit en lekkage van vloeistof in oppervlakkige weefsels. De triggerende factoren en de mechanismen die betrokken zijn bij de afgifte van deze inflammatoire mediatoren maken het mogelijk de verschillende soorten angio-oedeem te definiëren.

symptomen

De klinische verschijnselen van angio-oedeem kunnen enigszins variëren tussen de verschillende vormen, maar over het algemeen verschijnen de volgende verschijnselen:

Lokale zwelling, meestal met periorbitaal gebied, lippen, tong, oropharynx en genitaliën;
De huid kan normaal lijken, dat wil zeggen zonder netelroos of andere huiduitslag;
Pijn, hitte, jeuk, tintelingen of branden in de getroffen gebieden;

Andere symptomen kunnen zijn:

Buikpijn veroorzaakt door zwelling van het slijmvlies van het maagdarmkanaal, met misselijkheid, braken, krampen en diarree;
Zwelling van de blaas of urethra, wat urinatieproblemen kan veroorzaken;
In ernstige gevallen kan zwelling van de keel en / of tong het ademhalen en slikken moeilijk maken.

diagnose

Het diagnosticeren van angio-oedeem is relatief eenvoudig. Vanwege zijn onderscheidende uiterlijk moet een arts het kunnen herkennen na een eenvoudig lichamelijk onderzoek en een gedetailleerde medische geschiedenis.

Aanvullende tests, zoals bloedonderzoek, kunnen nodig zijn om precies het type angio-oedeem te definiëren. De priktest kan worden uitgevoerd om allergenen (allergisch angio-oedeem) te identificeren. Erfelijk angio-oedeem kan worden gediagnosticeerd met een bloedtest om het niveau van eiwitten gecontroleerd door het C1-INH-gen te controleren: een zeer laag niveau bevestigt de ziekte. Diagnose en management van erfelijk angio-oedeem zijn zeer gespecialiseerd en moeten worden uitgevoerd door een klinische immunologische specialist. Angio-oedeem kan worden geassocieerd met andere medische problemen, zoals ijzertekort, leverziekte en problemen met de schildklier, die artsen zullen onderzoeken met eenvoudige bloedonderzoeken (nuttig voor het verifiëren of uitsluiten van de aanwezigheid van deze aandoeningen). Idiopathisch angio-oedeem wordt meestal bevestigd door een proces dat bekend staat als "uitsluitingsdiagnose"; in de praktijk wordt de diagnose pas bevestigd nadat de verschillende onderzoeken een andere ziekte of aandoening hebben uitgesloten van soortgelijke manifestaties.

behandeling

De behandeling van angio-oedeem hangt af van de ernst van de aandoening. In gevallen waarbij de luchtwegen betrokken zijn, is de eerste prioriteit ervoor te zorgen dat de luchtwegen open zijn. Patiënten hebben mogelijk een spoedziekenhuisbehandeling nodig en hebben intubatie nodig.

In veel gevallen is de zwelling zelfbeperkend en verdwijnt deze spontaan na enkele uren of dagen. Ondertussen, om de mildere symptomen te verminderen, kunt u proberen om deze maatregelen in de praktijk te brengen:

Elimineer specifieke triggering stimuli;
Neem een koude douche (maar niet te veel) of breng een coldpack aan op het getroffen gebied;
Draag losse kleding;
Vermijd wrijven of krassen op het getroffen gebied;
Neem een antihistaminicum om jeuk te verlichten.

In ernstige gevallen, als de zwelling, jeuk of pijn aanhoudt, kunnen de volgende medicijnen worden geïndiceerd:

Orale of intraveneuze corticosteroïden;
Antihistaminica via de mond of door injectie;
Adrenaline-injecties (epinefrine).

Het doel van de behandeling van angio-oedeem is om de symptomen te verminderen tot een aanvaardbaar niveau en om normale activiteiten te garanderen (bijvoorbeeld werk of nachtrust).

Angio-oedeem geassocieerd met chronische auto-immuun- of idiopathische urticaria is vaak moeilijk te behandelen en de respons op geneesmiddelen is variabel. Over het algemeen worden de volgende behandelingsstappen aanbevolen, waarbij elke stap wordt toegevoegd aan de vorige, als deze geen onvoldoende respons geeft:

Stap 1: niet-sedatieve antihistaminica, bijvoorbeeld cetirizine;
Stap 2: sedatieve antihistaminica, bijvoorbeeld difenhydramine;
Stap 3:
- a) orale corticosteroïden, bijvoorbeeld prednison;
- b) immunosuppressiva, bijvoorbeeld cyclosporine en methotrexaat.